Wat is het lymfesysteem en wat zijn lymfeklieren?
het lymfe-systeem is als het” huishoudsysteem ” van het lichaam. Het is een netwerk van vaten (buizen) die de lymfeklieren verbinden. Lymfeklieren kunnen variëren in grootte, maar zijn normaal gesproken tot ongeveer 2 centimeter breed. Ze bevatten cellen die bacteriën en ander vreemd puin uit het lichaam verwijderen. Lymfe is een waterige vloeistof die stroomt tussen cellen in het lichaam, het oppakken van vreemde puin en het nemen van het in de lymfeknoop voor het filteren., Van de lymfeknoop, het puin kan passeren meerdere meer knooppunten in het systeem voordat wordt gedumpt in de bloedbaan en ontruimd door de lever. Het lymfe-systeem wordt verspreid door het lichaam, en omvat ook de milt en thymus klier.
Wat is een lymfocyt?
lymfocyten zijn een type witte bloedcel. Deze cellen (zogenaamde B-cellen en T-cellen) zijn belangrijk in het bestrijden van infecties en helpen wat wordt genoemd de “immuunrespons.”De cellen van B produceren proteã nen genoemd antilichamen, die door de bloedbaan bewegen en een specifiek doel aanvallen zoals geleid door de cel van B., Ze beginnen hun leven in het beenmerg en ontwikkelen zich dan volledig in de lymfeklieren. De cellen van T rijpen in de thymusklier en de aanvalscellen die als vreemd door de cellen van B worden geà dentificeerd. Beide cellen kunnen zich bacteriën van eerdere infecties herinneren en kunnen sneller reageren op toekomstige infecties.
Wat zijn de Non-Hodgkin lymfomen?
Non-Hodgkin lymfomen (NHL) zijn een groep van kankers die het immuunsysteem beïnvloeden – het systeem dat verondersteld wordt ons lichaam te beschermen tegen ziekte., NHLs beginnen in de lymfeklieren en zijn opgebouwd uit kwaadaardige (kanker) lymfocyten (ofwel B-cellen of T-cellen). In 2001, ontwikkelde de Wereldgezondheidsorganisatie een classificatiesysteem voor de 30 + verschillende types van NHLs, die dan verder worden verdeeld volgens het betrokken celtype (of B-cel of T-cel). Deze 30 + soorten NHL ‘ s zijn verschillend in hun groeisnelheid en agressiviteit. Ze worden vaak anders behandeld.
wat zijn cutane t-cellymfomen?
cutane T-cellymfomen (CTCL ‘ s) zijn een groep lymfomen waarbij de huid de primaire plaats van de kanker is., Er zijn meerdere typen of “classificaties” van CTCL (zie hieronder). Mycose fungoides (MF) is de meest voorkomende. Dit artikel zal zich richten op mycose fungoides en Sézary syndroom (SS), de twee meest voorkomende CTCL ‘ s. De andere subtypes in onderstaande tabel worden als vrij zeldzaam beschouwd.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL is verantwoordelijk voor ongeveer 4% van de non-Hodgkin lymfomen. CTCL komt tweemaal zo vaak voor bij mannen dan bij vrouwen. De incidentie neemt toe met de leeftijd, met een gemiddelde leeftijd van de diagnose tussen 50 en 60. Er zijn echter gevallen bij kinderen gemeld. De incidentie van CTCL is de afgelopen 30 jaar toegenomen. Dit kan deels te wijten zijn aan een betere diagnose en testen. Er is geen accuraat rapportagesysteem voor CTCL diagnoses, maar deskundigen schatten dat er 16.000-20.000 mensen leven met CTCL in de Verenigde Staten.,
een theorie over de oorzaak van CTCL is dat het is gekoppeld aan een soort virale infectie, die een chronisch verhoogde immuunstatus veroorzaakt. Andere theorieën omvatten genetische veranderingen en chemische blootstelling, maar de werkelijke oorzaken blijven onbekend.
Hoe kan ik CTCL voorkomen?
omdat niet bekend is wat CTCL veroorzaakt, zijn er geen bekende preventiemaatregelen.
welke screeningstests worden gebruikt voor CTCL?
