casusgeschiedenis

een 30-jarige vrouw met systemische lupus erythematodes (SLE) werd in het ziekenhuis opgenomen met klachten over kortademigheid, orthopneu, zwelling van enkels en gewichtstoename gedurende de afgelopen acht dagen. Ze voelde zich verder goed, en meldde dat haar lupus inactief was. Ze ontkende alle bijbehorende pijn op de borst, hoesten of koorts., Een soortgelijke presentatie had zich drie maanden eerder voorgedaan, toen ze naar een ander ziekenhuis ging met dezelfde symptomen, geassocieerd met een verhoogde temperatuur (38,4°C). Onderzoeken uitgevoerd op dat moment omvatten een volledig bloedbeeld, cardiale enzymen, en de meting van antilichamen tegen double stranded DNA (dsDNA). Bloed-en urinekweken waren normaal en een röntgenonderzoek van de borst was normaal. Alle bloedtesten waren normaal, met uitzondering van een verhoogde troponine-T spiegel van 0,62 µg/l (normaal <0,1 µg/l)., Een echocardiogram en hoge resolutie computertomografie (HRCT) Borst scan werden ook gedaan. Ze werd uit het ziekenhuis ontslagen en kreeg orale diuretica zonder een definitieve diagnose. Twee weken later werd haar zaak onderzocht in ons ziekenhuis en gezien de recente geschiedenis werden een röntgenonderzoek van de borst, een echocardiogram en een HRCT-scan van de borst uitgevoerd. De enige afwijking werd waargenomen bij echocardiografie, die een hypokinetische inferieure, inferoposterior en inferoapicale linker ventrikelwand vertoonde, met enige lichte tot matige linker ventrikeldilatatie en systolische disfunctie., Er was een kleine pericardiale effusie zonder valvulaire afwijkingen en de ejectiefractie van de linker ventrikel werd geschat op 43%. De behandeling werd niet gewijzigd en ze bleef stabiel tot de huidige presentatie.

de SLE van de patiënt was 10 jaar eerder gediagnosticeerd, met initiële symptomen zoals alopecia, het syndroom van Raynaud, artralgie en een lichtgevoelige huiduitslag. Zes jaar na de diagnose werd ze gediagnosticeerd met WHO-graad 4 lupus nefritis (diffuse proliferatieve en necrotiserende glomerulonefritis)., Serumcreatinine bleef normaal en ze kreeg geen specifieke behandeling voor de glomerulonefritis. Twee jaar voor de huidige presentatie ontwikkelde ze een vasculitische uitslag met pijnlijke beenzweren, en de behandeling met puls methylprednisolon (1 g) en intraveneus cyclofosfamide (500 mg) maandelijks werd gestart en voortgezet gedurende zes maanden, vervolgens elke drie maanden gedurende twee jaar. De behandeling werd gecompliceerd door genitale herpes waarvoor langdurige behandeling met famciclovir nodig was. Andere geneesmiddelen waren hydroxychloroquine 200 mg per dag, prednisolon 5 mg per dag en calcitriol 0,25 µg tweemaal per dag., Ze werd gezien om labiele hypertensie te hebben tijdens deze periode, met bloeddrukmetingen variërend tussen 130/70 en 170/100 bij herhaalde metingen.

tijdens lichamelijk onderzoek was ze afebrile, hypertensief (bloeddruk 180/100), met een 2 cm toename van de halsadervochtdruk, een galopritme 100/min, dubbele hartgeluiden zonder geruis, en licht putjesoedeem van de enkels. Borstonderzoek was duidelijk zonder basale crepitaties, er was geen ascites en er was geen bewijs van vasculitische huiduitslag of beenzweren. Uit onderzoek bleek ureum 14.,6 mmol/l (normaal 3-8) en creatinine 0.145 mmol/l (normaal 0.045–0.090), normale creatine kinase en troponin-t, eiwit 18 g/l (normaal 31-44), hemoglobine 98 g/l (normaal 115-160), bloedplaatjes 130×109/l (normaal 150-450×109/l), het aantal witte bloedcellen 3.6×109/l (normaal 4.0–11.0×109/l), C-reactief proteïne 3 mg/l (normaal 1-6), bezinking 115 mm/1e h (normaal 2-18), en 24-uurs urine eiwit 4.2 g., Ze had een positieve antinucleaire antilichaamtest (titer 1/2560) met extraheerbare nucleaire antigeenspecificiteit van anti-Ro/La/Sm/RNP auto-antilichamen, negatieve anticardiolipine-antilichamen en dsDNA-binding van 56 IU/ml (normaal <7,0). Een elektrocardiogram vertoonde sinusritme 100 / min en linkerventrikelhypertrofie op basis van spanningscriteria. Röntgenfoto ‘ s van de borst toonden botte costofrenische hoeken zonder interstitiële oedeem., Het echocardiogram vertoonde matige tot ernstige globale disfunctie van de linker ventrikel (LV), duidelijke globale hypokinese en septum/inferieure wandakinese, met een ejectiefractie geschat op 28% en een diastolische diameter van de linker ventrikel van 6,45 cm (normaal <5.3).

de diagnose hartfalen werd gesteld op basis van klinische en onderzoeksbevindingen., Een aantal mogelijke oorzaken werd overwogen, waaronder verhoogde SLE-activiteit gecompliceerd door myocarditis of coronaire arteritis, hypertensieve hartziekte, geneesmiddelgerelateerde oorzaken zoals coronaire atherosclerotische ziekte secundair aan gebruik van corticosteroïden of cyclofosfamide cardiotoxiciteit en virale myocarditis.

De behandeling werd gestart met furosemide (frusemide) 120 mg per dag, perindopril 4 mg per dag en digoxine 250 µg per dag en ging over tot hartkatheterisatie, coronaire angiografie en myocardiale biopsie., Het coronaire angiogram was normaal zonder bewijs van aneurysmale dilatatie of atherosclerose. De hartkatheter toonde verhoogde arteriële bloeddruk, LV end diastolische druk en rechter hartdruk. Zes endomyocardiale biopsie monsters werden genomen uit de rechter ventrikel. Uit de histopathologie bleek duidelijk interstitiële oedeem, vacuolatie en variaties in vezelgrootte, maar geen hemorragische veranderingen. Bovendien werd milde vasculaire ontsteking gezien, voornamelijk bij polymorfonucleaire cellen met slechts incidenteel mononucleaire cellen., Een van de zes biopten toonde een focus van myocytnecrose met een geassocieerd mononucleair celinfiltraat (fig. 1).

drie dagen na de start van de hierboven beschreven behandeling waren de klinische symptomen verdwenen en herhaalde echocardiografie toonde een significante verbetering van de systolische functie van de LV en de Globale LV-wandbeweging, met slechts lichte residuele septumhypokinese. De ejectiefractie was gestegen tot 52% en de LV-diastolische diameter was afgenomen tot 6,3 cm. De patiënt blijft stabiel met een angiotensineconverterend enzymremmer, furosemide, hydroxychloroquine en prednisolon, zonder symptomen van dyspneu., Herhaal echocardiografie vier maanden na ontslag toonde een LV ejectiefractie van 67% en een einde diastolische diameter van 5,8 cm.