Vad är lymfsystemet och vad är lymfkörtlar?
lymfsystemet är som kroppens ”hushållssystem”. Det är ett nätverk av kärl (rör) som förbinder lymfkörtlarna. Lymfkörtlar kan variera i storlek, men är normalt upp till ca 2 centimeter breda. De innehåller celler som rensar bakterier och andra främmande skräp från kroppen. Lymf är en vattnig vätska som strömmar mellan celler i kroppen, plockar upp främmande skräp och tar det in i lymfkörteln för filtrering., Från lymfkörteln kan skräpet passera genom flera fler noder i systemet innan det dumpas i blodomloppet och rensas av levern. Lymfsystemet sprids i hela kroppen, och inkluderar även mjälten och tymus körtel.
vad är en Lymfocyt?
lymfocyter är en typ av vita blodkroppar. Dessa celler (kallade B-celler och T-celler) är viktiga för att bekämpa infektion och hjälpa det som kallas ”immunsvaret.”B-celler producerar proteiner som kallas antikroppar, som rör sig genom blodomloppet och attackerar ett specifikt mål enligt instruktioner från B-cellen., De börjar sina liv i benmärgen och utvecklas sedan fullt ut i lymfkörtlarna. T-celler mognar i tymus körtel och attackceller identifieras som främmande av B-cellerna. Båda dessa celler kan komma ihåg bakterier från tidigare infektioner och kan reagera snabbare på framtida infektioner.
Vad är Non-Hodgkin lymfom?
non-Hodgkin lymfom (NHL) är en grupp cancerformer som påverkar immunsystemet – det system som ska skydda vår kropp mot sjukdom., NHLs börjar i lymfkörtlarna och består av maligna (cancerösa) lymfocyter (antingen B-celler eller T-celler). År 2001 utvecklade Världshälsoorganisationen ett klassificeringssystem för 30 + olika typer av NHLs, som sedan delas vidare enligt den celltyp som är involverad (antingen B-cell eller T-cell). Dessa 30 + typer av NHLs är olika i deras tillväxttakt och aggressivitet. De behandlas ofta annorlunda.
vad är kutana T-celllymfom?
kutana T-cellslymfom (CTCLs) är en grupp lymfom där huden är den primära platsen för cancer., Det finns flera typer eller ”klassificeringar” av CTCL (se nedan). Mycosis fungoides (MF) är den vanligaste. Denna artikel kommer att fokusera på mykos fungoides och Sézary syndrom (SS), de två vanligaste CTCLs. De andra undertyperna som ses i tabellen nedan anses vara ganska sällsynta.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL står för cirka 4% av icke-Hodgkinlymfom. CTCL är dubbelt så vanligt hos män än kvinnor. Incidensen ökar med ålder, med en genomsnittlig ålder av diagnos mellan 50 och 60. Barndomsfall har dock rapporterats. Incidensen av CTCL har ökat under de senaste 30 åren. Detta kan delvis bero på bättre diagnos och testning. Det finns inga tillförlitliga rapporteringssystem för CTCL diagnoser, men experterna uppskattar att det finns cirka 16 000-20 000 personer som lever med CTCL i Usa.,
en teori om orsaken till CTCL är att den är kopplad till någon typ av virusinfektion, vilket orsakar ett kroniskt ökat immuntillstånd. Andra teorier inkluderar genetiska förändringar och kemisk exponering, men de faktiska orsakerna är fortfarande okända.
hur kan jag förhindra CTCL?
eftersom det inte är känt vad som orsakar CTCL, finns det inga kända förebyggande åtgärder.
vilka screeningtester används för CTCL?
detta är en sällsynt cancer; därför finns inga specifika screeningtester. En grundlig hudundersökning av vårdgivaren kan upptäcka tidiga skador.,
vilka är tecknen på CTCL?
tecken på CTCL är beroende av om du har MF eller SS typ. Mycosis fungoides (MF) är en långsamt progressiv sjukdom där cancerceller ackumuleras i huden. Detta orsakar
tecken på CTCL beror på vilken typ du har: Mykos fungoides (MF) eller Sézary syndrom (SS). Mycosis fungoides (MF) är en långsamt progressiv sjukdom där cancerösa T-celler byggs upp i huden. Detta orsakar röda (erytematösa) fläckar eller plack. Oftast kommer patienterna att presentera sina hälso-och sjukvårdspersonal med dessa plåster / plack., Plåster är platta skador, medan en plack beskriver en tjockare, upphöjd lesion. MF fläckar eller plack tenderar att visas runda eller ringformade, röd till rosa färg, kan vara torr, flagnande eller kliande och ofta förekommer på huden som inte ofta utsätts för solljus. Skadorna kan förbli samma storlek i många år, växa långsamt eller försvinna slumpmässigt. Mediantiden till diagnos är ca 6 år för CTCL. Detta illustrerar att MF: s godartade (ofarliga) beteende och utseende kan orsaka att lesionerna ignoreras av patienten eller att gå odiagnostiserad av leverantören., I mer avancerade skeden kan hudskador bilda svampformade tumörer (detta kallas tumörstadium MF), vilket är hur namnet mycosis fungoides kom till.
