czy jesteś pewien, że twój pacjent ma poststreptokokowe ostre kłębuszkowe zapalenie nerek? Jakie są typowe wyniki dla tej choroby?
Poststreptococcal acute glomerulonephritis (PSAGN) jest częstą przyczyną ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci. Jest to choroba samoograniczająca, charakteryzująca się zwykle krwiomoczem z erytrocytami, nadciśnieniem tętniczym, obrzękiem i ostrym uszkodzeniem nerek (zespół nerczycowy) z objawami wcześniejszego zakażenia paciorkowcami.,
PSAGN jest chorobą kłębuszkową, w której pośredniczy kompleks immunologiczny, z aktywacją alternatywnego szlaku dopełniacza, spowodowaną poprzedzającym zakażeniem gardła lub skóry przez paciorkowce ß-hemolityczne z grupy A. Okres opóźnienia między zakażeniem a początkiem PSAGN wynosi 7-14 dni w przypadku zapalenia gardła i 14-21 dni w przypadku piodermy. Leczenie jest wspomagające i rokowanie jest ogólnie dobre, z odzysku w 6-8 tygodni.
Historia zwykle ujawnia poprzedzającą grupę a β-hemolityczne paciorkowce skóry (2-3 tygodnie) lub gardła (1-2 tygodnie) zakażenia., Postać kliniczna waha się od bezobjawowego do mikroskopowego krwiomoczu do zespołu nerczycowego do zespołu nerczycowo-nerczycowego. Rzadko PSAGN może występować z ciężkim ostrym uszkodzeniem nerek z szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
do najczęstszych objawów należą:
krwiomocz brutto, herbata kolorowa lub cola kolorowa
obrzęk spowodowany przeciążeniem płynów; w ciężkich przypadkach może rozwinąć się obrzęk płuc
nadciśnienie tętnicze spowodowane przeciążeniem płynów; encefalopatia nadciśnieniowa jest poważnym powikłaniem
Oligoanuria
jakie są kryteria diagnostyczne PSAGN?,
cechy kliniczne ostrego zapalenia nerek (krwiomocz, obrzęk, nadciśnienie)
erytrocyty lub dysmorficzne krwinki czerwone na mikroskopowej analizie moczu
dowody niedawnego zakażenia paciorkowcami β-hemolitycznymi grupy a: dodatnia hodowla gardła lub hodowla ran, zwiększona aktywność antystreptolizyny (ASO) lub antydeoksyrybonukleazy B (miana anty-DNazy B)
zmniejszone stężenie dopełniacza w surowicy C3
p> normalizacja C3 W 6-8 tygodni
jakie są wyniki badania fizykalnego?,
nadciśnienie
obrzęk okołoodbytniczy
rzęsy, cofanie
wodobrzusze
obrzęk pedałów
jaka inna choroba/stan dzieli niektóre z tych objawów?
Postinfectious glomerulonephritis ma postać i przebieg kliniczny, który jest podobny do PSAGN. Zakaźną przyczyną może być z innych czynników bakteryjnych, wirusowych lub pasożytniczych.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
co spowodowało rozwój tej choroby w tym czasie?
PSAGN jest spowodowany reakcją immunologiczną na zakażenie przez paciorkowce β-hemolityczne grupy A. Istnieją związane z zapaleniem gardła, pioderma związane i reumatogenne szczepy strepococcus, które są określone przez ich powierzchni m białka. Tworzenie kompleksu immunologicznego powoduje chorobę kłębuszkową, aktywację alternatywnego szlaku dopełniacza i przenikanie kłębuszkowe komórek polimorfonuklearnych.,
dokładny mechanizm powstawania kompleksu immunologicznego jest dyskutowany; teorie proponują powstawanie kompleksu immunologicznego in situ w wyniku odkładania się antygenu paciorkowcowego w kłębuszku, reakcji krzyżowej in situ ze składnikami kłębuszkowymi (mimika molekularna) lub odkładania krążących kompleksów immunologicznych. Kandydatami do antygenu nefrytogennego są: związany z zapaleniem nerek receptor plazminowy (NAPIr) i Paciorkowcowa egzotoksyna pirogenna B (SPE B).
jakie badania laboratoryjne należy zlecić w celu potwierdzenia diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?,
badanie moczu: należy przeprowadzić badanie mikroskopowe na obecność czerwonych krwinek dysmorficznych i krwinek czerwonych.
stosunek białka w moczu do kreatyniny w próbce pierwszego ranka: białkomocz może osiągnąć zakres nerczycowy.
kompleksowy panel metaboliczny: u pacjenta może wystąpić podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy i azotu mocznikowego we krwi (BUN), hiperkaliemia, hiponatremia i hipoalbuminemia.
