Vertikal Oscillopsia: Et Tilfelle av Overlegen Skrå Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

januar 4, 2016

INNLEDENDE PRESENTASJON

Chief Klage: «Rister synet på det venstre øyet»

History of Stede Sykdom (HPI)

En 39 år gammel mann gaver til våre generelle oftalmologi klinikken for en tredje mening om tilbakevendende episoder av objekter sprette opp og ned i sin visjon i sitt venstre øye. Episodene har foregått de siste to måneder, og kan vare i flere sekunder til minutter., Bright lights, koffein, og ser ned for å lese synes å forverre disse episodene. Til tider, disse symptomene har gjort det vanskelig for ham å jobbe. Han minnes å ha lignende problemer med sin visjon 3 år før, men hans symptomer er løst innen en uke etter sin debut. Han benekter dobbelt syn, rødhet eller smerte med øyebevegelser.,é Syndrom (GBS) og påfølgende lungeemboli, som krevde sykehusinnleggelse for 4 måneder, 15 år før presentasjon

Obstruktiv søvnapné

Siste Kirurgisk Historie

• Cholecystectomy
• motorsykkelulykke i 1994 med betydelige traumer til beinet og flere ortopediske rekonstruksjoner av venstre hofte og bein

Medisiner: Fluticasone 50 mcg nesespray

Allergier: Ingen

Familie Historie: Bror med Charcot-Marie-Tooth syndrom

Social History

• Betydelig røyking historie, vanligvis røkt 1-1.,5 pakker per dag for 20-25 år, men til tider, opp til 3 pakker per dag; i dag røyking 4-5 sigaretter per dag
• Ingen alkohol eller illegale rusmidler

Gjennomgang av Systemer: Negativ med unntak som er nevnt i HPI

OKULÆR EKSAMEN

synsskarphet

• Høyre øye (OD): 20/15
• Venstre øye (OS): 20/20-2

Okulær Motilitet: Full, ingen okulær forskyvning på cross dekk testing. Ingen nystagmus. Intermitterende, lav amplitude, vertikal-dreiende bevegelser ble observert på spaltelampe i venstre øye.

Hvis video ikke lastes inn, kan du bruke denne linken.,jeg>

Conjunctiva: Klar og rolig

Hornhinnen: Klar

Fremre kammer: Dypt og rolig

Iris: Normal architecture

Linse: Klar

Utvidede fundus eksamen (DFE)

OU: Normal bortsett fra intermitterende vertikal-dreiende bevegelser av fundus OS

DIAGNOSE

Overlegen skrå myokymia

KLINISKE KURSET

Basert på pasientens historie av pauser, korte episoder av vertikal oscillopsia og lav amplitude vertikal-dreiende bevegelser i venstre øye på eksamen, pasienten ble diagnostisert med overlegen skrå myokymia., Siden pasienten hadde tidligere søkt den oppfatning av to andre øyet helsepersonell, han var spesielt glad for å lære av en diagnose, og å høre at behandling alternativer ble tilgjengelige. Han var i gang på karbamazepin 100 mg oralt tre ganger om dagen og er planlagt å følge opp i neuro-oftalmologi klinikken.

Han kom tilbake 1 måned senere med betydelig forbedring av hans symptomer. Han opplevde flere bivirkninger (døsighet, svimmelhet, og urolig mage) mens du tar carbamazepine 100 mg tre ganger om dagen, så han hadde redusert dose., Når han returnerte for sin oppfølging, han tok 50 mg to ganger om dagen, som han følte forutsatt 70% lindring av symptomer. Det ble videre diskusjon med pasienten om andre behandlingsalternativer og han uttrykte interesse i å prøve en aktuell agent. Han var i gang på 1 dråpe av timolol i venstre øye to ganger om dagen. Han ble fortalt at hvis timolol var effektiv, karbamazepin kan være sunket til et enda lavere dose eller kanskje avviklet., En MR-undersøkelse av hjernen med kontrast og en MRA av hodet ble anbefalt å vurdere for en underliggende strukturelle lesion—som oftest, en liten vaskulær loop komprimere venstre fjerde nerve. MR og MRA var normalt og ikke viser noen vaskulær patologi. Pasienten var planlagt å gå tilbake for rutinemessig oppfølging i 4-6 måneder.

DISKUSJON

Overlegen skrå myokymia (SOM) er en uvanlig lidelse preget av rask, lav amplitude, høy frekvens sammentrekninger av den overlegne skrå musklene, noe som resulterer i monocular vertikal-dreiende oscillopsia., Duane først beskrev sykdommen i 1906, og han kalte det en «ensidig rotatory nystagmus’ (1). I 1970, Hoyt og Keane var de første til å bruke begrepet overlegen skrå myokymia etter beskrive de kliniske presentasjoner av fem pasienter (2). Berørte pasienter er vanligvis sunt, unge til middelaldrende voksne uten okular eller nevrologisk sykdom., Pasienter kan rapportere synsforstyrrelser som spontan bilde tilt, en flagrende eller skjelvende følelse, og tilbakevendende episoder av vertikal-dreiende oscillopsia, ofte beskrevet som «rister,» «glitrende,» «vibrerende,» «jiggling,» «dans» eller «hoppe» (1, 2, 3, 4). Episodene er korte, bare varer noen få sekunder til minutter, og går igjen sporadisk. En pasient kan oppleve flere episoder i løpet av en dag i flere uker og så har symptomer forsvinner plutselig. Symptomene kan komme tilbake uker, måneder eller år senere, med en annen frekvens og varighet (2)., De karakteristiske symptomene tillate for diagnose for å være sterkt mistenkt basert på historien alene. Den pathognomonic øyebevegelser kan ofte observeres med mild til moderat forstørrelse på spaltelampe, selv om det er relativt uvanlig å se disse bevegelsene i klinikken. Bevegelser av og til kan utløses ved at pasienten blikket i retning av virkningen av den overlegne skrå muskel—ned og i (3, 5, 6).