Dit is een zeldzame kanker; daarom bestaan er geen specifieke screeningstests. Een grondig huidonderzoek door de zorgverlener kan vroege letsels detecteren.,
Wat zijn de tekenen van CTCL?
de tekenen van CTCL zijn afhankelijk van het MF-of SS-type. Mycose fungoides (MF) is een langzaam progressieve ziekte waarbij kankercellen zich ophopen in de huid. Dit veroorzaakt
de tekenen van CTCL hangen af van het type dat u heeft: mycose fungoides (MF) of sézary syndroom (SS). Mycose fungoides (MF) is een langzaam progressieve ziekte waarbij kankercellen ophopen in de huid. Dit veroorzaakt de rode (erythemateuze) vlekken of plaques. Meestal zullen patiënten presenteren aan hun gezondheidszorg team met deze patches/plaques., Patches zijn platte laesies, terwijl een plaque een dikkere, verhoogde laesie beschrijft. MF flarden of plaques neigen om rond of ring gevormd, rood aan roze van kleur te verschijnen, kunnen droog, schilferig of jeukend zijn en vaak op huid voorkomen die niet vaak aan zonlicht wordt blootgesteld. De letsels kunnen gedurende vele jaren dezelfde grootte blijven, langzaam groeien of willekeurig verdwijnen. De mediane tijd tot diagnose is ongeveer 6 jaar voor CTCL. Dit illustreert dat het goedaardige (onschadelijke) gedrag en de verschijning van MF de letsels kunnen veroorzaken om door de patiënt worden genegeerd of om niet gediagnosticeerd door de provider te gaan., In meer gevorderde stadia, kunnen de huidletsels paddestoelvormige tumoren vormen (dit wordt tumorstadium MF genoemd), dat is hoe de naam mycose fungoides tot stand kwam.
Sézary syndroom (SS) is een agressievere vorm van CTCL. Patiënten gediagnosticeerd met SS hebben rode vlekken of gegeneraliseerde roodheid op de huid, maar nog belangrijker, ze hebben kanker (kwaadaardige) T cellen in de bloedbaan. Deze kwaadaardige cellen kunnen lymfeklieren, beenmerg, en andere organen. SS kan een resultaat zijn van de progressie van bestaande MF of, vaker, een nieuwe diagnose (de novo genoemd)., De diagnose van SS wordt gemaakt door het vinden van abnormale T-cellen, genaamd Sézary cellen, in de bloedbaan. De huid bij SS is vaak erg jeukend, lijkt “verdikt” en kan schilferig lijken. Palmen en zolen kunnen zeer rood en verdikt, met scheuren in de huid (genoemd scheuren). Deze patiënten kunnen alopecia (haaruitval), nagel afwijkingen, en veranderingen in het oog (blepharoconjunctivitis en ectropion).
Hoe wordt CTCL gediagnosticeerd?
Het kan jaren duren om CTCL te diagnosticeren omdat het er in de vroege stadia uitziet en aanvoelt als veel voorkomende huidaandoeningen, zoals eczeem en psoriasis., Een incisionele huidbiopsie, en in sommige gevallen meer dan één, is noodzakelijk voor een CTCL-diagnose. Uw provider zal een klein deel van een laesie verwijderen en het onder een microscoop bekijken om te zien of de cellen die van CTCL of een andere huidaandoening zijn. U krijgt een volledig lichamelijk onderzoek, inclusief palpatie (gevoel) van uw lymfeklieren, evenals bloedonderzoek om te controleren op kwaadaardige lymfocyten. In sommige gevallen van SS, kwaadaardige kankercellen kunnen worden gezien in het bloed. U kunt ook een CT, MRI of PET-scan om te controleren op metastase (verspreiding) naar lymfeklieren en organen.
Hoe wordt CTCL gestaged?,
de stadiëring van kanker beschrijft hoe sterk het is gegroeid of verspreid voordat de diagnose wordt gesteld. Staging beschrijft de omvang van de ziekte. Kanker veroorzaakt problemen omdat ze zich kunnen verspreiden en de werking van organen kunnen beïnvloeden. MF en SS worden gestaged met behulp van een TNMB staging systeem. T beschrijft tumorbetrokkenheid op de huid, n beschrijft als er lymfeknoopbetrokkenheid is, m beschrijft als andere organen door de kanker worden beà nvloed, en B geeft aan als kankercellen in het bloed zijn.
