Vertical Oscillopsia: A Case of Superior Oblique Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

januari 4, 2016

initiële presentatie

hoofdklacht: “Shaking vision in my left eye”

History of Present Illness (HPI)

Een 39-jarige man presenteert zich aan onze Algemene oogkliniek voor een derde mening over intermitterende episodes van objecten die op en neer stuiteren in zijn visie in zijn linkeroog. De episodes hebben plaatsgevonden voor de afgelopen twee maanden en duren enkele seconden tot minuten., Felle lichten, cafeïne, en naar beneden kijken om te lezen lijken te verergeren deze episodes. Soms hebben deze symptomen het voor hem moeilijk gemaakt om te werken. Hij herinnert zich dat hij 3 jaar eerder soortgelijke problemen had met zijn gezichtsvermogen, maar zijn symptomen verdwenen binnen een week na het begin ervan. Hij ontkent dubbel zien, roodheid, of pijn met oogbewegingen.,é-Syndroom (GBS) en de daaropvolgende longembolie, die vereist hospitalisatie voor 4 maanden, 15 jaar voorafgaand aan de presentatie

Obstructief slaap apneu

> Eerdere Chirurgische Geschiedenis

• Cholecystectomie
• Motor-ongeluk in 1994 met aanzienlijke trauma aan zijn been en diverse orthopedische reconstructies van de linker heup en been

Medicijnen: Fluticasone 50 mcg neusspray

Allergieën: None

Familie Geschiedenis: Broer met Charcot-Marie-Tooth syndroom

Sociale Geschiedenis

• Belangrijke roken geschiedenis; doorgaans gerookt 1-1.,5 verpakkingen per dag gedurende 20-25 jaar, maar soms tot 3 verpakkingen per dag; momenteel 4-5 sigaretten per dag roken
• geen alcohol of illegaal drugsgebruik

overzicht van systemen: negatief, behalve als vermeld in HPI

oculair onderzoek

gezichtsscherpte

• rechteroog (OD): 20/15
• linkeroog (OS): 20/20-2

oculaire motiliteit: volledig, geen oculaire uitlijning bij Cross cover test. Geen nystagmus. Intermitterende, lage amplitude, verticale torsiebewegingen werden waargenomen bij de spleetlamp in het linkeroog.

als video niet kan worden geladen, gebruik dan deze link.,ik>

Bindvlies: Duidelijke en rustige

Hoornvlies: Wissen

Anterior chamber: Diep en rustig

Iris: de Normale architectuur

Lens: Clear

Verwijde fundus onderzoek (DFE)

OU: Normaal afgezien van periodieke verticale-torsie bewegingen van de fundus van OS

DIAGNOSE

Superieure schuine myokymia

en onderzoekscursus voor gevorderden

Gebaseerd op de geschiedenis van de patiënt van intermitterende, korte episodes van verticale oscillopsia en de lage amplitude verticale torsie bewegingen van het linker oog op onderzoek, de patiënt werd gediagnosticeerd met een superieure schuine myokymia., Aangezien de patiënt eerder het advies van twee andere oogverzorgers had gevraagd, was hij bijzonder blij om te horen van een diagnose en om te horen dat behandelingsopties beschikbaar waren. Hij kreeg driemaal daags 100 mg carbamazepine oraal toegediend en moest daarna naar de neuro-oftalmologiekliniek.

hij keerde 1 maand later terug met significante verbetering van zijn symptomen. Hij ervoer verschillende bijwerkingen (slaperigheid, duizeligheid en maagklachten) terwijl hij driemaal daags 100 mg carbamazepine innam, waardoor hij de dosis had verlaagd., Toen hij terugkwam voor zijn follow-up, nam hij 50 mg twee keer per dag, die hij voelde dat 70% verlichting van de symptomen. Er was verdere discussie met de patiënt over andere behandelingsopties en hij toonde interesse in het proberen van een actueel agent. Hij werd gestart met 1 druppel timolol in het linkeroog twee keer per dag. Hij kreeg te horen dat als de timolol effectief was, de carbamazepine kon worden afgebouwd tot een nog lagere dosis of misschien gestopt., Een MRI van de hersenen met contrast en een MRA van het hoofd werden aanbevolen om te evalueren voor een onderliggende structurele laesie—meestal, een kleine vasculaire lus comprimeren van de linker vierde zenuw. De MRI en MRA waren normaal en vertoonden geen vasculaire afwijkingen. Het was de bedoeling dat de patiënt binnen 4-6 maanden zou terugkeren voor routinematige follow-up.

