Pseudobulbar affect (PBA) is een relatief veel voorkomende aandoening van emotionele expressie die optreedt bij veel neurologische aandoeningen, waaronder amyotrofe laterale sclerose (ALS), multiple sclerose (MS), beroerte, dementie, parkinsonaandoeningen, hersentumor en traumatisch hersenletsel. Pseudobulbar affect is een belangrijke nationale gezondheidsprobleem in de Verenigde Staten, die zich in grotere aantallen individuen dan die getroffen door de ziekte van Parkinson, MS, of ALS., Naar schatting 2 miljoen mensen worden getroffen in de Verenigde Staten.1 volgens de PBA-Registerserie is de prevalentie van PBA-symptomen bij patiënten met specifieke neurologische aandoeningen als volgt: de ziekte van Alzheimer, 29%; ALS, 45%; MS, 46%; de ziekte van Parkinson, 26%; beroerte, 38%, en traumatisch hersenletsel, 52%.2 ondanks de significante prevalentie van deze aandoening, veel providers zijn zich niet bewust van of vaak een verkeerde diagnose van PBA.,
Pseudobulbar affect wordt gekenmerkt door plotselinge, frequente, oncontroleerbare uitbarstingen van huilen en/of lachen die onevenredig of ongepast zijn voor de sociale context. Hoewel patiënten kunnen ervaren oncontroleerbaar huilen, lachen, of beide, de eerste lijkt een meer voorkomende manifestatie van PBA. Huilen wordt vaak beschreven als zich voordoen in situaties die verdrietig of anderszins emotioneel ontroerend, maar dat zou niet hebben geproduceerd zo ‘ n opvallende emotionele reactie van de patiënt in het verleden., Voorbeelden zijn bijvoorbeeld een trieste TV-show, de dood van een verre familielid, of een vertoning van genegenheid door een kind of kleinkind. Ongecontroleerd lachen kan optreden in situaties die slechts licht amusant zijn en onder normale omstandigheden een grinnik hebben veroorzaakt. De mate van emotionele reactie door de patiënt is vaak opvallend, met het huilen of lachen volharden voor een aanzienlijke periode van tijd en niet in staat om te worden onderdrukt door de patiënt. Bovendien kan lachen en huilen door de patiënt optreden in situaties die door anderen niet als triest of Grappig worden ervaren.,1
depressie vs pseudobulbaire affect
de pathofysiologie van PBA is onvolledig begrepen, maar men denkt dat de symptomen het gevolg zijn van schade aan neurale routes geassocieerd met motorisch functioneren en emotionele verwerking. Gegevens suggereren dat PBA wordt onderschat door neurologen en psychiaters; daarom wordt aangenomen dat veel gevallen niet worden herkend of verkeerd gediagnosticeerd.1 omdat ontroostbare episodes van huilen vaak voorkomen bij PBA, wordt deze aandoening vaak verkeerd gediagnosticeerd als depressie., Wanneer een verkeerde diagnose wordt gesteld als depressie of een andere persoonlijkheidsstoornis, zoals bipolaire stoornis, volgt ongepaste behandeling van PBA. De patiënten worden vaak begonnen op selectieve serotonine reuptake inhibitors( SSRI ‘ s), andere kalmeringsmiddelen, of psychotherapie met mild aan geen verlichting van symptomen wegens verkeerde diagnose.
Continue Reading
om een onderscheid te maken tussen PBA en depressie, is het waardevol om de duur van de huilepisodes te bepalen om PBA van depressie te onderscheiden., Episodes van huilen met depressie zijn vaak langer in duur dan de episodes van pathologisch huilen kenmerkend voor PBA. Bij depressie, huilen episodes duren vaak weken tot maanden in tegenstelling tot de zeer korte duur van PBA episodes. Zowel de overdreven emotionele reactie als de discordantie tussen stemming en emotionele weergave zijn extra kenmerken van PBA die niet worden verwacht met depressie.1 patiënten met PBA snikken vaak oncontroleerbaar om schijnbaar geen reden terwijl ze verwoorden dat ze niet verdrietig zijn., Ze missen vaak de neurovegetatieve kenmerken van depressie, zoals slaapstoornissen en veranderingen in eetlust.
