Neuroblastoomstadia en prognostische Markers

nadat iemand met neuroblastoom is gediagnosticeerd, zullen artsen proberen uit te zoeken of het zich heeft verspreid en zo ja, in welke mate. Dit proces heet staging. Het stadium van het neuroblastoom van een kind beschrijft hoeveel kanker er in het lichaam is. Stadium wordt gebruikt om te helpen bepalen hoe ernstig de kanker is en hoe het het beste te behandelen.

voor neuroblastoom worden verschillende andere factoren bekeken, samen met het stadium van een kind om te beslissen in welke risicogroep een kind valt., Een risicogroep is een algemeen beeld van hoe het neuroblastoom van een kind zal reageren op de behandeling en helpt artsen selecteren van de behandelingen die het beste zou kunnen werken. Artsen gebruiken ook neuroblastoma risicogroepen wanneer het gaat om overlevingsstatistieken. Voor meer informatie, zie neuroblastoom Risk Groups

Er zijn vandaag twee systemen gebruikt voor neuroblastoom staging. Het belangrijkste verschil tussen de twee systemen is of het staging systeem kan worden gebruikt om de risicogroep van een kind te bepalen voordat de behandeling is gestart.,

• het International neuroblastoom Risk Group Staging System (Inrgss) gebruikt resultaten van beeldvormingstests (zoals CT of MRI en MIBG-scan) om een stadium te helpen bepalen. De INRGSS kan worden bepaald voordat de behandeling wordt gestart.
• het International Neuroblastoma Staging System (INSS) gebruikt resultaten van de operatie om de tumor van een kind te verwijderen in plaats van beeldvormingstests.

aangezien veel kinderen met neuroblastoom een operatie zullen ondergaan als onderdeel van hun behandelplan, werkt het INSS niet zo goed voor het toewijzen van een risicogroep voordat een behandeling is gestart., INRGSS wordt nu gebruikt om staging voor de meeste kinderen oncologie groep studies te bepalen, maar sommige studies hebben resultaten die in de komende jaren zullen worden gepubliceerd die INSS gebruikt.

deze staging systemen kunnen beide worden gebruikt om ervoor te zorgen dat kinderen met neuroblastoom de behandelingen krijgen die het beste voor hen zijn. Als uw kind neuroblastoom heeft en geen operatie heeft ondergaan, zult u waarschijnlijk het stadium van uw kind horen op basis van INRGSS. Als uw kind een operatie heeft ondergaan, kunt u artsen horen praten over het stadium van uw kind met behulp van beide systemen.,

voor meer informatie over de fysieke onderzoeken, beeldvormingstests en biopten die worden gebruikt om neuroblastoomstadia te bepalen, zie Tests voor neuroblastoom.

de stadia en risicogroepen voor neuroblastoom zijn complex en kunnen verwarrend zijn. Als u niet zeker weet wat deze voor uw kind betekenen, vraag dan de arts van uw kind om ze aan u uit te leggen op een manier die u kunt begrijpen.

International neuroblastoom Risk Group Staging System (Inrgss)

het INRGSS werd ontwikkeld om het stadium en de risicogroep van een kind te helpen bepalen voordat de behandeling werd gestart., Het heeft onderzoekers over de hele wereld ook geholpen resultaten van studies te vergelijken om erachter te komen welke behandelingen de beste zijn. Voordat het werd ontwikkeld, konden onderzoekers in verschillende landen studieresultaten niet gemakkelijk vergelijken vanwege verschillende staging systemen. INRGSS maakt gebruik van beeldvormingstests (meestal een CT-of MRI-scan, en een mibg-scan), evenals examens en biopten om het stadium te helpen definiëren. Het stadium kan dan worden gebruikt om te helpen voorspellen hoe resecteerbaar de tumor is-dat wil zeggen, hoeveel ervan kan worden verwijderd met een operatie.,

het INRGSS maakt gebruik van image-defined risk factors (IDRFs), dit zijn factoren die worden gezien bij beeldvormingstests die kunnen betekenen dat de tumor moeilijker te verwijderen is. Dit omvat dingen zoals de tumor die in een nabijgelegen vitaal orgaan groeien of rond belangrijke bloedvaten groeien.

het INRGSS heeft 4 stadia:

L1: een tumor die niet is uitgezaaid van waar het begon en niet is uitgegroeid tot vitale structuren zoals gedefinieerd door de lijst van IDRFs. Het is beperkt tot één gebied van het lichaam, zoals de nek, borst, of buik.,

L2: een tumor die zich niet ver van het begin heeft verspreid (het kan bijvoorbeeld van de linkerkant van de buik naar de linkerkant van de borst zijn gegroeid), maar die ten minste één IDRF heeft.

