sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are glomerulonefrită acută poststreptococică? Care sunt constatările tipice pentru această boală?glomerulonefrita acută poststreptococică (PSAGN) este o cauză comună a glomerulonefritei acute la copii. Este o boală auto-limitată caracterizată de obicei prin hematurie brută cu aruncări de celule roșii din sânge, hipertensiune arterială, edem și leziuni renale acute (sindrom nefritic) cu dovezi ale infecției streptococice anterioare.,PSAGN este o boală glomerulară mediată de complexul imunitar, cu activarea căii alternative a complementului cauzată de o infecție faringiană sau cutanată antecedentă de streptococ ß-hemolitic de grup A. Perioada de latență dintre infecție și debutul PSAGN este de 7-14 zile pentru faringită și 14-21 zile pentru piodermă. Tratamentul este de susținere și prognosticul este în general bun, cu recuperare în 6-8 săptămâni.Istoricul dezvăluie, de obicei, o infecție cutanată streptococică β-hemolitică din grupul a (2-3 săptămâni) sau gât (1-2 săptămâni)., Prezentarea clinică variază de la hematurie asimptomatică la microscopică până la sindromul nefritic până la sindromul nefritic-nefrotic. Rareori, PSAGN poate prezenta leziuni renale acute severe cu glomerulonefrită rapid progresivă.cele mai frecvente simptome includ: hematurie brută, colorată cu ceai sau colorată cu cola edem datorat supraîncărcării cu lichide; în cazuri severe, se poate dezvolta edem pulmonar din cauza supraîncărcării cu lichide; encefalopatia hipertensivă este o complicație gravă
Oligoanuria
care sunt criteriile de diagnostic pentru PSAGN?,
caracteristici Clinice de nefrită acută (brut hematurie, edeme, hipertensiune arterială)
de celule Roșii din sânge mulaje sau dysmorphic celule rosii din sange la analiza microscopică a urinei
Dovezi recente grupa β-hemolitic infecție streptococică: pozitiv gât cultură sau cultură rana, a crescut aslo (ASO) sau antideoxyribonuclease-B (anti-DNase B titruri)
Scăderea complementului seric C3
Normalizarea C3 în 6-8 săptămâni
Ce sunt concluziile la examenul fizic?,edem Periorbital
Rales, retracții
ascite
edemul pedalei
ce alte boli / afecțiuni împărtășesc unele dintre aceste simptome?
glomerulonefrita postinfecțioasă are o prezentare și un curs clinic similar cu PSAGN. Cauza infecțioasă poate fi de la alți agenți bacterieni, virali sau paraziți.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
ce a determinat această boală să se dezvolte în acest moment?
PSAGN este cauzată de o reacție imună la infecția cu streptococul β-hemolitic din grupa A. Există tulpini de strepococ asociate cu faringita, asociate cu piodermia și reumatogene, care sunt definite de proteina M de suprafață. Formarea complexului imunitar are ca rezultat boala glomerulară, activarea alternativă a căii complementului și infiltrarea glomerulară a celulelor polimorfonucleare.,se dezbate mecanismul exact de formare a complexelor imune; teoriile propun formarea complexelor imune in situ care rezultă din depunerea antigenului strepococic în glomerulus, reacția încrucișată in situ cu componentele glomerulare (mimica moleculară) sau depunerea complexelor imune circulante. Nephritogenic antigen candidați se numără nefrită asociată plasmină receptorilor (NAPIr) și strepococcal pirogene exotoxină B (SPE B).
ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului? Cum ar trebui să interpretați rezultatele?,analiza urinei: trebuie efectuată evaluarea microscopică a globulelor roșii dismorfice și a celulelor roșii din sânge.raportul proteine urinare / creatinină într-o probă de primă dimineață: proteinuria poate atinge intervalul nefrotic.Panel metabolic cuprinzător: pacientul poate prezenta valori crescute ale creatininei serice și azotului ureei sanguine (BUN), hiperkaliemie, hiponatremie și hipoalbuminemie.nivelul complementului (C3): este scăzut, dar ar trebui să revină la normal în 6-8 săptămâni.
titruri ASO: acestea sunt crescute, dar titrurile pot fi afectate de tratamentul cu antibiotice., Titrurile de anti-Dnază B și antihialuronidază sunt mai specifice pentru PSAGN asociat piodermei. Panoul streptozyme măsoară cinci anticorpi streptococici.cultura gâtului.numărul total de sânge (CBC): anemia, trombocitoza și leucocitoza se găsesc într-o treime din cazuri.
ar fi de ajutor studiile imagistice? Dacă da, care dintre ele?
în general, nu sunt necesare studii imagistice pentru diagnosticul de PSAGN. Ultrasonografia renală poate prezenta rinichi ecogenici măriți. Radiografia toracică poate fi necesară pentru a evalua edemul pulmonar.,biopsia renală nu este necesară în majoritatea cazurilor pentru a face diagnosticul de PSAGN; cu toate acestea, biopsia poate fi indicată dacă diagnosticul este neclar.indicațiile pentru biopsia renală includ:
nu există dovezi de laborator ale infecției streptococice anterioare.
insuficiență renală semnificativă este prezentă (pentru a exclude glomerulonefrita crescentică).