discussie

Superior oblique myokymia (SOM) is een soms voorkomende aandoening die wordt gekarakteriseerd door snelle, lage amplitude, hoogfrequente samentrekkingen van de superior oblique spier, wat resulteert in monoculaire verticaal-torsionele oscillopsie., Duane beschreef de ziekte voor het eerst in 1906 en noemde het een ‘unilaterale rotatorische nystagmus’ (1). In 1970, Hoyt en Keane waren de eerste om de term superior oblique myokymia te gebruiken na het beschrijven van de klinische presentaties van vijf patiënten (2). De getroffen patiënten zijn typisch gezonde, Jong aan volwassenen van middelbare leeftijd zonder oculaire of neurologische ziekte., Patiënten kunnen visuele stoornissen melden zoals spontane kanteling van het beeld, een fladderende of trillende sensatie, en terugkerende episodes van verticale-torsionele oscillopsie, vaak beschreven als “schudden,” “glinsterend,” “trillen,” “jiggling, “”dansen,” of “springen” (1, 2, 3, 4). De afleveringen zijn kort, duren slechts enkele seconden tot minuten, en komen sporadisch terug. Een patiënt kan meerdere episodes in één dag ervaren gedurende enkele weken en dan symptomen plotseling verdwijnen. De symptomen kunnen weken, maanden of zelfs jaren later terugkeren, met een andere frequentie en duur (2)., De kenmerkende symptomen staan voor de diagnose toe om sterk te worden vermoed gebaseerd op de geschiedenis alleen. De pathognomonische oogbewegingen kunnen vaak worden waargenomen met lichte tot matige vergroting bij de spleetlamp, hoewel het relatief ongewoon is om deze bewegingen in de kliniek te zien. De bewegingen kunnen af en toe worden opgewekt door de patiënt te laten kijken in de richting van de actie van de superieure schuine spier—naar beneden en in (3, 5, 6).

de pathogenese van SOM blijft onzeker, hoewel verschillende mechanismen zijn voorgesteld (2, 7, 8, 9)., Momenteel wordt aangenomen dat de pathogenese vergelijkbaar is met die van andere paroxysmale hersenzenuwaandoeningen (zoals trigeminale neuralgie en hemifaciale spasmen) en als gevolg van compressie van de zenuw door een vasculaire lus in de buurt van de zenuwworteluitgangszone (10). Vasculaire compressie wordt gedefinieerd door de afwezigheid van een detecteerbare laag van cerebrospinale vloeistof tussen de vierde zenuw en een aangrenzend bloedvat (meestal een tak van de superieure cerebellaire of posterieure cerebrale slagader) het meest gemakkelijk te zien op dun gesneden (1-2 mm) MRI-beelden (6, 10). SOM kan soms worden veroorzaakt door een structurele laesie (bijv., tumor) of hersenstam demyelinisatie (8, 10, 11, 12, 13, 14). Hoewel een onderliggende structurele laesie niet vaak wordt geïdentificeerd, zullen de meeste neuro-oftalmologen een MRI met en zonder contrast en, indien beschikbaar, Een Mr angiogram met contrast aanbevelen om een onderliggende structurele laesie en mogelijke vasculaire compressie van de vierde zenuw te evalueren (3).

