Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Sykdom)

Buerger sykdom eller Thromboangiitis Obliterans (TAO) er en segmental ikke-aterosklerotisk inflammatorisk tilstand som påvirker de små og mellomstore arterier og vener i ekstremitetene. Den ble første gang beskrevet i 1908 av Dr. Leo Buerger.1 TAO er mer vanlig hos menn, og er vanligvis diagnostisert før 50 års alder. TAO er nært knyttet til bruk av tobakk, selv om de er begrenset forskning har antydet at moderat til alvorlig periodontal sykdom kan også være assosiert med utvikling av TAO.,2

Faser av TAO

Det er tre faser som er beskrevet hos pasienter med TAO:

1. Akutt fase: innledende inflammatoriske prosessen som former en intraluminal hypercellular og inflammatorisk trombe som occludes de berørte karets lumen.3 Generelt, det er sparsom av åreveggen.4 Selv om lokal betennelse er sentrale i denne akutte fasen, inflammatoriske markører som C-reaktivt protein (CRP) og erytrocytt sedimentering priser (ESR) er vanligvis normal.5
2. Subakutt fase: Den trombe organiserer i innstillingen av pågående betennelse.,
3. Kronisk fase: Den inflammatoriske prosessen avtar og ikke-inflammatoriske, fibrotic trombe former.4

I alle faser, intern elastisk lamina er bevart – i motsetning til aterosklerose eller vaskulitt. 5

Kliniske Manifestasjoner

TAO vanligvis presenterer i røykere mindre enn 50 år med to eller flere ekstremiteter berørt.4 flertallet av pasientene med iskemisk sårdannelse som påvirker den øvre og nedre ekstremiteter.6,7 (Bilde 1). Pasienter kan presentere med smerter i tallene, forbundet med rubor eller cyanose, som kan deretter gå videre til sårdannelse., Noen pasienter gir mindre akutt med klager som claudicatio eller resten smerter som kan etterligne perifer karsykdom (PAD). Enda mer finesse, pasienter kan være til stede med overfladisk tromboflebitt som er noen ganger forbundet med anbud erythematous subkutane knuter som følger en venøs distribusjon.5 til Slutt, TAO har presentert med raynauds fenomen (sekundær).,8

Bilde 1

– >

x

Bilde 1

Diagnose

diagnostisering av TAO er basert på historie, fysisk undersøkelse og diagnostiske bildebehandling., Det er en diagnose av ekskludering og krever utelukkelse av en rekke forhold, for eksempel perifer karsykdom, hypercoagulable stater, hjertearytmi (med resulterende emboli til sifre), vaskulitt, og gjentatte traumer, for å nevne noen. Tabell 1 oppsummerer viktige elementer av ulike foreslåtte diagnostiske kriterier for TAO.9,10,11

Tabell 1

– >

x

Tabell 1

En grundig medisinsk historie bør inneholde noen form for tobakk (dvs. sigaretter, sigarer, smokeless tobacco, elektroniske sigaretter), nikotin erstatning terapi, og bruk av cannabis. Eksamen skal inneholde en fullstendig og grundig puls eksamen, auskultasjon for bruits, Allen test, nevrologiske eksamen og visuell inspeksjon av de berørte lemmer.,

Workup bør sikte på å utelukke over differensial diagnose og inkluderer:

• laboratorietesting: Serologies for vaskulitt og autoimmune syndromer (f.eks. CREST syndrom, sklerodermi), hypercoagulable stater som kan resultere i arteriell blodpropp (hyperhomocysteinemia, antiphospholipid antistoffer), toksikologi skjermen screening for nikotin og andre vasoactive stoffer (kokain, amfetamin), blod viskositet, serum og urin elektroforese.,
• En ankel brachialis indeks (ABI) eller håndleddet brachialis indeks (WI): Mens en redusert ABI/WI er avslørende, det kan være normalt hos pasienter med TAO på grunn av den distale arten av inneslutninger. Å skaffe sifret press og beregning av siffer-brachialis indeksen er nyttig for å identifisere mer distale sykdom. Puls volum opptak (PVRs) er et annet verktøy for måling av arteriell perfusjon. PVRs hentet fra sifre aids i å identifisere distale perfusjon underskudd. I ensidige presentasjoner, utelukke arteriell thoracic outlet syndrome kan være nyttig.,
• Transtorakal og transesophageal ekkokardiografi: Intracardiac kilder for emboli skal utelukkes med ekkokardiografi (cardioembolic).
• CT-angiografi: Utført for å evaluere for aorta kilder for emboli (aterosklerose, og aneurisme/disseksjon med tilhørende trombe).
• Kateter-basert angiografi: Kateteret-basert angiografi er foretrukket over magnetisk resonans angiografi (MRA)/computertomografi angiografi (CTA) på grunn av høyere romlig oppløsning., Vanligvis bemerket distally på nivået av håndledd og ankler er små og mellomstore fartøy segmental inneslutninger med tilhørende sikkerhet dannelse (dvs. «korketrekker» tid for a) som er sett i Bildet 2.12 Slik inneslutninger er sett i fravær av aterosklerose eller aneurisme dannelse.
• En biopsi er vanligvis ikke nødvendig. Det kan, imidlertid, tilbyr en definitiv diagnose og bør reserveres for atypisk presentasjoner, eller å utelukke TAO.,

