Den mest tallrike immunglobulin i humant serum er immunglobulin G (IgG) (ca 80% av totalen). IgG-protein består av molekyler av 4 underklasser utpekt IgG1 gjennom IgG4. Hver subclass inneholder molekyler med et strukturelt unike gamma tung kjede. Av totalt IgG, ca 65% er IgG1, 25% er IgG2, 6% er IgG3, og 4% er IgG4., Molekyler av ulike IgG underklasser har noe ulike biologiske egenskaper (f.eks, utfylle fikse evne og binding til phagocytic celler), som bestemmes av strukturelle forskjeller i gamma tunge kjettinger. Klinisk interesse i IgG underklasser bekymringer potensielle immunodeficiencies (f.eks, subclass mangler) og IgG4-relaterte sykdommer (f.eks, IgG4 høyder). Denne analysen er best for mangel testing, og IgG4-analysen (IGGS4 / Immunglobulin Subclass IgG4 -, Serum) er det beste for IgG4-relaterte sykdommen testing.,
Redusert konsentrasjon av IgG-subclass proteiner kan oppstå i sammenheng med hypogammaglobulinemia (f.eks, i vanlig variabel immunsvikt hvor alle immunglobulin klasser er vanligvis påvirket) eller mangler kan være selektiv, vanligvis involverer IgG2. Mangel av IgG1 oppstår vanligvis hos pasienter med alvorlig immunglobulin mangel involverer andre IgG underklasser. Mangel på IgG2 er mer heterogene, og kan oppstå som en isolert mangel eller i kombinasjon med mangel av immunglobulin A (IgA), eller av IgA og andre IgG underklasser., De fleste pasienter med IgG2-mangel stede med tilbakevendende infeksjoner, vanligvis sinusitis, otitis, eller lunge infeksjoner. Barn med mangel på IgG2 ofte har mangelfull antistoff reaksjoner på polysakkarid antigener inkludert bakterielle antigener forbundet med Haemophilus influenzae type B og Streptococcus pneumoniae. Isolert mangler av IgG3 eller IgG4 forekommer sjelden, og den kliniske betydningen av disse funnene er ikke klart.
IgG subclass 4-relatert sykdom er en nylig anerkjent syndrom av ukjent etiologi oftest forekommer hos middelaldrende og eldre menn., Flere organer kan være involvert, og omfatter mange tidligere og er nylig beskrevet sykdommer som type 1 autoimmun pankreatitt; Mikulicz sykdom og skleroserende sialadenitis; inflammatorisk orbital pseudotumor; kronisk skleroserende aortitis; Riedel tyroiditt, et delsett av Hashimotos tyroiditt; IgG4-relaterte interstitiell pneumonitt, og IgG4-relaterte tubulointerstitial nefritt. Hver av disse enhetene er preget av tumor-som hevelse av de involverte organer med infiltrative, hovedsakelig IgG4-positive, plasma celler med tilhørende «storiform» fibrose., I tillegg, forhøyet serum konsentrasjoner av IgG4-chipene er funnet i 60% til 70% av pasienter diagnostisert med IgG4-relaterte sykdommen.
diagnostisering av IgG4-relaterte sykdommen krever en vev biopsi av berørte organ som viser de nevnte histologiske trekk. Det anbefales at pasienter som er mistenkt for å ha en IgG4-relaterte sykdommen har sitt serum IgG4-nivå målt.