urticariële vasculitis (UV) is een moeilijk te behandelen aandoening die gekarakteriseerd wordt door langdurige urticariële huiduitslag en histopathologische bevindingen van leukocytoclastische vasculitis. De behandeling wordt bepaald door de ernst van de huid en systemische betrokkenheid en de onderliggende systemische ziekte. Dit is een uitgebreid systematisch overzicht van de werkzaamheid van de huidige UV-behandelingsopties. We zochten naar relevante studies in 7 databases, waaronder MEDLINE, Scopus en Web of Science., In totaal werden 261 in aanmerking komende onderzoeken en 789 unieke patiënten met UV Opgenomen in de systematische beoordeling. De meeste patiënten met UV zijn volwassen vrouwen met chronische (≥6 weken) en systemische ziekte. UV is meestal idiopathisch maar kan worden geassocieerd met drugs, malignancy, auto-immuniteit, en infecties. Het lost meestal op met hun terugtrekking of genezing. Corticosteroïden zijn effectief voor de behandeling van huidklachten bij meer dan 80% van de patiënten met UV. Echter, hun langdurige toediening kan leiden tot potentieel ernstige bijwerkingen., De toevoeging van immunomodulerende of immunosuppressiva maakt het vaak mogelijk de corticosteroïden af te bouwen en verbetert de werkzaamheid van de therapie. Biologische geneesmiddelen, waaronder omalizumab, evenals corticosteroïden, cyclofosfamide, dapson, mycofenolaatmofetil, plasmaferese, colchicine, hydroxychloroquine, intraveneuze immunoglobuline, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en cyclosporine, kunnen effectief zijn voor zowel huid-als systemische symptomen bij patiënten met UV., H1-antihistaminica, montelukast, danazol, H2-antihistaminica, pentoxifylline, doxepine en tranexaminezuur zijn niet effectief bij de meeste patiënten met UV. Tot nu toe zijn er geen medicijnen goedgekeurd voor UV, en de managementaanbevelingen zijn meestal gebaseerd op case reports en retrospectieve studies. Prospectieve studies naar de effecten van de behandeling op de tekenen en symptomen van UV zijn nodig.