De TNMB-uitsplitsing is vrij technisch en wordt aan het einde van dit artikel ter referentie gegeven., Uw zorgverlener zal de resultaten van uw diagnostische workup gebruiken om het TNMB-resultaat en vervolgens een fase toe te wijzen.
Hoe wordt CTCL behandeld?
CTCL heeft vaak een lang, langzaam verloop en kan beperkt blijven tot de huid. Sommige patiënten kunnen een snellere progressie van CTCL hebben en ongeveer 10% van de gevallen zal zich uitbreiden naar lymfeklieren of andere organen. De ziekten worden vaak omschreven als chronisch, die langdurig beheer door een interdisciplinair team van zorgverleners vereisen., T1 en T2 worden vaak aangeduid als het Flard / plaque Stadium, T3 als het tumorstadium en T4 het erythrodermic Stadium (rode of schilferige huid over een groot deel van het lichaam). Die met SS en gevorderde MF zijn chronisch immunosuppressed toe te schrijven aan het effect van de ziekte op T-cellen. Dit leidt tot besmettingen die een chronisch probleem zijn dat door patiënten met SS en geavanceerde MF wordt geconfronteerd.
hoewel CTCL in een vroeg stadium potentieel te genezen is, is dit voor de meeste patiënten een chronische kanker. Het kan zich over vele jaren ontwikkelen en de meeste patiënten leven met CTCL voor een langere periode., Er zijn maar liefst 30 behandelingen voor CTCL ‘ s, met veel meer mogelijke combinaties van deze therapieën. In tegenstelling tot sommige kankers betekent progressie op één therapie niet dat dezelfde therapie in de toekomst niet meer succesvol zal zijn. Terwijl vroege (flard/plaque) Stadium ziekte goed kan reageren op actuele (toegepast op de huid) therapie alleen, meer geavanceerde gevallen kunnen een combinatie van actuele en systemische (door het hele lichaam) therapieën nodig om succesvol te zijn.,topische therapieën
topische therapieën
topische therapieën worden meerdere malen per dag op de huid aangebracht als een zalf, crème of gel op de getroffen gebieden. Corticosteroïden van verschillende sterkten kunnen worden gebruikt voor de behandeling van kleine gebieden met weinig bijwerkingen, maar worden meestal niet toegepast op het hele lichaam. Zij mogen alleen worden toegepast op de getroffen gebieden. Ze kunnen leiden tot dunner worden van de huid na langdurig gebruik. Stikstofmosterd (mechlorethamine gel), een chemotherapiemiddel, kan worden toegevoegd aan een zalf voor toepassing op grote delen van de huid. Het werkt door de groei van kankercellen te vertragen of te stoppen., Stikstofmosterd kan jeuk, roodheid of uitslag veroorzaken en moet worden aangebracht met handschoenen en alleen op de huid die wordt aangetast.
topische retinoïden zoals bexaroteen (gel en oraal) en tazaroteen interfereren met de productie van tumorcellen en zijn verkrijgbaar in topische (gel) en orale (via de mond) formuleringen. Retinoïden werken door tumorceldood te veroorzaken en de immuunreactie te stimuleren., Bijna alle patiënten die orale bexaroteen zal ontwikkelen hypothyreoïdie (onderactieve schildklier) en hogere cholesterolniveaus, die beide kunnen worden behandeld met andere medicijnen, die soms worden gestart voorafgaand aan de bexaroteen therapie. Deze problemen keren op hun eigen nadat de medicatie is gestopt. Andere bijwerkingen zijn: hoofdpijn, misselijkheid, vermoeidheid en zongevoeligheid. Diabetici kunnen hypoglykemie ervaren en moeten hun bloedsuikerspiegel zorgvuldig controleren.
