Sjeldne Sykdommen Database (Norsk)

Sjeldne Sykdommen Database (Norsk)

Tethered cord syndrom kan være av en medfødt (primær) opprinnelse eller ervervet (sekundær eller utviklingsmessige).

Ulike medfødte misdannelser, spesielt ryggmargsbrokk, er ofte forbundet med medfødt tethered cord syndrom. Ryggmargsbrokk er en fødsel defekt på grunn av ufullstendig nedleggelse av posterior ryggmargen og benete ryggvirvel arch (lamina). Mange tilfeller med dette avviket igjen en del av ryggmargen trengte gjennom spinalkanalen, vanligvis danner en myelomeningocele., Slike fødselsskader, hvis lokalisert i halen (kaudal) slutten av ryggmargen, kan føre til tethered cord syndrom. I andre, der avvikende struktur er knyttet til et vidt område av ryggmargen, tegn og symptomer reflektere lokale virkninger på ryggmargen, og ikke strukket-indusert dysfunksjon (tethered cord syndrom).,

Typer ryggmargsbrokk forbundet med tethered cord syndrom inkluderer en unormal tilkobling av lite fleksible vev til kaudal ryggmargen, dermal sinus skrift, som strekker seg fra intraspinal bindevev i hud (dermal sinus skrift), en split ryggmargen (diastematomyelia), og en godartet fet masse eller svulst (lipoma) kontinuerlig til ryggmargen. Den andre fettstoffer anomali er en lipomyelomeningocele, der en lipoma extrudes fra spinalkanalen under slimhinnen i ryggmargen (hjernehinnene), men dekket av normal hud.,

I mange enkeltpersoner, tethered cord-syndrom er forårsaket mekanisk ved et lite fleksible ofte fortykket filum terminale. Denne strukturen, som er sammensatt av glial vev (den støttende struktur av nerveceller), og som omfattes av pia mater, er en delikat strand av bindevev, som bygger bro mellom ryggmargen tips og sacrum (halebenet). På grunn av sin høye viskoelastisitet, den filum tillater bevegelse av ryggmargen., Hvis unormal fibrøst vev vokser inn i filum og erstatter glial vev, filum mister sin elastisitet og unormalt løser (stagene) ryggmargen, og blir den mekaniske årsaken til tethered cord syndrom. Den lite fleksible filum er ofte fortykket i barn, men fant sjeldnere hos ungdom og voksne.

Genetiske faktorer som er involvert i utvikling av avvikende kaudal ryggsøylen og ryggmargen, f.eks. myelomeningocele, og i noen tilfeller av lipomyelomeningocele., Siden tethered cord syndrom er en fysiologisk lidelse og utvikler seg bare når det er unormalt lange, kan det ikke være koblet til genetiske faktorer, med mindre det medfødte mottakelighet av ryggmargen til oksidativ metabolisme verdifall er bevist.

Sekundære årsaker til tethered cord syndrom inkluderer svulster, infeksjoner eller utvikling av arrvev (fibrose) som er koblet til ryggmargen. Tethered cord syndrom kan utvikle som en komplikasjon av spinal kirurgi. Traumer til ryggraden resultater i et band av arr-dannelse knyttet til ryggmargen og kan føre til tethered cord syndrom., Imidlertid, noen forskere mener at traumer alene er ikke nok til å forårsake sykdommen. De foreslår at tilknytning og unormal spenning allerede var til stede før traumer, noe som forverret tilstanden.

Noen forskere har spekulert i at noen tilfeller av tethered cord syndrom som kan oppstå på grunn av avvik som kan føre til strekking av ryggmargen kan ha en genetisk basis, eller at noen individer som er genetisk disponert for å utvikle sykdommen i disse konkrete tilfellene., Selv om genetiske faktorer er funnet hos pasienter med myelominingocele, mer forskning er nødvendig for å fastslå den eksakte rolle at genetiske faktorer spiller i utviklingen av strekningen som forårsaker avvik.

Pathophysiologically, nevronal dysfunksjon i tethered cord syndrom resultater delvis fra manglende evne til ryggmargen neurons å utnytte oksygen, som er nedsatt oksidativ metabolisme, delvis på grunn av mangel på oksygen (iskemisk effekt), og delvis for å ion-kanal dysfunksjon direkte relatert neuronal membran stretching., Ryggmargen består av en lang bunt av neuronal fibre (axons) og interneurons som kobler sensoriske og motoriske fibre i ledningen. Under svangerskap, ryggmargen er kontinuerlig til hjernen, og kjører i spinalkanalen til halebenet området. Generelt, ryggmargen er beskyttet mot ekstern fornærmelse av to mekanismer; 1) innkapslet i ryggsøylen, som er en stiv struktur, 2) flytende gratis i spinalvæske plass av spinalkanalen. I tillegg, ryggmargen er kontinuerlig til filum terminale, som er svært utvidbar på grunn av sin høye viskoelastisitet., Hvis spinal-ledningen er festet på sitt kaudal slutten, og dersom ryggmargen ikke er i stand til å vokse så fort som ryggsøylen i barndommen, ryggmargen er strukket utover sin fysiologiske toleranse. I sin tur, dette fører til at ulike metabolske abnormaliteter i ryggmargen og, til slutt, ulike nevrologiske symptomer på denne lidelsen.

Vanligvis, ryggmargen stiger i spinalkanalen som ryggsøylen begynner å vokse raskere enn ryggmargen på 9. svangerskapsuke. Følgelig, spinal-ledningen er trukket oppover på grunn av denne veksten forskjell., Ved tre måneders alder, tuppen av ryggmargen når det normale nivået mellom T12 og L2 ryggvirvler. En elastisk, ekstremt extensible filum gjør det mulig for oppstigning av mindre elastisk ryggmargen. Hvis filum blir lite fleksible i et embryo, så ryggmargen tips er forankret, og opphører å bestige. Kompenserende å strekke kraft, nedre (lumbosacral) ryggmargen naturlig vokser mer enn sett i normal fag, og blir strukket. Forbundet med tethered cord syndrom, den lange ledningen er ofte bemerket i barn, men sjeldnere hos voksne.,

I de fleste tilfeller, unormal spenning i ryggmargen øker over tid, men forstyrrende symptomer, ofte utvikle seg raskt i løpet av et par uker. Visse aktiviteter som bøyer eller strekker de lavere ryggsøylen kan sette ekstra spenning på ryggmargen og ofte forverres tethered cord syndrom. Deltakelse i fysiske aktiviteter som anstrengende idrett og ballett dans med høye spark kan forverre tegn og symptomer. Spesielle fysiske trekk, som for eksempel unormal krumning av ryggraden (skoliose og overdrevet lordosis) er potensialet for symptomatisk akselerasjon., Det bør være advart om at svak bøyning av lavere (lumbosacral) ryggraden alltid forverrer ryggsmerter ved ryggmargen stretching.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *