Desmoplastic small round cell tumors (DSRCT) zijn een zeer zeldzaam type wekedelensarcoom. Deze kanker treft meestal kinderen en jonge volwassenen, en het komt vaker voor bij mannen.
DSRCT begint meestal in het weefsel langs de binnenkant van de buikholte, dat ook bekend staat als het buikvlies. Er zijn echter meldingen geweest van deze maligniteit in andere delen van het lichaam. DSRCT kan zich verspreiden van het buikvlies naar andere organen, meestal de lever en de longen.,
diagnose DSRCT
symptomen van DSRCT kunnen zijn: buikpijn, krampen, opgezette buik, een vol gevoel en constipatie. Patiënten vaak aanwezig met een abdominale massa.
patiënten ontvangen doorgaans beeldvormingsonderzoeken, waaronder computertomografie (CT) en magnetic resonance imaging (MRI). Definitieve diagnose van DSRCT vereist een weefselmonster, die kan worden verkregen door middel van een minimaal invasieve biopsie procedure of tijdens de operatie. Het verkrijgen van een weefselbiopsie stelt pathologen in staat om de specifieke genetische verandering te identificeren die uniek is voor DSRCT., Deze genetische mutatie wordt niet geërfd, maar wordt verworven tijdens het leven van het individu.
DSRCT behandeling
op het moment van diagnose hebben de meeste patiënten met DSRCT een wijdverspreide ziekte. Omdat tumorweefsel wordt verspreid door de buikholte en vaak de bekkenholte, chirurgische verwijdering alleen is onvoldoende. Patiënten krijgen meestal een multidisciplinaire zuiveringsinstallatie die chemotherapie, chirurgie en bestralingstherapie omvat. Bovendien kunnen sommige patiënten baat hebben bij stamceltransplantatie via het bloed-en beenmergtransplantatie-en cellulair therapieprogramma.,
patiënten met DSRCT kunnen ook in aanmerking komen voor HIPEC, een nieuwere behandelingsbenadering waarbij kankerchirurgie wordt gecombineerd met kankermedicatie. Deze therapie wordt geleverd tijdens een procedure in twee stappen. Eerst verwijderen chirurgen zoveel mogelijk DSRCT-weefsel uit de getroffen gebieden. Ten tweede circuleert het chirurgisch team een verwarmde chemotherapieoplossing in de buikholte, waardoor direct contact mogelijk is tussen de resterende kankercellen en het antikankermedicijn.