Enchondroma
Enchondroma ‘ s (soms “chondroma ‘ s” genoemd) zijn vaak voorkomende goedaardige kraakbeenneoplasmata die afkomstig zijn uit medullaire bottumoren; ze zijn de tweede meest voorkomende goedaardige bottumor en vormen 10% tot 25% van alle goedaardige bottumoren. Men denkt dat ze ontstaan in het medullaire kanaal als gevolg van de aanhoudende groei van residuele goedaardige kraakbeenachtige residuen die worden verplaatst van de groeiplaat., Enchondroma ’s worden het vaakst incidenteel ontdekt op röntgenfoto’ s omdat ze meestal asymptomatisch zijn bij afwezigheid van pathologische fractuur of kwaadaardige transformatie.
Enchondroma ’s komen vooral voor in de tubulaire botten van de handen of voeten, en tot 50% van alle enchondroma’ s komen op een van deze plaatsen voor (Fig. 32-1). Ze worden ook vaak verdeeld over metafysaire (soms diafysaire) gebieden van de lange buisvormige botten, met name het proximale opperarmbeen, proximale of distale femur en proximale tibia, maar komen slechts zelden voor in het axiale skelet., Enchondromas zijn zo zelden gelegen in de epifyse dat, moet men worden gediagnosticeerd als zodanig door pathologisch onderzoek, moet men suggereren dat de patholoog de cellen opnieuw te evalueren voor bewijs van chondrosarcoom. Langs de korte as van het bot, enchondroma ‘ s ontstaan centraal of excentrisch; zelden een exofytische corticaal gebaseerde enchondroma kan worden gezien (genoemd “enchondroma protuberans”).,
– Toets Concepten
Enchondroma
Common, meestal incidentele goedaardige kraakbeenvormende neoplasma
Centraal, metaphyseal locatie
Chondroid matrix, maar kan volledig dodelijke (vooral in de hand of voet)
Geografische, hoewel vaak zonder een sclerotisch marge
Magnetic resonance imaging toont lobulated helder signaal op T2-gewogen beelden, met een lage signaal intensiteit van kalkaanslag.
vijftig procent van de gevallen komt voor in tubulaire botten van handen en voeten. Kan aanwezig zijn met botuitzetting, pathologische fractuur.,
klein risico op maligne transformatie in axiale skeletten en proximale extremiteiten enchondroma ‘ s
het meest voorkomende voorkomen van een enchondroma is dat van een discrete geografische laesie, vaak met lobulated marges (Fig. 32 en 32-3; zie Fig. 29-5 en 32-1), hoewel de marge is meestal niet sclerotisch op röntgenfoto. De laesie in lange buisvormige botten kan licht uit te breiden benige marges, met corticale dunner, maar significante uitbreiding wordt niet verwacht in de lange botten., Sclerotische marges komen vaker voor in de handen en voeten, en laesies in het kleine buisvormige bot kan aanzienlijk uit te breiden en aanwezig zijn met een pathologische fractuur. Enchondroma ‘ s bevatten meestal kraakbeenmatrix, die kan verschijnen als gestippeld (punctaat), kromlijnig (bogen en ringen), of vlokvormige calcificatie, meestal verschijnen dichter dan normaal bot (zie Fig. 32-2). Enchondroma ‘ s kunnen echter ook lytisch lijken en slechts incidenteel worden ontdekt door magnetic resonance imaging (MRI) of radiografisch worden afgeleid door corticale verdunning of endosteale erosie (zie Fig. 32-1C)., Er mag geen corticale doorbraak, wekedelmassa of gastheerrespons zijn in afwezigheid van pathologische fracturen; deze bevindingen suggereren chondrosarcoom. Een andere bevinding die suggereert chondrosarcoom in plaats van enchondroma is endosteal scalloping; echter, als de enchondroma ontstaat excentriek in het bot of is groot, kan er geassocieerd endosteal scalloping. Botscan helpt niet enchondroma te onderscheiden van chondrosarcoom omdat, tenzij de laesie erg klein is, 30% van enchondroma ‘ s verhoogde opname vertonen op botscan.