fototherapie (UV-licht)
fototherapie, of UV-licht, gebruikt een lichtbron om bepaalde huidziekten te behandelen., PUVA (psoralen plus UVA-licht) en UVB zijn soorten fototherapie, waarbij UVA (met psoralen) of UVB-ultraviolette stralen worden gebruikt om de kankercellen te beschadigen. Psoralen, een fotosensitizer, wordt ongeveer 90 minuten voor PUVA-therapie gegeven om de T-cellen gevoeliger te maken voor de schadelijke effecten van het licht. De huid wordt vervolgens blootgesteld aan UVA-stralen van een “lightbox” in het kantoor van de provider. De psoralen blijft 24 uur in het systeem, dus voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen om de huid en ogen te beschermen tegen zonlicht gedurende die tijd., Er is een verhoogd risico op staar en misselijkheid van de psoralen en rode, droge of jeukende huid van de UVA-stralen. Zoals bij elke UVA/B-blootstelling is er een risico op melanoom en basale en plaveiselcelcarcinomen als gevolg van deze therapie. UVB therapie dringt niet zo diep in de huid door als UVA en kan worden gebruikt (zonder een fotosensitizer) voor dunne huidlaesies. Bijwerkingen zijn roodheid of verbranding van de huid.
elektronenbundel bestralingstherapie is een type röntgentherapie dat straling afgeeft aan de buitenste lagen van de huid, waardoor diepere weefsels worden gespaard van schade., Deze therapie is vrij effectief bij het opruimen van de huidletsels en in sommige gevallen, kan worden toegediend aan het hele lichaam. De bijwerkingen van therapie omvatten huidbrand, het jeuken, en vermoeidheid. De gevolgen op lange termijn kunnen huidkanker, veranderingen in kleur of haardistributie, en een verlies van zweet/oliesecretie van het behandelde gebied omvatten.
systemische therapieën
systemische therapieën zijn therapieën die het hele lichaam behandelen door middel van circulatiecirculatie door de bloedbaan., Deze omvatten photoferesis, bexarotene, en diverse andere medicijntherapieën, die alleen of in combinatie met andere systemische of actuele therapie kunnen worden gegeven.
Fotoferese is een therapie die wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten met een erytrodermisch Stadium of met betrokkenheid van het bloed van de ziekte. Het is eigenlijk een vorm van PUVA voor het bloed. De patiënt heeft twee IV katheters geplaatst, een gebruikt om bloed te verwijderen, de andere om het behandelde bloed terug naar hun systeem., Het bloed wordt door een machine geleid die de witte bloedcellen scheidt van de rest van het bloed, mengt ze met een vloeibare vorm van psoralen (fotosensitizer), stelt ze bloot aan UVA-licht en geeft ze terug aan het lichaam. Het proces beschadigt de kankercellen van T, maar andere soorten witte bloedcellen verzetten zich tegen deze schade en helpen een immune reactie in het lichaam tot stand te brengen. De procedure duurt 3-4 uur en wordt ongeveer eenmaal per maand op twee opeenvolgende dagen uitgevoerd. Het heeft lichte bijwerkingen, met inbegrip van koorts, verhoogde roodheid van de huid, en duizeligheid.,
interferonen zijn stoffen die het lichaam op normale wijze aanmaakt om het immuunsysteem op te wekken. Door synthetische vormen van interferon-alfa (interferon-alfa 2b en alfa 2a genoemd) toe te dienen, wordt het immuunsysteem van het lichaam gestimuleerd om de kankercellen aan te vallen. Het wordt gegeven door injectie meerdere malen per week, vaak samen met andere therapieën en kan goed werken met fotoferese. Bijwerkingen zijn gerelateerd aan de stimulatie van het immuunsysteem en omvatten koorts, rillingen, spierpijn en vermoeidheid – vaak “griepachtige” symptomen genoemd., Andere bijwerkingen zijn depressie, slaapstoornissen, angst, haaruitval en misselijkheid. Als patiënten niet meer reageren op interferon alfa, kan een synthetische vorm van interferon-gamma worden gebruikt.
andere therapieën
gevorderde gevallen van CTCL kunnen worden behandeld met chemotherapie. Uw provider zal een regime voor u maken met inbegrip van welke geneesmiddelen u zult ontvangen, de dosis van elk geneesmiddel en hoe vaak u ze zult ontvangen. De eerstelijnsbehandelingen omvatten doorgaans: brentuximab, gemcitabine, liposomale doxorubicine of pralatrexaat., Enkele andere minder algemeen gebruikte chemotherapieën omvatten chloorambucil, pentostatin, etoposide, cyclofosfamide, en temozolomide.
