de ziekte van Buerger of trombo-angiitis Obliterans (TAO) is een segmentale niet-atherosclerotische inflammatoire aandoening die de kleine en middelgrote slagaders en aders van de extremiteiten aantast. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1908 door Dr.Leo Buerger.1 TAO komt vaker voor bij mannen en wordt meestal gediagnosticeerd voor de leeftijd van 50 jaar. TAO is nauw verbonden met het gebruik van tabak, hoewel beperkt onderzoek heeft aangetoond dat matige tot ernstige parodontale aandoeningen ook geassocieerd kunnen worden met de ontwikkeling van TAO.,2
fasen van TAO
Er zijn drie fasen beschreven bij patiënten met TAO:
- Acute fase: een eerste ontstekingsproces vormt een intraluminale hypercellulaire en inflammatoire trombus die het aangetaste vaatlumen afsluit.3 over het algemeen is er sparing van de vaatwand.4 hoewel lokale ontsteking centraal staat in deze acute fase, zijn ontstekingsmarkers zoals c-Reactieve proteïne (CRP) en de bezinkingssnelheden van de erytrocyten (ESR) typisch normaal.5
- Subacute fase: de trombus organiseert in de setting van aanhoudende ontsteking.,
- chronische fase: het ontstekingsproces neemt af en niet-inflammatoire, fibrotische trombusvormen.4
in alle fasen blijft de interne elastische lamina behouden-in tegenstelling tot atherosclerose of vasculitis.
klinische manifestaties
TAO treden gewoonlijk op bij rokers jonger dan 50 jaar met twee of meer ledematen aangetast.De meerderheid van de patiënten vertoont ischemische ulceraties die de bovenste en onderste ledematen aantasten.6,7 (Afbeelding 1). Patiënten kunnen met pijn in de vingers, geassocieerd met rubor of cyanose, die vervolgens kan overgaan tot ulceratie., Sommige patiënten presenteren minder acuut met klachten zoals claudication of rust pijn die kan nabootsen perifere arteriële ziekte (PAD). Nog subtieler, patiënten kunnen presenteren met oppervlakkige tromboflebitis die soms wordt geassocieerd met gevoelige erythemateuze subcutane knobbeltjes die een veneuze distributie volgen.5 tot slot heeft TAO het fenomeen van Raynaud (secundair) gepresenteerd.,8
afbeelding 1
Afbeelding 1
diagnose
de diagnose van TAO is gebaseerd op voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek en diagnostische beeldvorming., Het is een diagnose van uitsluiting en vereist de uitsluiting van een verscheidenheid van voorwaarden zoals randarterieziekte, hypercoaguleerbare Staten, hartritmestoornissen (met resulterende embolie aan de vingers), vasculitis, en repetitief trauma, om er een paar te noemen. Tabel 1 geeft een overzicht van de belangrijkste elementen van verschillende voorgestelde diagnostische criteria voor TAO.9,10,11
Tabel 1
Tabel 1
een grondige medische anamnese dient elke vorm van tabaksgebruik (d.w.z. sigaretten, sigaren, rookloze tabak, elektronische sigaretten), nicotinevervangingstherapie en cannabisgebruik te omvatten. Examen moet een volledige en grondige pulse examen, auscultatie voor bruuits, de Allen-test, neurologische examen en visuele inspectie van de getroffen ledematen.,
onderzoek moet erop gericht zijn de bovengenoemde differentiële diagnose uit te sluiten en omvat:
- laboratoriumtests: Serologieën voor vasculitis en auto-immuunsyndromen (bv. CREST-syndroom, sclerodermie), hypercoaguleerbare toestanden die kunnen leiden tot arteriële stolsels (hyperhomocysteïnemie, antifosfolipide antilichamen), toxicologische screening op nicotine en andere vasoactieve stoffen (cocaïne, amfetaminen), bloedviscositeit, serum-en urineelektroforese.,
- een enkel brachiale index (ABI) of polsbrachiale index (WBI): hoewel een verlaagde ABI/WBI onthullend is, kan deze normaal zijn bij patiënten met TAO vanwege de distale aard van de occlusies. Het verkrijgen van digit druk en het berekenen van de digit-brachial index is nuttig om meer distale ziekte te identificeren. Pulse volume recordings (PVRs) zijn een ander instrument voor het meten van arteriële perfusie. PVR ‘ s verkregen uit de cijfers helpt bij het identificeren distale perfusie tekorten. In unilaterale presentaties kan het uitsluiten van arterieel thoracaal uitlaatsyndroom nuttig zijn.,
- transthoracale en transesofageale echocardiografie: intracardiale bronnen van embolie moeten worden uitgesloten met echocardiografie (cardioembolisch).
- CT angiografie: uitgevoerd om aortabronnen van embolie te evalueren (atherosclerose en aneurysma/dissectie met bijbehorende trombus).
- angiografie op Katheterbasis: angiografie op Katheterbasis heeft de voorkeur boven angiografie met magnetische resonantie (MRA)/angiografie met computertomografie (CTA) vanwege een hogere ruimtelijke resolutie., Typisch opgemerkt distaal op het niveau van de polsen en enkels zijn kleine en middelgrote vaten segmentale occlusies met bijbehorende collaterale vorming (d.w.z. “kurkentrekker” collateralen) zoals te zien is in Afbeelding 2.12 dergelijke occlusies worden gezien in de afwezigheid van atherosclerose of aneurysma vorming.