Normocomplementemia.C3 nu se normalizează după 6-8 săptămâni (pentru a exclude MPGN).proteinurie semnificativă persistentă.,la examenul histologic, microscopia luminoasă prezintă hipercelularitate mezangială difuză și infiltrat inflamator al tufului glomerular cu celule polimorfonucleare. Studiile de imunofluorezență arată depozite de C3 și IgG. Cocoașele subepiteliale se găsesc la examinarea cu microscopie electronică.
dacă puteți confirma că pacientul are glomerulonefrită acută poststreptococică, ce tratament trebuie inițiat?tratamentul pentru PSAGN este, în general, de susținere și vizează tratarea problemelor legate de supraîncărcarea volumului și hiperkaliemia., Spitalizarea este indicată la pacienții cu hiperkaliemie, hipertensiune arterială, edem pulmonar/insuficiență cardiacă și/sau leziuni renale acute.diureticele cu buclă (furosemid) și restricția de sare sunt piloni principali pentru tratamentul supraîncărcării volumului și hipertensiunii. În cazurile de hipertensiune arterială severă, pot fi utilizate picături antihipertensive parenterale, vasodilatatoare și labetalol. Blocantele canalelor de calciu sunt medicamente antihipertensive orale de primă linie., Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) și blocanții receptorilor angiotensinei (Bra) trebuie, în general, evitați în perioada acută din cauza riscului de hiperkaliemie și insuficiență renală.hiperkaliemia este tratată prin restricționarea potasiului în dietă și medicamente care scad potasiul, inclusiv kayexalat, furosemid, insulină/glucoză, bicarbonat și beta-agoniști. Gluconatul de calciu este administrat pentru a stabiliza membrana cardiacă.pacienții care nu au fost tratați anterior pentru infecția streptococică trebuie să primească un curs de antibiotice., Antibioticele nu modifică sau atenuează cursul PSAGN, dar trebuie administrate pentru a preveni febra reumatică.terapia imunosupresoare este rezervată cazurilor de glomerulonefrită rapid progresivă cu crescenți.
care sunt efectele adverse asociate cu fiecare opțiune de tratament?Furosemid: hipopotasemie, alcaloză metabolică, dezechilibru electrolitic, deshidratare, ototoxicitate, slăbiciune, crampe musculare, anemie, trombocitopenie, erupție cutanată.amlodipină: edem, cefalee, oboseală, palpitații, greață.Labetalol: bradicardie, bronhospasm, cefalee, greață, aritmie.,Kayexalat: hipopotasemie, obstrucție/necroză intestinală, perforație gastrointestinală (GI), constipație, hipernatremie, greață.
insulină: hipoglicemie, hipokaliemie, anafilaxie.
care sunt posibilele rezultate ale glomerulonefritei acute poststreptococice?
prognosticul este în general bun pentru PSAGN, cu recuperare în 6-8 săptămâni. Hipertensiune arterială, hematurie brută, rinichi acutvătămarea și proteinuria se rezolvă în această perioadă. Nivelurile C3 se normalizează și în această perioadă. Hematuria microscopică poate fi prezentă câțiva ani după episod., PSAGN rareori progresează până la stadiul final al bolii renale, deși cei cu glomerulonefrită rapid progresivă prezintă un risc mai mare de dezvoltare a proteinuriei, hipertensiunii arteriale și bolii renale în stadiul final.
ce veți spune familiei despre prognostic?reapariția PSAGN este extrem de neobișnuită, deoarece se dezvoltă de obicei anticorpi pe termen lung la tulpina nefritogenă. Prognosticul este, în general, bun, foarte puține cazuri progresând până la boala renală în stadiu final., Cei cu glomerulonefrită rapid progresivă prezintă un risc crescut de hipertensiune arterială, proteinurie și progresie către boala renală în stadiu final. Mai puțin de 5% dintre pacienți prezintă hipertensiune arterială sau proteinurie pe termen lung.
ce cauzează această boală și cât de frecventă este aceasta?PSAGN este cea mai frecventă cauză a glomerulonefritei acute la nivel mondial, majoritatea cazurilor fiind în țările în curs de dezvoltare. Există aproximativ 472.000 de cazuri pe an în întreaga lume. Incidența maximă este de 5-15 ani., PSAGN este mai puțin frecventă la copiii cu vârsta mai mică de 2 ani din cauza incidenței scăzute a faringitei streptococice la această grupă de vârstă.PSAGN este diagnosticat de două ori mai des la bărbați decât la femei; cauza pentru aceasta este neclară. Poate să apară sporadic sau în timpul unei epidemii. Cazurile asociate piodermei apar mai des la sfârșitul verii și la începutul toamnei.nu există un singur loc etiologic pentru apariția PSAGN.,
alte manifestări clinice care pot ajuta la diagnostic și management
rareori, pacienții pot prezenta crize hipertensive, convulsii și sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă. Rezultatele analizei urinare pot fi inițial normale. Au fost raportate cazuri de PSAGN produce concomitent cu HSP, febră reumatică acută, trombotice citopenie purpurea (TTP), și sindrom hemolitic-uremic (HUS).
ce complicații s-ar putea aștepta de la boala sau tratamentul bolii?,hiperkaliemia encefalopatie hipertensivă insuficiență cardiacă congestivă edem pulmonar sunt disponibile studii de laborator suplimentare, chiar și unele care nu sunt disponibile pe scară largă?
nivelurile serice de IgG sunt crescute la unii pacienți. Unii pacienți pot avea activare clasică a complementului la debutul bolii, cu niveluri serice deprimate de C1q, C2 și sau C4.
cum poate fi prevenită glomerulonefrita acută poststreptococică?,
nu există dovezi că tratarea precoce a infecțiilor streptococice cu antibiotice va preveni PSAGN în cazuri individuale. Cu toate acestea, în cazurile de epidemie, tratarea comunității cu antibiotice poate reduce tulpinile nefritogene și, astfel, poate reduce incidența PSAGN. În mod ideal, dezvoltarea unui vaccin împotriva tulpinilor nefritogene de streptococ ar eradica PSAGN și este de dorit.