Alemtuzumab en vorinostat zijn gerichte therapieën die een specifiek doelwit aanvallen dat op de kankercellen wordt aangetroffen, wat resulteert in minder bijwerkingen in vergelijking met traditionele chemotherapie.
voor een beperkt aantal patiënten kan allogene stamceltransplantatie een optie zijn. Allogene stamceltransplantaties worden verondersteld om de enige remedie voor gevorderde stadia van CTCL te zijn.,
klinische studies
Er zijn klinische studies voor de meeste soorten kanker en voor elk stadium van de ziekte. Klinische studies zijn ontworpen om de waarde van specifieke behandelingen te bepalen. De proeven zijn vaak ontworpen om een bepaald stadium van kanker te behandelen, hetzij als eerste vorm van behandeling aangeboden, of als een optie voor behandeling nadat andere behandelingen niet hebben gewerkt. Ze kunnen worden gebruikt om medicijnen of behandelingen te evalueren om kanker te voorkomen, het eerder te detecteren of bijwerkingen te helpen beheren. Klinische proeven zijn uiterst belangrijk in het bevorderen van onze kennis van de ziekte., Het is door middel van klinische proeven dat we weten wat we vandaag doen, en veel spannende nieuwe therapieën worden momenteel getest. Praat met uw provider over deelname aan klinische trials in uw regio. U kunt momenteel open klinische studies ook verkennen met behulp van de Oncolink Clinical Trials Matching Service.
vervolgzorg en overlevingspensioen
uw vervolgzorg zal afhangen van het feit of u de behandeling hebt voltooid of dat u de behandeling moet voortzetten. Daarom zal uw plan voor follow-up zorg uniek zijn voor uw situatie., Uw provider volgt u op de voet, voert een lichamelijk onderzoek uit en controleert uw huid op terugkerende of nieuwe laesies. Afhankelijk van hoe u doet,u kan worden verplicht om bloedonderzoek en in sommige gevallen imaging tests. Het is belangrijk dat u naar uw afspraken gaat en met uw provider spreekt over eventuele terugkerende of nieuwe bijwerkingen die u ervaart. Als u de behandeling voor CTCL voortzet, zal uw leverancier uw behandelplan voortzetten of indien nodig wijzigen, afhankelijk van hoe de ziekte reageert op uw huidige behandeling.,
Kankeroverlevenschap is een relatief nieuwe focus van de oncologische zorg. Met zo ‘ n 17 miljoen overlevenden van kanker alleen al in de VS, is er een behoefte om patiënten te helpen bij de overgang van actieve behandeling naar overlevingspensioen of om te leven met chronische kanker. Wat moet je weten en doen om gezond te leven in de toekomst? Een survivorship care plan kan een eerste stap zijn in het opleiden van jezelf over het navigeren leven na (of met) kanker en het helpen u deskundig te communiceren met uw zorgverleners. Maak vandaag nog een overlevingsplan op OncoLink.,
bronnen voor meer informatie
Cutaneous Lymphoma Foundation
biedt middelen voor patiënten en zorgverleners, waaronder educatieve programma ‘ s, onderzoeksmogelijkheden en hulp bij het vinden van een behandelingscentrum.
the Leukemia and Lymphoma Society
biedt educatief materiaal voor patiënten en verzorgers, samen met informatie over onderzoek en middelen.
Lymphoma Research Foundation
levert educatief materiaal en informatie over klinische studies.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
lage bloedtumorlast: >5% van de perifere bloedlymfocyten zijn atypische (Sezary) cel of >15% CD4+cd26 – of CD4+CD7 – van totale lymfocyten, maar voldoen niet aan de criteria van B0 of B2., |
|
B2 |
Hoge bloedtumorlast: ≥1000/mcL Sézaire cellen bepaald door cytopathologie of ≥1000 CD4+CD26 – of CD4+CD7 – cellen/uL of andere abnormale subgroep van T-lymfocyten door flowcytometrie met kloon in bloed hetzelfde als in de huid. Andere criteria voor het documenteren van hoge bloedtumorlast in CD4 + MF/SS zijn CD4+ / CD7 – cellen ≥40% en CD4+CD26 – cellen ≥30%. |