Bilde 2: Kateteret Basert Angiografi

– >

x

Bilde 2

Behandling

Tobakk Opphør:
Fullstendig opphør av alle tobakksprodukter er bærebjelken i behandling. Det er uklart om nikotin erstatning kan forverre sykdommen, men de fleste anbefaler komplett skattereglene. Ikke-nikotin inneholder agenter å hjelpe bistand røykeslutt som Buproprion eller Varenicline bør oppmuntres i pasienter med TAO.,13 Når symptomene vedvarer til tross for nikotin avholdenhet, urin nikotin testing bør utføres for å kontrollere avholdenhet så mange pasienter som fortsetter å røyke til tross for fare for amputasjon av sifre og mer proksimale ekstremiteter.13

Utløse Unngåelse:
I tillegg til røykeslutt, pasienter bør være utdannet på riktig hud hygiene, daglig foten sjekker, og riktig fottøy (for å unngå traume/rubbing). Unngå kalde eksponeringer, samt termiske, kjemiske eller mekaniske skader er viktig for å forebygge sårdannelse. Legemidler som kan forårsake perifer vasoconstriction bør unngås.,

Vasodilator behandling:
Vasodilator behandling med kalsiumantagonister, nitrater, prostasyklin og fosfodiesterase-hemmere kan teoretisk lindre symptomene på vasospasm. Av disse ble bare Iloprost har blitt studert hos pasienter med TAO. Intravenøs Iloprost ble sammenlignet med acetylsalisylsyre i 133 pasienter med TAO og kritisk lem iskemi. Av de pasientene som ble behandlet med Iloprost, 58 av 68 (85%) viste forbedret sår helbredelse og lindring av smerter forhold til bare 11 av 65 (17%) av pasientene i aspirin gruppe på 28 dager.,14 Dessverre, Iloprost er fordeler er begrenset til intravenøs form, som oral Iloprost ikke var effektive i å fremme sår healing.13 langvarig infusjon ganger av IV Iloprost gjøre det utfordrende å administrere i poliklinisk, og dermed av begrenset bruk i behandling av TAO, selv om du gjenta «barnehage» behandlinger er potensielt mulig. Cilostazol, selv om det ikke er godt studert i Buerger er, kan ha en rolle i å redusere symptomer på digital iskemi.15

Intervensjonsradiologi behandling:
Endovaskulær behandling er vanligvis ikke indisert i TAO på grunn av den distale natur av sykdommen., Intervensjon kan vurderes hos pasienter med avansert, symptomatisk sykdom, hvis teknisk mulig. Kim, et al. vist at revaskularisering kan utføres med en høy sannsynlighet for teknisk suksess og er forbundet med en forbedret amputasjon-fri overlevelse på 3-års oppfølging.16 Sammenlignet med autologous venøs bypass, endovaskulær intervensjon gir tilsvarende priser for amputasjon-fri overlevelse på 3 år, men er forbundet med høyere forekomst av re-intervensjon.17 Selv om det er begrenset med data, sympatektomi har vist seg å forbedre symptomer på TAO.,18,19

Hyperbar oksygenbehandling:
Basert på begrensede data, hyperbar oksygenbehandling (HBOT) kan gi noen nytte i TAO. En retrospektiv analyse av hyperbar terapi sammenlignet HBOT til konvensjonell behandling alene og viste at HBOT resulterte i bedre sårheling og smerte kontroll i forhold til konvensjonell terapi. I denne studien, 21 av 47 pasienter i hyperbar gruppe grodd fullstendig i forhold til 11 av 50 pasienter som fikk vanlig behandling alene. På 10 måneder, var det mindre amputasjon observert i HBOT gruppe (2 av 47) sammenlignet med konvensjonell terapi (13 av 50).,20

Bosentan Behandling:
Bosentan terapi ble beskrevet i en sak serie på åtte pasienter som ikke aggressiv medisinsk behandling med platehemmende behandling, vasodilators og IV Alprostadil. Full helbredelse ble observert i seks pasienter. Gitt fravær av andre spennende behandlingstilbud, Bosentan kan anses som alvorlig, refraktære tilfeller av TAO.21

Autologous benmarg mononukleære celle implantasjon (BM-MNC):
Lang sikt kliniske fordeler ble observert i en liten gruppe pasienter med som fikk BM-MNC., Twenty-fem pasienter med PAD og 26 pasienter med TAO mottatt BM-MNC og 46 kritisk lem iskemi (CLI) pasienter fungerte som kontroll. TAO pasientene hadde en høyere amputasjon gratis overlevelse (95%) på 4 år i forhold til de med PAD (48%) og kontroll (0%). En forbedring i transkutan oksygen presset ble nevnt på 3 år.22 En lignende trend i amputasjon gratis overlevelse ble bemerket av Matoba et al.23

Oppsummering

til Tross for å være beskrevet for over hundre år siden, TAO er fortsatt dårlig forstått og utfordrende å behandle., Fullstendig opphør av tobakk er fortsatt bærebjelken i terapi for TAO som andre behandlingsformer ikke behandle årsaken til den inflammatoriske responsen. Leger må opprettholde en høy klinisk mistanke for TAO i unge mannlige røykere presentere med digital sårdannelse eller symptomer relatert til nedre ekstremitet arteriell insuffisiens.