Sézary syndrom (SS) är en mer aggressiv form av CTCL. Patienter som diagnostiserats med SS har röda fläckar eller generaliserad rodnad på huden, men ännu viktigare har de cancerösa (maligna) T-celler i blodet. Dessa maligna celler kan involvera lymfkörtlar, benmärg och andra organ. SS kan vara ett resultat av utvecklingen av befintlig MF eller, mer vanligt, en ny diagnos (kallad de novo)., Diagnosen av SS görs genom att hitta onormala T-celler, kallade Sézary celler, i blodomloppet. Huden i SS är ofta mycket kliande, verkar ”förtjockad” och kan verka skalig. Palmer och sålar kan vara mycket röda och förtjockade, med sprickor i huden (kallade sprickor). Dessa patienter kan ha alopeci (håravfall), nagelförändringar och ögonförändringar (blepharoconjunctivitis och ectropion).
Hur diagnostiseras CTCL?
det kan ta år att diagnostisera CTCL eftersom det i sina tidiga skeden ser ut och känns som många vanliga hudförhållanden, såsom eksem och psoriasis., En incisionell hudbiopsi, och i vissa fall mer än en, är nödvändig för en CTCL-diagnos. Din leverantör tar bort en liten del av en lesion och tittar på den under ett mikroskop för att se om cellerna är CTCL eller en annan hudstörning. Du kommer att få en fullständig fysisk undersökning, inklusive palpation (känsla) av dina lymfkörtlar, samt blodarbete för att kontrollera maligna lymfocyter. I vissa fall av SS kan maligna cancerceller ses i blodet. Du kan också ha en CT, MR eller PET-skanning för att kontrollera metastasering (spridning) till lymfkörtlar och organ.
hur iscensätts CTCL?,
staging av cancer beskriver hur mycket det har vuxit eller spridit sig innan diagnosen görs. Staging beskriver omfattningen av sjukdomen. Cancers orsakar problem eftersom de kan sprida sig och kan påverka hur organ fungerar. MF och SS iscensätts med hjälp av en tnmb staging system. T beskriver tumör engagemang på huden, n beskriver om det finns lymfkörtel engagemang, m beskriver om andra organ påverkas av cancer, och B indikerar om cancerceller är i blodet.
tnmb-Uppdelningen är ganska teknisk, och den tillhandahålls i slutet av den här artikeln för din referens., Din vårdgivare kommer att använda resultaten av din diagnostiska workup för att tilldela tnmb-resultatet och sedan ett stadium.
Hur behandlas CTCL?
CTCL har ofta en lång, långsam kurs och kan förbli begränsad till huden. Vissa patienter kan ha snabbare framsteg CTCL och cirka 10% av fallen kommer att sprida sig till lymfkörtlar eller andra organ. Sjukdomarna beskrivs ofta som kroniska, vilket kräver långsiktig förvaltning av ett tvärvetenskapligt team av vårdgivare., T1 och T2 kallas ofta plåstret/plackstadiet, T3 som tumörstadiet och T4 det erytrodermiska scenen (röd eller skalig hud över en stor del av kroppen). De med SS och avancerad MF är kroniskt immunosuppresserade på grund av sjukdomens effekt på T-celler. Detta leder till att infektioner är ett kroniskt problem som patienter med SS och avancerad MF står inför.
medan tidigt stadium CTCL är potentiellt härdbar, är det för de flesta patienter en kronisk cancer. Det kan utvecklas under många år och de flesta patienter lever med CTCL under en längre tid., Det finns inte mindre än 30 behandlingar för CTCLs, med många fler möjliga kombinationer av dessa terapier. Till skillnad från vissa cancerformer betyder progression på en terapi inte att samma terapi inte kommer att lyckas igen i framtiden. Medan tidig (plåster / plack) Stadium sjukdom kan svara bra på topisk (appliceras på huden) terapi ensam, mer avancerade fall kan kräva en kombination av aktuella och systemiska (hela kroppen) terapier för att lyckas.,
aktuella terapier
aktuella terapier appliceras på huden flera gånger om dagen som en salva, kräm eller gel till de drabbade områdena. Kortikosteroider av varierande styrkor kan användas för att behandla små områden med få biverkningar men appliceras vanligtvis inte på hela kroppen. De bör endast tillämpas på de drabbade områdena. De kan orsaka gallring av huden efter långvarig användning. Kväve senap (Mechlorethamin gel), ett kemoterapimedel, kan tillsättas till en salva för applicering på stora delar av huden. Det fungerar genom att sakta ner eller stoppa tillväxten av cancerceller., Kväve senap kan orsaka klåda, rodnad eller utslag och bör appliceras med handskar och endast på huden som påverkas.