- een biopsie is doorgaans niet nodig. Het kan echter een definitieve diagnose bieden en moet worden gereserveerd voor atypische presentaties, of om TAO uit te sluiten.,
Afbeelding 2: angiografie op katheter
Afbeelding 2
behandeling
stoppen met roken:
volledige stopzetting van alle tabaksproducten is de steunpilaar van de behandeling. Het is onduidelijk of nicotinevervanging de ziekte kan verergeren, maar de meeste raden volledige vermijding aan. Niet-nicotine bevattende middelen om te helpen stoppen met roken, zoals Buproprion of Varenicline, moeten worden aangemoedigd bij patiënten met TAO.,13 wanneer de symptomen aanhouden ondanks nicotineonthouding, moeten nicotinetesten in de urine worden uitgevoerd om onthouding te verifiëren, aangezien veel patiënten blijven roken ondanks het risico op amputatie van de vingers en meer proximale ledematen.
Trigger Avoidance:
naast het stoppen met roken moeten patiënten worden voorgelicht over goede huidhygiëne, dagelijkse voetcontroles en goed schoeisel (om trauma/wrijving te voorkomen). Het vermijden van koude blootstelling, evenals thermische, chemische of mechanische schade is belangrijk bij het voorkomen van ulceratie. Geneesmiddelen die perifere vasoconstrictie kunnen veroorzaken, moeten worden vermeden.,
vasodilatator therapie:
vasodilatator therapie met calciumkanaalblokkers, nitraten, prostacycline en fosfodiësteraseremmers kan theoretisch de symptomen van vasospasme verlichten. Hiervan is alleen iloprost onderzocht bij patiënten met TAO. Intraveneus Iloprost werd vergeleken met aspirine bij 133 patiënten met TAO en kritieke ledemaat ischemie. Van de patiënten die met Iloprost werden behandeld, vertoonden 58 van de 68 (85%) een verbeterde genezing van ulcera en pijnverlichting, vergeleken met slechts 11 van de 65 (17%) van de patiënten in de aspirinegroep na 28 dagen.,Helaas zijn de voordelen van Iloprost beperkt tot de intraveneuze vorm, omdat oraal Iloprost niet effectief was in het bevorderen van de genezing van ulcera.De verlengde infusietijd van IV Iloprost maakt het een uitdaging om toe te dienen in de poliklinische setting en, dus, van beperkt gebruik bij de behandeling van TAO, hoewel herhaalde “kinderdagverblijven” behandelingen mogelijk zijn. Hoewel Cilostazol niet goed onderzocht is bij Buerger, kan het een rol spelen bij het verminderen van symptomen van digitale ischemie.
interventionele therapie:
endovasculaire therapieën zijn gewoonlijk niet geïndiceerd in TAO vanwege de distale aard van de ziekte., Interventie kan overwogen worden bij patiënten met gevorderde, symptomatische ziekte, indien dit technisch haalbaar is. Kim, et al. aangetoond dat revascularisatie kan worden uitgevoerd met een hoge waarschijnlijkheid van technisch succes en geassocieerd is met een verbeterde amputatievrije overleving na 3 jaar follow-up.Vergeleken met autologe veneuze bypass levert endovasculaire interventie na 3 jaar vergelijkbare amputatievrije overleving op, maar gaat gepaard met hogere herinterventiepercentages.Hoewel er beperkte gegevens zijn, is aangetoond dat sympathicectomie de symptomen van TAO verbetert.,18,19
hyperbare zuurstoftherapie:
Op basis van beperkte gegevens kan hyperbare zuurstoftherapie (HBOT) enig voordeel bieden bij TAO. Een retrospectieve analyse van hyperbare therapie vergeleek HBOT met conventionele behandeling alleen en toonde aan dat HBOT resulteerde in verbeterde wondgenezing en pijnbeheersing in vergelijking met conventionele therapie. In dit onderzoek genas 21 van de 47 patiënten in de hyperbare groep volledig, vergeleken met 11 van de 50 patiënten die alleen conventionele therapie kregen. Na 10 maanden werd er minder amputatie waargenomen in de HBOT-groep (2 van 47) in vergelijking met conventionele therapie (13 van 50).,
Bosentan-therapie:
Bosentan-therapie werd beschreven in een casusreeks van acht patiënten bij wie agressieve medische therapie met plaatjesaggregatieremmers, vasodilatoren en IV Alprostadil faalde. Bij zes patiënten werd volledige genezing waargenomen. Gezien het ontbreken van andere dwingende behandelingsopties, kan Bosentan worden overwogen in ernstige, refractaire gevallen van TAO.
autologe mononucleaire celimplantatie van het beenmerg (BM-MNC):
klinische voordelen op lange termijn werden waargenomen bij een kleine groep patiënten die BM-MNC kregen., Vijfentwintig patiënten met PAD en 26 patiënten met TAO kregen BM-MNC en 46 patiënten met kritieke ledemaat ischemie (CLI) dienden als controle. TAO-patiënten hadden een hogere amputatievrije overleving (95%) na 4 jaar vergeleken met patiënten met PAD (48%) en controle (0%). Na 3 jaar werd een verbetering van de transcutane zuurstofdruk waargenomen.Een vergelijkbare trend in amputatievrije overleving werd opgemerkt door Matoba et al.
samenvatting
ondanks het feit dat het meer dan een eeuw geleden werd beschreven, blijft TAO slecht begrepen en moeilijk te behandelen., Volledige stopzetting van tabak is nog steeds de steunpilaar van therapie voor TAO aangezien andere therapieën niet de oorzaak van de ontstekingsreactie behandelen. Artsen moeten een hoog klinisch vermoeden handhaven voor TAO bij jonge mannelijke rokers met digitale ulceratie of symptomen gerelateerd aan arteriële insufficiëntie van de onderste ledematen.obliterans: a study of the vascular laesies leading to presenile spontaneous gangreen by Leo Buerger, M. D.: published, 1908 in the American Journal of the Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266: 278-91.,
< Back to Listings