de meest voorkomende immunoglobuline in humaan serum is immunoglobuline G (IgG) (ongeveer 80% van het totaal). De proteã ne IgG wordt samengesteld van molecules van 4 subklassen aangewezen IgG1 door IgG4. Elke subklasse bevat moleculen met een structureel unieke gamma zware keten. Van totaal IgG is ongeveer 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3 en 4% IgG4., De Molecules van verschillende IgG-subklassen hebben enigszins verschillende biologische eigenschappen (b.v., complement het bevestigen capaciteit en het binden aan fagocytic cellen), die door structurele verschillen in gamma zware kettingen worden bepaald. De klinische belangstelling voor IgG-subklassen betreft mogelijke immunodeficiënties (bijv. subklassentekortkomingen) en IgG4-gerelateerde ziekten (bijv. IgG4-verhogingen). Deze test is het beste voor deficiëntie testen, en de IgG4 test (IGGS4 / immunoglobuline subklasse IgG4, Serum) is het beste voor IgG4-gerelateerde ziekte testen.,
verminderde concentraties van IgG-subklasseiwitten kunnen optreden in de context van hypogammaglobulinemie (bijvoorbeeld in gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie waarbij alle immunoglobulineklassen over het algemeen worden beïnvloed) of deficiënties kunnen selectief zijn, meestal met IgG2. IgG1-deficiëntie treedt gewoonlijk op bij patiënten met ernstige immunoglobulinedeficiëntie waarbij andere IgG-subklassen betrokken zijn. IgG2-deficiëntie is heterogener en kan optreden als een geïsoleerde deficiëntie of in combinatie met een deficiëntie van immunoglobuline A (IgA), of van IgA en andere IgG-subklassen., De meeste patiënten met IgG2-deficiëntie vertonen terugkerende infecties, meestal sinusitis, otitis of longinfecties. Kinderen met IgG2-deficiëntie hebben vaak een deficiënte antilichaamrespons op polysaccharideantigenen, waaronder bacteriële antigenen geassocieerd met Haemophilus influenzae type B en Streptococcus pneumoniae. Geïsoleerde deficiënties van IgG3 of IgG4 komen zelden voor en de klinische betekenis van deze bevindingen is niet duidelijk.
IgG subklasse 4-gerelateerde ziekte is een recent erkend syndroom van onbekende etiologie dat het vaakst voorkomt bij mannen van middelbare leeftijd en oudere mannen., Verschillende orgaansystemen kunnen worden betrokken en omvat vele eerdere en nieuw beschreven ziekten zoals type 1 auto-immune pancreatitis; Mikulicz ziekte en scleroserende sialoadenitis; inflammatoire orbitale pseudotumor; chronische scleroserende aortitis; Riedel thyroiditis, een subset van Hashimoto thyroiditis; IgG4-gerelateerde interstitiële pneumonitis; en IgG4-gerelateerde tubulointerstitiële nefritis. Elk van deze entiteiten wordt gekenmerkt door tumor-achtige zwelling van de betrokken organen met infiltratieve, voornamelijk IgG4-positieve, plasmacellen met bijbehorende “storiform” fibrose., Bovendien worden verhoogde serumconcentraties van IgG4 gevonden bij 60% tot 70% van de patiënten gediagnosticeerd met IgG4-gerelateerde ziekte.
de diagnose van IgG4-gerelateerde ziekte vereist een weefselbiopsie van het aangetaste orgaan dat de bovengenoemde histologische kenmerken aantoont. Het wordt aanbevolen dat bij patiënten die ervan worden verdacht een IgG4-gerelateerde ziekte te hebben, hun Serum IgG4-spiegel wordt gemeten.