kan också kallas: faktor IX-brist
hemofili är en sjukdom som förhindrar blod från att koagulera ordentligt. En blodpropp hjälper till att sluta blöda efter en snitt eller skada.
i hemofili B (faktor IX-brist) gör kroppen inte tillräckligt med faktor IX (faktor 9), ett av de ämnen som kroppen behöver för att bilda en blodpropp.
mer att veta
när de flesta människor får ett snitt, skyddar kroppen sig naturligt., Klibbiga celler i blodet som kallas blodplättar går till var blödningen är och pluggar hålet. Detta är det första steget i koagulationsprocessen. När blodplättarna pluggar hålet släpper de kemikalier som lockar mer klibbiga blodplättar och aktiverar också olika proteiner i blodet som kallas koagulationsfaktorer. Dessa proteiner blandas med blodplättarna för att bilda fibrer, och dessa fibrer gör blodproppen starkare och stoppar blödningen.
våra kroppar har 12 koagulationsfaktorer som arbetar tillsammans i denna process (numrerade med romerska siffror från I till XII)., Att ha för lite av faktorerna VIII (8) eller IX (9) är vad som orsakar hemofili. En person med hemofili kommer att sakna endast en faktor, antingen faktor VIII eller faktor IX, men inte båda. Det finns två huvudsakliga typer av hemofili: hemofili A, vilket är en faktor VIII-brist; och hemofili B, vilket är en faktor IX-brist.
personer med hemofili kan skada och blöda lätt, och de kan blöda mycket eller länge efter en skada. Blödning kan förekomma var som helst i kroppen, till exempel i leder, muskler eller matsmältningsorgan. Vissa människor har mild sjukdom, några måttliga och några svårare.,
hemofili är en genetisk sjukdom, vilket innebär att det är resultatet av en förändring i gener som antingen ärvdes (vidarebefordrades från förälder till barn) eller inträffade under utveckling i livmodern. Hemofili uppträder nästan alltid hos män, men i sällsynta fall kan det påverka kvinnor.
kom ihåg
läkare diagnostiserar hemofili genom att utföra blodprov. Även om sjukdomen inte kan botas (förutom genom en levertransplantation — som ibland kan orsaka hälsoproblem värre än hemofili själv), kan den hanteras.,
patienter med allvarligare fall av hemofili får ofta regelbundna skott av den faktor som de saknar-känd som koagulationsfaktorersättningsterapi — för att förhindra blödningsepisoder. Koagulationsfaktorerna transfuseras genom en intravenös (IV) linje och kan ges på sjukhuset, på läkarmottagningen eller hemma.
alla A till Z ordboksposter granskas regelbundet av KidsHealth medical experts.