kan ook worden genoemd: Factor IX-deficiëntie
hemofilie is een ziekte die een goede bloedstolling voorkomt. Een stolsel helpt het bloeden te stoppen na een snee of verwonding.
bij hemofilie B (factor IX-deficiëntie) maakt het lichaam onvoldoende factor IX (factor 9) aan, een van de stoffen die het lichaam nodig heeft om een stolsel te vormen.
meer te weten
wanneer de meeste mensen een snee krijgen, beschermt het lichaam zichzelf op natuurlijke wijze., Plakkerige cellen in het bloed, bloedplaatjes, gaan naar de plek waar de bloeding is en dichten het gat. Dit is de eerste stap in het stollingsproces. Wanneer de bloedplaatjes de stekker van het gat, ze vrijgeven chemicaliën die meer plakkerige bloedplaatjes aan te trekken en ook activeren verschillende eiwitten in het bloed bekend als stollingsfactoren. Deze eiwitten mengen zich met de bloedplaatjes om vezels te vormen, en deze vezels maken de stolsel sterker en stoppen het bloeden.
onze lichamen hebben 12 stollingsfactoren die samenwerken in dit proces (genummerd met Romeinse cijfers van I tot en met XII)., Het hebben van te weinig factoren VIII (8) of IX (9) is wat hemofilie veroorzaakt. Een persoon met hemofilie zal slechts één factor missen, factor VIII of factor IX, maar niet beide. Er zijn twee belangrijke soorten hemofilie: hemofilie A, een factor VIII deficiëntie; en hemofilie B, een factor IX deficiëntie.
mensen met hemofilie kunnen gemakkelijk blauwe plekken krijgen en bloeden, en ze kunnen veel of lang bloeden na een verwonding. Bloedingen kunnen overal in het lichaam voorkomen, zoals in de gewrichten, spieren of spijsverteringskanaal. Sommige mensen hebben milde ziekte, sommige matig, en sommige ernstiger.,
hemofilie is een genetische aandoening, wat betekent dat het het resultaat is van een verandering in genen die ofwel werd overgeërfd (doorgegeven van ouder op kind) of optrad tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder. Hemofilie komt bijna altijd voor bij mannen, maar in zeldzame gevallen kunnen vrouwen invloed hebben.
houd in gedachten
artsen diagnosticeren hemofilie door het uitvoeren van bloedtesten. Hoewel de ziekte niet kan worden genezen (behalve door een levertransplantatie — die soms kan leiden tot gezondheidsproblemen erger dan hemofilie zelf), kan het worden beheerd.,
patiënten met ernstigere gevallen van hemofilie krijgen vaak regelmatig opnamen van de factor die ze missen — bekend als stollingsfactor substitutietherapie — om bloedingen te voorkomen. De stollingsfactoren worden transfused via een intraveneuze (IV) lijn, en kan worden gegeven in het ziekenhuis, op het kantoor van de arts, of thuis.
alle A tot Z-woordenboekvermeldingen worden regelmatig beoordeeld door medische experts op het gebied van KidsHealth.