diagnostische criteria voor pseudobulbar affect
twee sets van gepubliceerde diagnostische criteria zijn beschikbaar om PBA te helpen onderscheiden van depressie. De eerste reeks diagnostische criteria werd ontwikkeld door Poeck in 1969.,3 Deze 4 criteria omvatten: emotionele respons is situationeel ongepast, de gevoelens van de patiënt en de affectieve respons zijn niet nauw verwant, de duur en ernst van de episodes kan niet worden gecontroleerd door de patiënt, en expressie van de emotie leidt niet tot een gevoel van opluchting. De tweede reeks diagnostische criteria werd ontwikkeld door Cummings et al in 2006.,4 deze criteria beschrijven een verandering ten opzichte van eerdere emotionele reacties, die niet in overeenstemming zijn met of onevenredig zijn aan de stemming, niet afhankelijk zijn van een stimulus, of excessief zijn ten opzichte van die stimulus, aanzienlijke stress of sociale/beroepsstoornis veroorzaken, niet worden verklaard door een andere psychiatrische of neurologische stoornis, en niet te wijten zijn aan een drug.
deze oncontroleerbare episodes van huilen of lachen komen met een grote mate van sociale angst. Patiënten met PBA hebben geen controle over wanneer deze uitbarstingen zullen optreden of hoe lang ze zullen duren., Ze zijn niet in staat om vrijwillig te stoppen met deze episodes zodra ze beginnen. Dit kan zeer gênant voor deze patiënten vooral wanneer de episodes optreden in ongepaste situaties en instellingen. Veel patiënten met PBA ervaren sociale isolatie als ze situaties vermijden waar ze in de aanwezigheid van mensen zijn die niet begrijpen wat er met hen kan gebeuren. Omdat deze ziekte leidt tot ernstige sociale angst, verlegenheid, en sociale isolatie, de juiste diagnose en de juiste behandeling zijn noodzakelijk.,
behandeling
het doel van de behandeling van PBA is het verminderen van de ernst en frequentie van episodes. De doelstellingen van behandeling zijn hoofdzakelijk noradrenaline, serotonine, of glutamaat, gebruikend tricyclic kalmeringsmiddelen (TCAs), SSRI ‘ s, en het hoest onderdrukkende dextromethorfan.1 Voordat de Amerikaanse Food and Drug Administration de combinatie van dextromethorfanhydrobromide en kinidinesulfaat (Nuedexta®) goedkeurde, waren alle behandelingen off-label., De behandeling combineert dextromethorfanhydrobromide (20 mg), het ingrediënt dat actief is in het centrale zenuwstelsel, en kinidinesulfaat (10 mg), een metabole remmer die dextromethorfan in staat stelt therapeutische concentraties te bereiken. Hoewel het mechanisme waardoor het medicijn therapeutische effecten uitoefent bij patiënten met PBA onbekend is, werkt het in op sigma-1 N-methyl-D-aspartaatreceptoren in de hersenen en het ruggenmerg. Studies ter ondersteuning van de werkzaamheid van dextromethorfan / kinidine werden uitgevoerd bij patiënten met ALS en MS., In de STAR (Safety, Tolerability, and Efficacy Results Trial of AVP-923 in PBA; ClinicalTrials.gov Identifier: NCT00573443) klinische studie, de primaire uitkomstmaat — het aantal lachen en huilen episodes — was significant lager bij degenen behandeld met de drug combinatie in vergelijking met degenen die placebo. Hoewel de mechanismen niet volledig zijn begrepen, lijken serotonerge en glutamaterge transmissie een belangrijke rol te spelen en zijn er duidelijke therapeutische voordelen in de behandeling van PBA met SSRI ‘s, TCA’ s of dextromethorfan/kinidine.,
het aantal personen met neurologische aandoeningen is aanzienlijk, en veel van deze personen ervaren ook PBA, wat emotionele stress kan veroorzaken als gevolg van sociale angst, verlegenheid en sociaal isolement. Met bijna 2 miljoen mensen in de Verenigde Staten ervaren de oncontroleerbare huilen en/of lachen van PBA, dit is een belangrijke nationale gezondheidsprobleem in de behoefte aan aandacht van eerstelijnszorg aanbieders. Gebrek aan bekendheid met de aandoening door patiënten, verzorgers en clinici kan bijdragen aan de onderkenning en onderbehandeling van PBA., Eerstelijnsgezondheidszorgverleners kunnen bijdragen aan de bewustmaking van PBA en de behandelingsopties door middelen te delen met patiënten en hun families. Bronnen voor patiënten met PBA en hun verzorgers zijn online beschikbaar bij de National Stroke Association, de Multiple Sclerose Vereniging Van Amerika, en PBAInfo.
Dit artikel verscheen oorspronkelijk op Clinical Advisor