Poziom dopełniacza (C3): jest niski, ale powinien powrócić do normy za 6-8 tygodni.
miana ASO: są podwyższone, ale miana mogą mieć wpływ na leczenie antybiotykami., Miana anty-DNazy B i antyhyaluronidazy są bardziej specyficzne dla PSAGN związanego z piodermą. Panel streptozyme mierzy pięć przeciwciał paciorkowcowych.
kultura gardłowa.
Morfologia (CBC): niedokrwistość, trombocytoza i leukocytoza znajdują się w jednej trzeciej przypadków.
czy badania obrazowe będą pomocne? Jeśli tak, to które?
ogólnie rzecz biorąc, badania obrazowe nie są wymagane do rozpoznania PSAGN. Ultrasonografia nerek może wykazywać powiększone, echogeniczne nerki. Radiografia klatki piersiowej może być konieczne do oceny obrzęk płuc.,
Potwierdzanie diagnozy
biopsja nerki nie jest w większości przypadków potrzebna do postawienia diagnozy PSAGN; jednak biopsja może być wskazana, jeśli diagnoza jest niejasna.
wskazania do biopsji nerek obejmują:
brak laboratoryjnych dowodów na wcześniejsze zakażenie paciorkowcami.
występuje znamienna niewydolność nerek (w celu wykluczenia kłębuszkowego zapalenia nerek).
Normokomplementemia.
C3 Nie normalizuje się po 6-8 tygodniach (aby wykluczyć MPGN).
trwała znaczna białkomocz.,
w badaniu histologicznym mikroskopia świetlna wykazuje rozproszoną hipercelularność mezangialną i naciek zapalny kępki kłębuszkowej z komórkami polimorfonuklearnymi. Badania immunofluorescencji wykazują złoża C3 i IgG. Garby subepitelialne znajdują się w badaniu mikroskopem elektronowym.
jeśli jesteś w stanie potwierdzić, że pacjent ma poststreptokokowe ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, jakie leczenie należy rozpocząć?
leczenie PSAGN jest ogólnie wspomagające i ma na celu leczenie problemów związanych z przeciążeniem objętości i hiperkaliemią., Hospitalizacja jest wskazana u pacjentów z hiperkaliemią, nadciśnieniem tętniczym, obrzękiem płuc/niewydolnością serca i / lub ostrym uszkodzeniem nerek.
diuretyki pętlowe (furosemid) i ograniczenie soli są podstawą leczenia przeciążenia objętościowego i nadciśnienia tętniczego. W przypadkach ciężkiego nadciśnienia tętniczego można zastosować pozajelitowe leki przeciwnadciśnieniowe, leki rozszerzające naczynia krwionośne i labetalol. Antagoniści kanału wapniowego są doustnymi lekami przeciwnadciśnieniowymi pierwszego rzutu., W ostrym okresie należy unikać stosowania inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę (Ace) i antagonistów receptora angiotensyny (ARB) ze względu na ryzyko wystąpienia hiperkaliemii i niewydolności nerek.
hiperkaliemia jest leczona przez ograniczenie potasu w diecie i leki, które obniżają potas, w tym kayexalate, furosemid,insulina / glukoza, wodorowęglan i agonistów beta. Glukonian wapnia podaje się w celu stabilizacji błony serca.
pacjenci, którzy nie byli wcześniej leczeni z powodu zakażenia paciorkowcami, powinni otrzymać kurację antybiotykową., Antybiotyki nie zmieniają ani nie osłabiają przebiegu PSAGN, ale powinny być podawane w celu zapobiegania gorączce reumatycznej.
leczenie immunosupresyjne jest zarezerwowane dla przypadków szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek z crescents.
jakie są działania niepożądane związane z każdą opcją leczenia?