Enchondroma ‘ s zijn meestal monostotisch., Ze kunnen echter veelvoud zijn wanneer ze in de handen of voeten worden aangetroffen (zie Fig. 32-1). Patiënten met meervoudige enchondromatose (ziekte van Ollier; zie latere bespreking) hebben meer dan één enchondroma op andere plaatsen dan de handen of voeten.
bij MRI verschijnt een enchondroma als een massa met lobules van intermediaire (isointense tot spier) signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en zeer hoge signaalintensiteit op T2-gewogen beelden (Fig. 32-3 en 32-4). De zeer hoge T2-gewogen signaalintensiteit wordt veroorzaakt door het hoge watergehalte van de mucopolysaccharide extracellulaire matrix van de tumor., Zowel de periferie als het stroma tussen de chondroïde knobbeltjes kunnen toenemen met gadolinium, maar de knobbeltjes zelf niet. Incidentele interne septaties, en punctate signaal holtes die matrix calcificaties, worden ook gezien. Dit uiterlijk is echter niet specifiek voor enchondroma, omdat een low-grade chondrosarcoom niet te onderscheiden is van enchondroma op alle beeldvormingsstudies.
de differentiële diagnose van een enchondroma in de handen of voeten verschilt van die van een enchondroma in de meer proximale tubulaire botten., Als de laesie geen matrixcalcificatie vertoont, zou men ook een diagnose van reuzenceltumor, epidermoid inclusiecyste, aneurysmale botcyste, Solitaire botcyste, en vezelige dysplasie kunnen overwegen. Statistisch is de reusceltumor het op één na meest voorkomende neoplasma in de kleine buisvormige botten. Enchondroma kan vrij agressief in de vingers verschijnen, terwijl chondrosarcoom ongewoon is in de handen of voeten, ongeacht het radiografische uiterlijk. Symptomatische enchondroma ‘ s van de handen en voeten worden over het algemeen behandeld met curettage en bot enten., Laesies die aanwezig zijn met pathologische fractuur worden meestal toegestaan om te genezen voor curettage.
op andere plaatsen dan de handen of voeten kan enchondroma af en toe worden verward op röntgenfoto met botinfarct, hoewel het serpigineuze patroon van calcificatie in een volwassen botinfarct meestal een duidelijke differentiatie mogelijk maakt, net als de MRI. Als een goed omschreven lytische laesie van het proximale scheenbeen geen chondroïde matrix heeft en een sclerotische marge heeft, kan ook chondromyxoïdfibroom worden overwogen, maar dit is een buitengewoon zeldzame tumor.,enchondroma:
Locatie in de handen of voeten
Gunsten enchondroma:
Kleine laesie, stabiel in de tijd
Geen endostale corticale scalloping
Asymptomatische
Gunsten chondrosarcoom:
Proximale locatie
Groot formaat
het Vergroten
Pijn zonder mechanische oorzaak
de Vernietiging van eerder aanwezig matrix
Endostale corticale scalloping meer dan twee derde van de corticale dikte
Corticale doorbraak
De belangrijkste differentiële afweging van een enchondroma op andere sites dan die van de handen en voeten is laag chondrosarcoom., Er is aanzienlijke histologische en radiografische overlap tussen enchondroma en low-grade chondrosarcoom. Chondrosarcoom kan de novo ontwikkelen of optreden als kwaadaardige transformatie binnen een enchondroma of andere kraakbeenachtige tumor. De moeilijkheid in het onderscheiden van low-grade chondrosarcoom van enchondroma ligt in het feit dat deze goedaardige en kwaadaardige laesies niet te onderscheiden door een beeldvormend hulpmiddel kan zijn. Zelfs met seriële radiografie, bot scannen, computertomografie (CT), en MRI, geen interval verandering kan worden aangetoond met low-grade chondrosarcomen., Chondrosarcomen kunnen histologisch heterogeen zijn, dus biopsie is niet betrouwbaar. Aldus kunnen de chirurg en de patholoog zwaar op klinische en radiografische kenmerken in het vormen van een diagnose vertrouwen. Lokale pijn in afwezigheid van fractuur of gewrichtsgerelateerde pathologische bevindingen is een zeer verdachte klinische bevinding voor chondrosarcoom (hoewel opgemerkt moet worden dat enchondroma soms pijnlijk is). Radiologen kunnen worden gevraagd om een intraarticulaire injectie van lidocaïne uit te voeren om gewrichtsgerelateerde pijn van tumorpijn te onderscheiden (tumorpijn zal niet oplossen, terwijl gezamenlijke pijn zal oplossen).,
Enchondroma ‘ s nemen in de loop van de tijd af en toe in omvang toe en kunnen hun matrix vergroten zonder noodzakelijkerwijs degeneratie tot chondrosarcoom te impliceren. Echter, verandering in de grootte van de laesie en verandering in het uiterlijk van de matrix, in aanvulling op andere belangrijke radiografische aanwijzingen zoals endosteale afschilfering van meer dan twee derde van de corticale dikte, corticale doorbraak, en de ontwikkeling van lucentie of andere verandering van het karakter van de laesie, de voorkeur aan de diagnose van chondrosarcoom., Bovendien is de snelheid van kwaadaardige transformatie van enchondroma ‘ s in grote proximale tubulaire botten groter dan elders, dus locatie kan een functie om te overwegen. Op MRI, regio ‘ s van contrast puddling of verbetering van andere dan perifere en binnen septa moet ook een overwegen degeneratie van enchondroma tot chondrosarcoom.