M: een tumor die is uitgezaaid (gemetastaseerd) naar een ver deel van het lichaam (behalve tumoren die stadium MS zijn).

MS: gemetastaseerde ziekte bij kinderen jonger dan 18 maanden met kanker die alleen naar de huid, de lever en/of het beenmerg wordt uitgezaaid. Niet meer dan 10% van de beenmergcellen is kanker en een mibg-scan laat geen verspreiding naar de botten en/of het beenmerg zien.,

International neuroblastoom Staging System (INSS)

sinds het midden van de jaren negentig hebben de meeste kankercentra het INSS gebruikt om neuroblastoom tot stand te brengen. Dit systeem houdt rekening met de resultaten van een operatie om de tumor te verwijderen. Het kan artsen niet helpen een stadium te bepalen voordat een behandeling is begonnen, dus het werkt niet zo goed voor kinderen die geen operatie nodig hebben of niet kunnen hebben. In vereenvoudigde vorm zijn de stadia:

Stadium 1: de kanker bevindt zich nog steeds in het gebied waar het begon. Het is aan één kant van het lichaam (rechts of links)., Alle zichtbare tumor is volledig verwijderd door een operatie (hoewel kijken naar de randen van de tumor onder de microscoop na de operatie kan tonen sommige kankercellen). Lymfeklieren buiten de tumor zijn vrij van kanker (hoewel de binnen de tumor ingesloten knooppunten neuroblastoomcellen kunnen bevatten).

stadium 2A: de kanker is nog steeds in het gebied waar het begon en aan één kant van het lichaam, maar niet alle zichtbare tumor kon worden verwijderd door een operatie. Lymfeklieren buiten de tumor zijn vrij van kanker (hoewel de binnen de tumor ingesloten knooppunten neuroblastoomcellen kunnen bevatten).,

Stadium 2B: de kanker bevindt zich aan één kant van het lichaam en kan al dan niet volledig zijn verwijderd door een operatie. Nabijgelegen lymfeklieren buiten de tumor bevatten neuroblastoomcellen, maar de kanker is niet uitgezaaid naar lymfeklieren aan de andere kant van het lichaam of elders.

stadium 3: de kanker is niet uitgezaaid naar verre delen van het lichaam, maar een van de volgende is waar:

• de kanker kan niet volledig worden verwijderd door een operatie en het is de middellijn (gedefinieerd als de wervelkolom) overgestoken naar de andere kant van het lichaam. Het kan al dan niet uitgezaaid zijn naar nabijgelegen lymfeklieren.,
• de kanker bevindt zich nog steeds in het gebied waar het begon en bevindt zich aan één kant van het lichaam. Het heeft zich verspreid naar lymfeklieren die relatief dichtbij zijn, maar aan de andere kant van het lichaam.
• de kanker bevindt zich in het midden van het lichaam en groeit naar beide zijden (direct of door verspreiding naar nabijgelegen lymfeklieren) en kan niet volledig worden verwijderd door een operatie.

stadium 4: de kanker is uitgezaaid naar verafgelegen lymfeklieren, botten, lever, huid, beenmerg of andere organen (maar het kind voldoet niet aan de criteria voor stadium 4S).,

Stadium 4S( ook “speciaal” neuroblastoom genoemd): het kind is jonger dan 1 jaar oud. De kanker zit aan één kant van het lichaam. Het kan zich verspreid hebben naar lymfeklieren aan dezelfde kant van het lichaam, maar niet naar lymfeklieren aan de andere kant. Het neuroblastoom is uitgezaaid naar de lever, huid en/of het beenmerg. Echter, niet meer dan 10% van de beenmergcellen zijn kanker, en beeldvormingstests zoals een mibg-scan tonen geen kanker in de botten of het beenmerg.,

recidiverend: hoewel deze term formeel geen deel uitmaakt van het stadiumsysteem, wordt deze term gebruikt om kanker te beschrijven die na de behandeling is teruggekomen (teruggekomen). De kanker kan terugkomen in het gebied waar het voor het eerst begon of in een ander deel van het lichaam.

prognostische markers

prognostische markers zijn kenmerken die helpen voorspellen of de vooruitzichten van het kind voor genezing beter of slechter zijn dan zou worden voorspeld door het stadium alleen. Veel van deze prognostische tellers worden gebruikt samen met het stadium van een kind om hun risicogroep toe te wijzen., De volgende markers worden gebruikt om de prognose van een kind te bepalen:

• leeftijd: jongere kinderen (jonger dan 12-18 maanden) hebben meer kans om te genezen dan oudere kinderen.