topiska retinoider såsom bexaroten (gel och oral) och tazaroten stör produktionen av tumörceller och finns i topiska (gel) och orala (genom munnen) formuleringar. Retinoider fungerar genom att orsaka tumörcelldöd och öka immunreaktionen., Nästan alla patienter som tar oral bexaroten kommer att utveckla hypotyreos (underaktiv sköldkörtel) och högre kolesterolnivåer, som båda kan behandlas med andra läkemedel, som ibland startas före bexarotenbehandling. Dessa problem är omvända på egen hand efter att medicinen har stoppats. Andra biverkningar inkluderar: huvudvärk, illamående, trötthet och solkänslighet. Diabetiker kan uppleva hypoglykemi och bör övervaka blodsockret noggrant.
fototerapi (UV-ljus)
fototerapi, eller UV-ljus, använder en ljuskälla för att behandla vissa hudsjukdomar., PUVA (psoralen plus UVA light) och UVB är typer av fototerapi, som använder antingen UVA (med psoralen) eller UVB ultravioletta strålar för att skada cancercellerna. Psoralen, en fotosensibilisator, ges cirka 90 minuter före PUVA-behandling för att göra T-cellerna mer känsliga för ljusets skadliga effekter. Huden utsätts sedan för UVA-strålar från en” ljusbord ” på leverantörens kontor. Psoralen förblir i systemet i 24 timmar, så försiktighetsåtgärder måste vidtas för att skydda huden och ögonen mot solljus under den tiden., Det finns en ökad risk för grå starr och illamående från psoralen och röd, torr eller kliande hud från UVA-strålarna. Som med alla UVA / B Exponering, det finns en risk för melanom, och basala och skivepitelcancer på grund av denna behandling. UVB-terapi tränger inte in i huden så djupt som UVA och kan användas (utan fotosensibiliserare) för tunna hudskador. Biverkningar inkluderar rodnad eller brännande av huden.
elektron strålbehandling är en typ av röntgenbehandling som ger strålning till de yttre skikten av huden, vilket sparar djupare vävnader från skador., Denna terapi är ganska effektiv vid rengöring av hudskador och i vissa fall kan administreras till hela kroppen. Biverkningar av terapi inkluderar hudbränning, klåda och trötthet. Långsiktiga effekter kan inkludera hudcancer, förändringar i färg eller hårfördelning och förlust av svett/oljeutsöndring från det behandlade området.
systemiska terapier
systemiska terapier är de som behandlar hela kroppen genom att cirkulera genom blodomloppet., Dessa inkluderar fotoferes, bexaroten och olika andra läkemedelsbehandlingar, som kan ges ensamt eller i kombination med andra systemiska eller aktuella terapier.
Fotoferes är en behandling som används för att behandla patienter med erytrodermiskt stadium eller blod engagemang av sjukdomen. Det är i grunden en form av PUVA för blodet. Patienten har två IV-katetrar placerade, en som används för att ta bort blod, den andra för att returnera det behandlade blodet till sitt system., Blodet passerar genom en maskin som skiljer de vita blodkropparna från resten av blodet, blandar dem med en flytande form av psoralen (fotosensibilisator), exponerar dem för UVA-ljus och returnerar dem till kroppen. Processen skadar cancer T-cellerna, men andra typer av vita blodkroppar motstår denna skada och hjälper till att skapa ett immunsvar i kroppen. Förfarandet tar 3-4 timmar och görs på två på varandra följande dagar ungefär en gång i månaden. Det har mindre biverkningar, inklusive feber, ökad hudrodnad och yrsel.,
interferoner är ämnen som kroppen producerar normalt för att höja immunförsvaret. Genom att ge syntetiska former av interferon-alfa (kallat interferon alfa 2b och alfa 2a) stimuleras kroppens immunförsvar för att attackera cancercellerna. Det ges genom injektion flera gånger i veckan, ofta tillsammans med andra terapier och kan fungera bra med fotoferes. Biverkningar är relaterade till stimulering av immunsystemet och inkluderar feber, frossa, muskelvärk och trötthet – ofta kallade ”influensaliknande” symtom., Andra biverkningar inkluderar depression, sömnstörningar, ångest, håravfall och illamående. Om patienterna har slutat svara på interferon alfa kan en syntetisk form av interferon-gamma användas.