patogenesen av SOM fortsatt er usikker, selv om flere mekanismer har blitt foreslått (2, 7, 8, 9)., I dag, patogenesen er antatt å være omtrent som for andre paroksysmal cranial nerve lidelser (for eksempel trigeminal neuralgia og hemifacial spasmer) og på grunn av kompresjon av nerven av en vaskulær loop i nærheten av nerve rot avkjørselen sonen (10). Vaskulær komprimering er definert som fravær av et synlig lag av spinalvæske fra fjerde nerve og et tilstøtende blodåre (vanligvis en gren av den overlegne lillehjernen eller bakre cerebral arterie) mest lett å se på tynt skiver (1-2 mm) MR-bilder (6, 10). SOM av og til kan være forårsaket av en strukturell lesjon (f.eks.,, tumor) eller hjernestammen demyelinisering (8, 10, 11, 12, 13, 14). Selv om en underliggende strukturelle lesjonen er ikke ofte identifisert, de fleste nevro-øyeleger vil anbefale en MR-undersøkelse med og uten kontrast og, hvis tilgjengelig, en MR angiografi med kontrast for å vurdere for en underliggende strukturelle lesjon og mulig vaskulær komprimering av fjerde nerve (3).

Behandling

Den aller fleste av NOEN tilfeller følger en godartet, relapsing og remitting kurs (2, 3, 4, 8, 15)., I innstillingen av normal nevro-imaging, observasjon og forsikring kan være aktuelle for pasienter med mild eller sjeldne symptomer. For pasienter med vedvarende eller plagsomme symptomer, en rekke muntlige og aktuelle medisiner kan vurderes (4). Karbamazepin gir symptomatisk bedring i de fleste av pasientene (5, 15). Det er imidlertid ofte dårlig tolerert, og har potensielt alvorlige bivirkninger, inkludert leukopeni, akutt nyresvikt, tromboembolisme, og arytmier (4, 5, 7, 16)., Av denne grunn, noen har foreslått å bruke gabapentin som et første-linje behandling, gitt økt toleranse og sikrere side-effekt profil (6, 17). Mange andre legemidler, inkludert okskarbazepin, fenytoin, klonazepam, baclofen, muntlig og aktuell beta-blokkere, mirtazapin, og memantin har vært prøvd med varierende grad av suksess (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botulinum toksin injeksjon i superior skrå muskel har også blitt foreslått som en behandling, men gir bare midlertidig lindring og medfører en risiko for å påvirke andre extraocular muskler (20).,

Kirurgisk inngrep er reservert for pasienter med uutholdelige symptomer som ikke klarer å få et adekvat svar på medisinsk behandling (5, 20). Den første kirurgiske behandlinger forsøkt ble tenotomy eller fullføre etterlønn av den overlegne skrå sene med påfølgende lavkonjunktur (reattachment av øyet muskler på et annet sted for å svekke sin handling) og myectomy—fjerning av en del av muskelen magen av ipsilateral dårligere skrå for å svekke sin handling (1 2, 5, 21)., Andre studier rapporterer en fordel fra tenectomy eller delvis etterlønn av den overlegne skrå sene etterfulgt av myectomy av ipsilateral dårligere skrå. Mens denne tilnærmingen er vanligvis svært vellykket i å eliminere oscillopsia, det kan gi en iatrogenic overlegen skrå parese i om lag en tredjedel av pasientene. Prisme korreksjon kan lindre denne komplikasjonen (8, 21, 22, 23). Den Harada Ito prosedyren har også blitt brukt til å behandle SOM (24)., Hos pasienter med vedvarende symptomer som har bevis for vaskulær komprimering av fjerde nerve på bildebehandling, microvascular dekompresjon av fjerde nerve kan anses som en siste utvei (25, 26, 27, 28).

Oppsummering

En 39-år gammel frisk mann rapporterte å ha episodisk oscillopsia varig sekunder til minutter for de to foregående måneder. Han husket å ha lignende episoder tre år før presentasjon med spontan oppløsning., På slit-lampe, undersøkelse, lav amplitude og høy frekvens vertikal-dreiende bevegelser ble registrert i det venstre øyet, og i samsvar med overlegen skrå myokymia. I de fleste pasienter, rom superior med skrå myokymia er en godartet, relapsing og remitting tilstand. Bildediagnostiske er vanligvis oppnås for å vurdere for en underliggende strukturelle lesjonen. Superior skrå myokymia ofte svarer til muntlig medisiner, for eksempel karbamazepin. Aktuell beta-blokkere har også blitt brukt med varierende grad av suksess., Kirurgisk behandling, for eksempel strabismus kirurgi og microvascular dekompresjon av fjerde nerve, er reservert for pasienter med alvorlige og vedvarende symptomer., daglig, men 600-900 mg kan være nødvendig i noen tilfeller

Aktuell beta-blokker

• 1-2 dråper daglig i det berørte øyet

Andre: Okskarbazepin, fenytoin, klonazepam, baclofen, mirtazapin, og memantine

Kirurgisk Intervensjon

• Strabismus kirurgi
• Microvascular dekompresjon av fjerde nerve

differensialdiagnose

• Monocular nystagmus
• Heimann-Bielschowsky fenomen
• Frivillig nystagmus
• Blefarospasme