• Tumorhistologie: Tumorhistologie is gebaseerd op hoe de neuroblastoomcellen er onder de microscoop uitzien. De Tumors die normaler uitziende cellen en weefsels bevatten neigen om een betere prognose te hebben en worden gezegd om een gunstige histologie te hebben. Tumoren waarvan de cellen en weefsels er abnormaal uitzien onder een microscoop hebben de neiging om een slechtere prognose te hebben en er wordt gezegd dat ze een ongunstige histologie hebben.,

• DNA ploidy: de hoeveelheid DNA in elke cel, bekend als ploidy of de DNA-index, kan worden gemeten met behulp van speciale laboratoriumtests, zoals flowcytometrie of imaging cytometrie. Neuroblastoomcellen met ongeveer dezelfde hoeveelheid DNA als normale cellen (een DNA-index van 1) worden geclassificeerd als diploïde. Cellen met verhoogde hoeveelheden DNA (een DNA-index hoger dan 1) worden hyperdiploïde genoemd. Neuroblastoomcellen met meer DNA worden geassocieerd met een betere prognose, vooral voor kinderen jonger dan 2 jaar. DNA ploidy is niet zo nuttig voor het begrijpen van een prognose bij oudere kinderen.,

• mycn-genversterkers: MYCN is een oncogeen, een gen dat de celgroei helpt reguleren. Veranderingen in oncogenen kunnen cellen te snel laten groeien en delen, zoals bij kankercellen. Neuroblastomen met te veel kopieën (versterking) van het mycn-oncogeen hebben de neiging om snel te groeien en kunnen moeilijker te behandelen zijn.

• chromosoomveranderingen: tumorcellen die bepaalde delen van chromosomen 1 of 11 missen (bekend als 1P-deleties of 11q-deleties) kunnen een minder gunstige prognose voorspellen. Het hebben van een extra deel van chromosoom 17 (17q winst) is ook verbonden met een slechtere prognose., Inzicht in het belang van chromosoom deleties / winsten is een actief gebied van neuroblastoma onderzoek, voor meer informatie zie Wat is er nieuw in Neuroblastoma onderzoek?
• Neurotrophin (zenuwgroeifactor) receptoren: dit zijn stoffen op het oppervlak van normale zenuwcellen en op sommige neuroblastoomcellen. Normaal gesproken kunnen de cellen neurotrophins – hormoon-achtige chemische stoffen herkennen die de zenuwcellen helpen rijpen. Neuroblastomen die meer van bepaalde neurotrophin receptoren hebben, met name de zenuwgroeifactorreceptor genaamd TrkA, kunnen een betere prognose hebben.,

Serum (bloed) spiegels van bepaalde stoffen kunnen worden gebruikt om de prognose te helpen voorspellen.

• Neuroblastoomcellen geven ferritine, een chemische stof die een belangrijk deel uitmaakt van het normale ijzermetabolisme van het lichaam, in het bloed af. Patiënten met hoge ferritinespiegels hebben meestal een slechtere prognose.
• Neuron-specifieke enolase (NSE) en lactaatdehydrogenase (LDH) worden gemaakt door sommige typen normale cellen en door neuroblastoomcellen. Verhoogde niveaus van NSE en LDH in het bloed zijn vaak gekoppeld aan een slechtere vooruitzichten bij kinderen met neuroblastoom.,
• een stof op het oppervlak van veel zenuwcellen, bekend als ganglioside GD2, is vaak verhoogd in het bloed van neuroblastoompatiënten. Hoewel het nut van GD2 bij het voorspellen van prognose onbekend is, kan het blijken belangrijker te zijn bij de behandeling van neuroblastoom. (Zie wat er nieuw is in Neuroblastoma onderzoek?)