hoewel het primaire doel van de behandeling altijd moet zijn om de functie te behouden, zijn behandeling van primaire misvorming en preventie van secundaire misvorming ook belangrijk., Geavanceerde beeldvormingstechnieken en driedimensionale analyse van scans in combinatie met virtuele chirurgische planning en computerondersteund vervaardigen en ontwerpen van patiëntspecifieke implantaten moeten worden beschouwd als de standaardzorg bij chirurgie van FD van het craniofaciale skelet. Eenvoudige curettage wordt niet aanbevolen omdat het niet effectief is en het risico op complicaties kan verhogen.,
specifieke cffd-managementaanbevelingen
laesies van het schedelgewelf die gewoonlijk aanwezig zijn als massa, asymmetrie of andere vorm van fysieke vervorming en behandelingsopties omvatten: afbramen van de laesie om bulk te verminderen en symmetrie te bereiken; subtotaal excisie en reconstructie; volledige excisie van de laesie en reconstructie van het calvariale defect.
laesies van de schedelbasis moeten worden gecontroleerd door periodieke evaluatie door het craniofaciale team. Elk bewijs van functionele verlegenheid van de structuren die de schedelbasis verlaten, moet een beoordeling door een schedelbasis chirurg vragen., Chirurgie moet worden vermeden in afwezigheid van functionele tekorten. Bij alle patiënten met schedelbasisziekte moet jaarlijks een gehoorbeoordeling worden uitgevoerd.
laesies van het frontale bot meestal aanwezig als een fysieke misvorming of asymmetrie. Deze laesies veranderen vaak de orbitale morfologie, beïnvloeden de positie van de bol en kunnen aanzienlijke misvorming veroorzaken. Hoewel diplopie geen veel voorkomend symptoom van CFFD is, kan een chirurgische ingreep in verband worden gebracht met deze invaliderende complicatie., Preoperatieve oogheelkundige evaluatie is essentieel om de waarschijnlijkheid van postoperatieve diplopie en het fusiebereik vast te stellen. Chirurgische opties omvatten: afbramen van de laesie om bulk te verminderen en symmetrie te bereiken; subtotaal excisie en reconstructie; excisie van CFFD laesie en reconstructie van het fronto-orbitale defect en correctie van de positie van de bol. Profylactische oogzenuw decompressie wordt niet aanbevolen., Bewezen visuele verslechtering met sequentiële oogheelkundige evaluatie vereist een dringende evaluatie door een craniofaciaal chirurg met ervaring in de behandeling van fibreus dysplasie.
laesies van het naso-ethmoïdgebied kunnen de luchtweg en de oogbol beïnvloeden. Naast een gedetailleerde oogheelkundige evaluatie wordt een KNO-evaluatie aanbevolen. Behandelingsstrategieën zijn gericht op: het verminderen van luchtwegobstructie; het corrigeren van globe positie en visuele functie en het corrigeren van fysieke vervorming., Chirurgische opties omvatten: subtotaal excisie via beperkte toegang / endo-nasale benadering en radicale excisie met reconstructie van de schedelbasis en banen.
maxillaire laesies beïnvloeden zowel de orbitale morfologie en de inhoud als de occlusie van het gebit. Chirurgische strategieën omvatten: behoud van occlusale functie en gebit (inclusief tandknoppen en uitgebarsten tanden); correctie globe positie en visuele functie; het verminderen van secundaire misvorming en het gebruik van stealth incisies om chirurgische morbiditeit te minimaliseren., Chirurgische opties omvatten: afbramen van laesies om symmetrie te bereiken en bulk te verminderen; subtotaal excisie en reconstructie van orbitale vloer en bovenkaak naar behoefte; radicale excisie en reconstructie van de baan en bovenkaakboog om tandheelkundige revalidatie mogelijk te maken.
mandibulaire laesies: hoewel CFFD van deze plaats vaak een massa vertoont in de ondergrens van de onderkaak, zal ziekteprogressie leiden tot disfunctie., Net als de bovenkaak, chirurgische strategieën moeten worden gericht op: behoud occlusale functie en gebit (met inbegrip van tandknoppen en uitgebarsten tanden), het verminderen van secundaire misvorming; en het gebruik van stealth incisies om chirurgische morbiditeit te minimaliseren. Chirurgische opties omvatten: afbramen van laesies om symmetrie te bereiken en bulk te verminderen; subtotaal mandibulaire excisie en reconstructie; en radicale excisie en reconstructie.,
orale en tandheelkundige behandeling bij FD/MAS
patiënten met FD, waaronder CFFD, hebben geen speciale tandheelkundige behandeling nodig en kunnen routinematige tandheelkundige en orthodontische behandelingen ondergaan zonder hun craniofaciale laesies te verergeren. Echter, malocclusie, Dental crowding en roken dragen bij aan een slechtere mondhygiëne .
dentale anomalieën zoals oligodontie, glazuurhypoplasie, dentedysplasie, taurodontische pulp, odontoma, tandverplaatsing, malocclusie en hoge cariësactiviteit zijn gemeld bij 28% van de patiënten met craniofaciale FD., Daarom moeten alle patiënten met CFFD zorgvuldig worden gecontroleerd op het optreden van deze tandafwijkingen tijdens de groei
het risico op ONJ wordt besproken in de rubriek over orale bisfosfonaten. Behandeling van ONJ is gebaseerd op het stadium van de ziekte, de grootte van de laesies, en de aanwezigheid van bijdragende medicamenteuze therapie en comorbiditeit ., Een belangrijke preventieve strategie omvat het handhaven van een goede mondhygiëne, eliminatie of stabilisatie van de mondziekte vóór het starten van de behandeling met een anti-resorptief middel en zoveel mogelijk vermijden van invasieve tandheelkundige ingrepen tijdens de behandeling. Frequente terugroepacties kunnen nodig zijn voor het schalen en wortelplanning om de accumulatie van tandplak te beheersen. Orthodontische tand beweging heeft de neiging om snel in kaken met vezelige dysplasie en terugval komt vaker voor als tanden de neiging om terug te keren naar hun oorspronkelijke positie na verwijdering van orthodontische apparaten als gevolg van slechte kwaliteit van FD bot.,
orthodontische behandeling moet worden voorafgegaan door een radiologische evaluatie om remodele gebieden op te sporen om orthodontische therapie te informeren. Behandeling met functionele verwijderbare apparaten verdient waar mogelijk de voorkeur. Vaste apparaattherapie vereist het behoud van uitstekende mondhygiëne voorwaarden. In de overgrote meerderheid van de gevallen van craniofaciale FD, orthognatische chirurgie is niet nodig, en observatie is de juiste aanpak. Indicaties voor chirurgie zijn gedocumenteerde progressieve, ernstige pijn of ernstige misvorming. De resultaten zijn stabiel gebleken, zonder recidief na een operatie bij volwassenen.,
orthognatische chirurgie helpt stabiele occlusie en een goede gezichtsesthetiek te herstellen, maar dient te worden vermeden bij groeiende patiënten zoals bij jonge patiënten, aangezien abnormale gezichtsgroei is beschreven bij jonge patiënten die tijdens de actieve fase van de groei opereerden.