andra terapier
avancerade fall av CTCL kan behandlas med kemoterapi. Din leverantör kommer att skapa en regim för dig inklusive vilka droger du kommer att få, dosen av varje läkemedel och hur ofta du kommer att få dem. De första linjeterapierna innefattar vanligtvis: brentuximab, gemcitabin, liposomal doxorubicin eller pralatrexat., Några andra mindre vanliga kemoterapeuter inkluderar klorambucil, pentostatin, etoposid, cyklofosfamid och temozolomid.
Alemtuzumab och vorinostat är riktade terapier, som angriper ett specifikt mål som finns på cancercellerna, vilket resulterar i färre biverkningar jämfört med traditionell kemoterapi.
för ett begränsat antal patienter kan allogen stamcellstransplantation vara ett alternativ. Allogen stamcellstransplantationer tros vara det enda botemedlet för avancerade stadier av CTCL.,
kliniska prövningar
det finns kliniska forskningsstudier för de flesta typer av cancer och varje stadium av sjukdomen. Kliniska prövningar är utformade för att bestämma värdet av specifika behandlingar. Försök är ofta utformade för att behandla ett visst stadium av cancer, antingen som den första formen av behandling som erbjuds, eller som ett alternativ för behandling efter andra behandlingar har misslyckats med att fungera. De kan användas för att utvärdera mediciner eller behandlingar för att förebygga cancer, upptäcka det tidigare eller hjälpa till att hantera biverkningar. Kliniska prövningar är oerhört viktiga för att främja vår kunskap om sjukdom., Det är genom kliniska prövningar som vi vet vad vi gör idag, och många spännande nya terapier testas för närvarande. Prata med din leverantör om att delta i kliniska prövningar i ditt område. Du kan också utforska för närvarande öppna kliniska prövningar med hjälp av OncoLink Clinical Trials Matching Service.
uppföljning av Vård och överlevnad
din uppföljning beror på om du har avslutat behandlingen eller om du kommer att behöva fortsatt behandling. Därför kommer din plan för uppföljningsvård att vara unik för din situation., Din leverantör kommer att följa dig noga, utföra en fysisk undersökning och övervaka din hud för eventuella återkommande eller nya skador. Beroende på hur du gör kan du behöva ta blodprov och i vissa fall avbildningstester. Det är viktigt för dig att gå till dina möten och tala med din leverantör om eventuella återkommande eller nya biverkningar du upplever. Om du fortsätter behandlingen för CTCL kommer din leverantör att fortsätta eller ändra din behandlingsplan efter behov, beroende på hur sjukdomen svarar på din nuvarande behandling.,
canceröverlevnad är ett relativt nytt fokus för onkologivård. Med cirka 17 miljoner canceröverlevande i USA ensam finns det ett behov av att hjälpa patienter att övergå från aktiv behandling till överlevnad eller att leva med kroniska cancerformer. Vad ska du veta och göra för att leva hälsosamt framåt? En överlevnadsvårdsplan kan vara ett första steg i att utbilda dig själv om att navigera livet efter (eller med) cancer och hjälpa dig att kommunicera kunnigt med dina vårdgivare. Skapa en överlevnadsvårdsplan idag på OncoLink.,
resurser för mer information
kutan lymfom Foundation
ger resurser för patienter och vårdgivare inklusive utbildningsprogram, forskningsmöjligheter och hjälp med att hitta ett behandlingscenter.
leukemi och lymfom samhället
ger pedagogiskt material för patienter och vårdgivare tillsammans med information om forskning och resurser.
lymfom Research Foundation
ger pedagogiskt material och information om kliniska prövningar.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
låg blodtumörbörda: >5% av perifera blodlymfocyter är atypiska (Sézary) cell eller >15% CD4+cd26 – eller CD4+CD7 – av totala lymfocyter men uppfyller inte kriterierna för B0 eller B2., |
|
B2 |
hög blodtumörbelastning: ≥1000/mcL sézary – celler bestämda av cytopatologi eller ≥1000 CD4+CD26 – eller CD4+CD7-celler / uL eller annan onormal delmängd av T-lymfocyter genom flödescytometri med klon i blod samma som i hudceller.. – herr talman! Andra kriterier för att dokumentera hög blodtumörbörda i CD4 + MF / SS inkluderar CD4+ / CD7-celler ≥40% och CD4 + CD26-celler ≥30%. |