1. Thromboangiitis obliterans: en studie av vaskulære lesjoner som fører til presenile spontan koldbrann av Leo Buerger, M. D.: publisert, 1908 i American Journal of Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266:278-91.,
2. Iwai T, Inoue Y, Umeda M, et al. Orale bakterier i blokkerte arterier av pasienter med Buerger sykdom. J-Vasc Surg 2005;42:107-15.
3. Sier En, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. Kirurgisk behandling av Buerger sykdom: erfaring med 216 pasienter. Cardiovasc Surg 1993;1:377-80.
4. Olin JW, Shih A. Thromboangiitis obliterans (Buerger s sykdom). Curr Opin Rheumatol 2006;18:18-24.
5. Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Opplag 2010;121:1858-61.
6. Olin JW, Unge JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartolomeus JR., Endring klinisk spektrum av thromboangiitis obliterans (Buerger s sykdom). Opplag 1990;82:IV3-8.
7. Sasaki S, Sakuma M, Yasuda K. Gjeldende status for thromboangiitis obliterans (Buerger sykdom) i Japan. Int J Cardiol 2000;75:S175-81.
8. Piazza G, Olin JW. «Thrombangiitis Obliterans (Buerger Sykdom)». I: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J red., Vaskulær Medicine: En Ledsager til Braunwald Hjerte-og Karsykdommer, 3rd edition.Elsevier;2018.
9. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger s sykdom). N Engl J Med 2000;343:864-69.
10. Shionoya S., Diagnostiske kriterier for Buerger s sykdom. Int J Cardiol 1998;66:243-45.
11. Pappa MZ, Rabi jeg, Adar R. Et punkt scoring system for klinisk diagnose av Buerger s sykdom. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;11:335-39.
12. Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. Vellykket perkutan transcatheter angioplastikk av radial arterie i thromboangiitis obliterans (Buerger s Sykdom). JACC Cardiovasc Interv. 2017;10:e205-e206.
13. Fiessinger JN, M. Schafer Prøveversjon av iloprost versus aspirin behandling for kritisk lem ischaemia av thromboangiitis obliterans. TAO Studie., Lancet 1990;335:555-57.
14. P iloprost i behandling av thromboangiitis obliterans (Buerger sykdom): en dobbelt-blind, randomisert, placebo-kontrollert studie. Den Europeiske TAO Study Group. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;15:300-7.
15. Dean SM, Satiani B. Tre tilfeller av digital iskemi vellykket behandlet med cilostazol. Vasc Med 2001;6:245-48.
16. Kim DH, Ko YG Synger CM, et al. Umiddelbar og sent utfall av endovaskulær terapi for nedre ekstremitet arterier i Buerger sykdom. J-Vasc Surg 2018;67:1769-77.
17. De K, Shi H, Qin J, et al., Resultatene av endovaskulær recanalization versus autogen venøs bypass for thromboangiitis obliterans pasienter med kritisk lem iskemi på grunn av tibioperoneal arteriell okklusjon. J-Vasc Surg 2017;66:1133-42.
18. Talwar S, Prasad S. Ett-trinns lumbale sympatektomi og omentopexy: en ny kirurgisk tilnærming til pasienter med Buerger s sykdom. Trop Doct 2001;31:73-75.
19. De Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Thoracoscopic sympatektomi for symptomatisk arteriell obstruksjon av de øvre ekstremiteter. Ann Thorac Surg 2002;74:885-88.,
20. Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. Hyperbar oksygen behandling i thromboangiitis obliterans: en retrospektiv klinisk revisjon. Dykking Hyperb Med 2018;48:31-35.
21. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Effekten av bosentan hos pasienter med refraktær thromboangiitis obliterans (Buerger sykdom): En case-serien og gjennomgang av litteratur. Medisin (Baltimore) 2016;95:e5511.
22. kreves for å bli installert N, Soga J, Hata T, et al., Autologous benmarg mononukleære celle implantasjon reduserer langsiktig store amputasjon risiko hos pasienter med kritisk lem iskemi: en sammenligning av aterosklerotisk perifer arteriell sykdom og Buerger sykdom. Circ Cardiovasc Interv 2011;4:15-25.
23. Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, et al. Langsiktig kliniske utfallet etter intramuskulær implantasjon av benmarg mononukleære celler (Terapeutisk Angiogenese av Cellen Transplantasjon trial) hos pasienter med kronisk lem iskemi. Am Heart J 2008;156:1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
    < Back to Listings