sjukdomsöversikt
Castleman disease är en grupp sällsynta sjukdomar som kännetecknas av lymfkörtelförstoring, specifika mikroskopiska förändringar i lymfkörtlarna och ett brett spektrum av symtom och laboratoriefynd. Lymfkörtlarna och cellerna som finns i dem (lymfocyter) är en integrerad del av vårt immunförsvar som hjälper oss att bekämpa invaderande organismer. Av okända skäl genomgår dessa lymfkörtlar vissa omvandlingar som resulterar i överproduktion av lymfocyter och andra inflammatoriska föreningar.,
subtyper
de två huvudsakliga subtyperna är Unicentrisk Castleman-sjukdom (UCD) och multicentrisk Castleman-sjukdom (MCD). Som namnet antyder förekommer de förstorade lymfkörtlarna i UCD i endast en del av kroppen. UCD tenderar att ha mildare symtom och påverkar sällan organ. De multicentriska typerna kännetecknas av lymfkörtelförstoring i flera delar av kroppen och symtomen tenderar att vara svårare än UCD.,
den multicentriska subtypen kan vidare klassificeras i två kategorier: HHV-8 positiv multicentrisk Castleman-sjukdom och idiopatisk multicentrisk Castleman-sjukdom. HHV-8 är ett vanligt virus som inte resulterar i sjukdom för den överväldigande majoriteten av individer. Tyvärr kan en liten andel individer med detta virus, särskilt de med undertryckt immunsystem, utveckla en form av MCD. Även om vi vet att viruset är inblandat, vet vi fortfarande inte varför endast ett fåtal patienter med detta virus utvecklar sjukdomen.,
den andra kategorin är idiopatisk multicentrisk Castleman-sjukdom (iMCD). Idiopatisk hänvisar till det faktum att vi inte känner till orsaksmedlet. Vi vet att dessa individer är HHV-8 negativa och har därför ett annat ursprung för sjukdomen. iMCD har också viktiga skillnader i symtom, sjukdomsförlopp och behandling från HHV-8 positiv sjukdom., Vidare kan vissa iMCD-patienter utveckla en specifik subform som kallas Tafro och som kännetecknas av trombocytopeni (lågt antal blodplättar), anasarka (ascites, svullnad), feber eller förhöjt C-reaktivt protein (inflammationsmarkör), retikulinfibros (utvärderad i benmärgsbiopsi) och Organomegali (hepatomegali/splenomegali).