Furosemid: hipokaliemia, zasadowica metaboliczna, zaburzenia równowagi elektrolitowej, odwodnienie, ototoksyczność, osłabienie, skurcze mięśni, niedokrwistość, małopłytkowość, wysypka.
Amlodypina: obrzęk, ból głowy, zmęczenie, kołatanie serca, nudności.
Labetalol: bradykardia, skurcz oskrzeli, ból głowy, nudności, arytmia.,
: hipokaliemia, niedrożność/martwica jelit, perforacja przewodu pokarmowego( GI), zaparcia, hipernatremia, nudności.
insulina: hipoglikemia, hipokaliemia, anafilaksja.
jakie są możliwe skutki poststreptokokowego ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek?
rokowanie jest ogólnie dobre dla PSAGN, z odzysku w 6-8 tygodni. Nadciśnienie tętnicze, krwiomocz brutto, ostre kidneyinjury i białkomocz ustępują w tym okresie. Poziom C3 również normalizuje się w tym okresie. Mikroskopowe krwiomocz może być obecny przez kilka lat po epizodzie., PSAGN rzadko rozwija się do schyłkowego stadium choroby nerek, chociaż osoby z szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek są narażone na większe ryzyko rozwoju białkomoczu, nadciśnienia tętniczego i schyłkowego stadium choroby nerek.
Co powiesz rodzinie o rokowania?
nawroty PSAGN są niezwykle rzadkie, ponieważ zwykle rozwijają się długotrwałe przeciwciała przeciwko szczepowi nefrytogennemu. Rokowanie jest na ogół dobre, z bardzo niewielu przypadków postępuje do schyłkowego stadium choroby nerek., Osoby z szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek są narażone na zwiększone ryzyko nadciśnienia tętniczego, białkomoczu i progresji do schyłkowej fazy choroby nerek. U mniej niż 5% pacjentów długotrwale występuje nadciśnienie tętnicze lub białkomocz.
co powoduje tę chorobę i jak często jest?
PSAGN jest najczęstszą przyczyną ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek na całym świecie, w większości przypadków w krajach rozwijających się. Szacuje się, że na całym świecie jest 472 000 przypadków rocznie. Szczyt zachorowalności przypada na wiek 5-15 lat., PSAGN występuje niezbyt często u dzieci w wieku poniżej 2 lat ze względu na małą częstość występowania paciorkowcowego zapalenia gardła w tej grupie wiekowej.
PSAGN diagnozuje się dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet; przyczyna tego jest niejasna. Może występować sporadycznie lub w czasie epidemii. Przypadki związane z piodermą występują częściej późnym latem i wczesną jesienią.
nie ma jednego locus etiologicznego występowania PSAGN.,
inne objawy kliniczne, które mogą pomóc w rozpoznaniu i leczeniu
rzadko u pacjentów może wystąpić przełom nadciśnieniowy, drgawki i zespół tylnej odwracalnej encefalopatii. Wyniki moczu może być początkowo normalne. Zgłaszano przypadki PSAGN występujące jednocześnie z HSP, ostrą gorączką reumatyczną, zakrzepową purpurowatą cytopeniczną (TTP) i zespołem hemolityczno-mocznikowym (Hus).
jakich powikłań można się spodziewać po chorobie lub leczeniu choroby?,
hiperkaliemia
encefalopatia nadciśnieniowa
zastoinowa niewydolność serca
obrzęk płuc
czy dostępne są dodatkowe badania laboratoryjne, nawet niektóre, które nie są powszechnie dostępne?
u niektórych pacjentów stężenie IgG w surowicy jest podwyższone. U niektórych pacjentów na początku choroby może dojść do aktywacji klasycznego dopełniacza dróg oddechowych z obniżonym stężeniem C1q, C2 i lub C4 w surowicy.
Jak można zapobiegać poststreptokokowemu ostremu kłębuszkowemu zapaleniu nerek?,
nie ma dowodów na to, że wczesne leczenie zakażeń paciorkowcami antybiotykami zapobiegnie PSAGN w indywidualnych przypadkach. Jednak w przypadku epidemii leczenie społeczności antybiotykami może zmniejszyć szczepy nefrytogenne, a tym samym zmniejszyć częstość występowania PSAGN. Najlepiej byłoby opracować szczepionkę przeciwko nefrytogennym szczepom streptococcus, która wyeliminowałaby PSAGN i jest pożądana.