Disease overview
de ziekte van Castleman is een groep zeldzame aandoeningen die gekarakteriseerd worden door vergroting van de lymfeklieren, specifieke microscopische veranderingen in de lymfeklieren en een breed scala aan symptomen en laboratoriumbevindingen. De lymfeklieren, en de cellen die zich daarin bevinden (lymfocyten), zijn een integraal onderdeel van ons immuunsysteem dat ons helpt binnenvallende organismen te bestrijden. Om onbekende redenen ondergaan deze lymfeklieren enkele transformaties die resulteren in overproductie van lymfocyten en andere ontstekingsverbindingen.,
Subtypes
De twee belangrijkste subtypes zijn Unicentrische Castleman-ziekte (UCD) en multicentrische Castleman-ziekte (MCD). Zoals de naam al doet vermoeden, de vergrote lymfeklieren in UCD verschijnen in slechts één regio van het lichaam. UCD neigt mildere symptomen te hebben en beïnvloedt zelden organen. De multicentrische types worden gekenmerkt door lymfeknoop uitbreiding in meerdere regio ‘ s van het lichaam en de symptomen hebben de neiging om ernstiger dan UCD.,
het multicentrische subtype kan verder worden ingedeeld in twee categorieën: HHV-8-positieve multicentrische Castleman-ziekte en idiopathische multicentrische Castleman-ziekte. HHV-8 is een gemeenschappelijk virus dat niet in ziekte voor de overweldigende meerderheid van individuen resulteert. Helaas kan een klein deel van de mensen met dit virus, vooral degenen met een onderdrukt immuunsysteem, een vorm van MCD ontwikkelen. Hoewel we weten dat het virus betrokken is, weten we nog steeds niet waarom slechts een paar patiënten met dit virus de ziekte ontwikkelen.,
de andere categorie is idiopathische multicentrische Castleman-ziekte (iMCD). Idiopathische verwijst naar het feit dat we de veroorzaker niet kennen. We weten dat deze individuen HHV-8 negatief zijn en daarom een andere oorsprong voor de ziekte hebben. iMCD heeft ook belangrijke verschillen in symptomen, ziekteverloop en behandeling van HHV-8 positieve ziekte., Bovendien kunnen sommige iMCD-patiënten een specifiek subvorm ontwikkelen, TAFRO genaamd, gekenmerkt door trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes), Anasarca (ascites, zwelling), koorts of verhoogd C-reactief eiwit (ontstekingsmarker), Reticulinefibrose (geëvalueerd in beenmergbiopsie) en Organomegalie (hepatomegalie/splenomegalie).