Carcinoïde

in één oogopslag

carcinoïden zijn zeldzame, langzaam groeiende subtypes van neuro-endocriene tumoren (Netten). Ze ontstaan meestal binnen de gastro-intestinale (65% van de gevallen) of respiratoire (35% van de gevallen) systemen en worden gekenmerkt door serotonine (5-hydroxytryptamine) productie. Het carcinoïde syndroom komt voor bij ongeveer 10% van de carcinoïde tumoren (meestal in de aanwezigheid van metastatische ziekte aan de lever). Het wordt gekenmerkt door een constellatie van symptomen als gevolg van serotonine stimulatie van verschillende organen en perifere weefsels., Carcinoïden worden vaak toevallig ontdekt tijdens endoscopische of radiografische procedures.

carcinoïdsyndroom wordt vermoed wanneer de patiënt suggestieve symptomen heeft, zoals onverklaarde diarree of flushing. Andere symptomen van carcinoid syndroom zijn tachycardie, hypotensie, bronchospasme, telangiectasias, en rechtszijdig hartfalen.

welke Tests moet ik aanvragen Om mijn klinische Dx te bevestigen? Bovendien, welke follow-up tests kunnen nuttig zijn?

meet 5-hydroxyindoleacetinezuur (5-HIAA), het eindproduct van serotoninemetabolisme, in een 24-uurs urineinzameling., De normale excretie varieert van 2 tot 8 mg / dag. De test is 75% gevoelig en zeer specifiek (tot 100%); het heeft echter verschillende beperkingen, waaronder vals-positieve en vals-negatieve resultaten als gevolg van inname van bepaalde geneesmiddelen en voedingsmiddelen die rijk zijn aan tryptofaan. Sommige patiënten met carcinoïdsyndroom hebben slechts geringe verhogingen van 5-HIAA (<30 mg / dag), gezien bij andere oorzaken van verhoogde 5-HIAA-excretie, maar meestal zijn de waarden hoger dan 100 mg/dag.,

5-HIAA testen kan niet nuttig zijn bij foregut (bronchiale, maag) carcinoïden, die vaak een tekort hebben aan aromatische aminozuurdecarboxylase en dus geen serotonine produceren. Veel patiënten met deze tumoren hebben minimale of geen toename van urinaire 5-HIAA excretie. Meting van urinaire serotonine kan bij deze patiënten van waarde zijn, omdat het enzym DOPA decarboxylase in het renale parenchym 5-hydroxytryptofaan kan omzetten in serotonine, dat wordt uitgescheiden.,

Serumchromogranine A (CGA) is een niet-specifieke marker voor goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren die geen onderscheid maken tussen de verschillende tumorsubtypes. CGA is verhoogd bij 90% van de gastro-enteropancreatische neuro-endocriene tumoren (GEP-Netten). De CGA-concentratie correleert met tumorvolume, en het kan nuttig zijn voor het stadierenvan, prognose, en het controleren van reactie op therapie. Plasma-CGA-concentraties lopen gewoonlijk parallel met 5-HIAA-excretie. In sommige gevallen kan CGA gevoeliger zijn dan urinaire 5-HIAA. CGA is verhoogd in andere aandoeningen, waaronder nierinsufficiëntie en ernstig malabsorptiesyndroom.,

De serotonineconcentratie in het bloed moet worden gemeten als 5-HIAA-tests onduidelijke resultaten opleveren. De gemiddelde serotonineconcentratie in het nuchtere bloed bij gezonde proefpersonen varieert van 71 tot 310 ng / mL. Patiënten met carcinoïdsyndroom hebben meestal duidelijk verhoogde waarden (790-4500 ng/mL). De specificiteit van deze test is echter niet vastgesteld.

De epinefrineprovocatietest is nuttig voor de evaluatie van patiënten met flushing maar met normale of minimaal verhoogde biochemische markers., Voor provocatie testen, wordt de patiënt in een liggende positie geplaatst en een intraveneuze (IV) bolus van adrenaline wordt toegediend. Het optreden van blozen, hypotensie en tachycardie 45-120 seconden na een injectie vormt een positieve test. Testgevoeligheid is zo hoog als 100%.(Tabel 1)