behandeling

De overgrote meerderheid van SOM-gevallen volgt een benigne, relapsing-en remitting-kuur (2, 3, 4, 8, 15)., Bij normale neurobeeldvorming kunnen observatie en geruststelling geschikt zijn voor patiënten met lichte of zeldzame symptomen. Voor patiënten met aanhoudende of hinderlijke symptomen, een verscheidenheid van orale en actuele medicijnen kunnen worden overwogen (4). Carbamazepine geeft bij de meerderheid van de patiënten een symptomatische verbetering (5, 15). Het wordt echter vaak slecht verdragen en heeft mogelijk ernstige bijwerkingen, waaronder leukopenie, acuut nierfalen, trombo-embolie en aritmieën.(4, 5, 7, 16)., Om deze reden hebben sommigen voorgesteld om gabapentine als eerstelijnstherapie te gebruiken, gezien de verbeterde verdraagbaarheid en het veiligere neveneffectprofiel (6, 17). Veel andere drugs, met inbegrip van oxcarbazepine, fenytoïne, clonazepam, baclofen, mondelinge en actuele bètablokkers, mirtazapine, en memantine zijn geprobeerd met variërende mate van succes (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botulinetoxine injectie in de bovenste schuine spier is ook voorgesteld als een behandeling, maar biedt slechts tijdelijke verlichting en brengt een risico van invloed op andere extraoculaire spieren (20).,

chirurgische interventie is voorbehouden aan patiënten met ondraaglijke symptomen die geen adequate respons krijgen op de medische behandeling (5, 20). De eerste chirurgische behandelingen waren tenotomie of volledige beëindiging van de bovenste schuine pees met daaropvolgende recessie (opnieuw aanbrengen van de oogspier op een andere locatie om de werking ervan te verzwakken) en myectomie—verwijdering van een deel van de spierbuik van de ipsilaterale inferieure schuine om de werking ervan te verzwakken (1 2, 5, 21)., Andere studies melden een voordeel van tenectomie of gedeeltelijke beëindiging van de bovenste schuine pees gevolgd door myectomie van de ipsilaterale inferieure schuine. Terwijl deze benadering typisch zeer succesvol in het elimineren van oscillopsie is, kan het een iatrogenic superieure schuine verlamming in ongeveer een derde van patiënten veroorzaken. Prismacorrectie kan deze complicatie verlichten (8, 21, 22, 23). De Harada Ito-procedure is ook gebruikt voor de behandeling van SOM (24)., Bij patiënten met hardnekkige symptomen die op beeldvorming tekenen van vasculaire compressie van de vierde zenuw vertonen, kan microvasculaire decompressie van de vierde zenuw als laatste redmiddel worden beschouwd (25, 26, 27, 28).

samenvatting

een gezonde man van 39 jaar had episodische oscillopsie gedurende seconden tot minuten gedurende de voorafgaande twee maanden. Hij herinnerde zich dat soortgelijke afleveringen drie jaar voorafgaand aan de presentatie met spontane resolutie., Bij spleetlamponderzoek werden lage amplitude en hoogfrequente verticale torsiebewegingen waargenomen in het linkeroog, wat overeenkomt met superieure schuine myokymie. Bij de meeste patiënten is superior oblique myokymia een goedaardige, relapsing en remitting aandoening. Neuroimaging wordt meestal verkregen om te evalueren voor een onderliggende structurele laesie. Superieure schuine myokymie reageert vaak op orale medicijnen, zoals carbamazepine. Actuele bètablokkers zijn ook gebruikt met wisselende mate van succes., Chirurgische behandelingen, zoals scheelzien chirurgie en microvasculaire decompressie van de vierde zenuw, zijn voorbehouden voor patiënten met ernstige en hardnekkige symptomen., dagelijks, maar 600-900 mg kan in sommige gevallen vereist

Actueel beta-blokker

• 1-2 druppels daags in het aangedane oog

Anderen: Oxcarbazepine, fenytoïne, clonazepam, baclofen, mirtazapine, en memantine

een Chirurgische Ingreep

• Strabismus chirurgie
• Microvasculaire decompressie van de vierde zenuw

Differentiële Diagnose

• Monoculaire nystagmus
• Heimann-Bielschowsky fenomeen
• Vrijwillige nystagmus
• Blefarospasme