fallhistoria
en 30-årig kvinna med systemisk lupus erythematosus (SLE) togs in på sjukhus som klagade över andfåddhet, ortopné, svullnad av anklar och ökad vikt under de föregående åtta dagarna. Hon kände sig annars bra och rapporterade att hennes lupus var inaktiv. Hon förnekade all tillhörande bröstsmärta, hosta eller feber., En liknande presentation hade inträffat tre månader tidigare, när hon gick till ett annat sjukhus med samma symptom, i samband med en förhöjd temperatur (38,4°C). Undersökningar som utfördes vid den tiden inkluderade en fullständig blodbild, hjärtenzymer och mätning av antikroppar mot dubbelsträngat DNA (dsDNA). Blod-och urinkulturer var normala och en lungröntgenundersökning var normal. Alla blodprov var normala med undantag för en förhöjd troponin-T-nivå på 0,62 µg/l (normal <0,1 µg / l)., Ett ekkokardiogram och högupplöst datortomografi (HRCT) bröstskanning gjordes också. Hon släpptes ut från sjukhuset och fick orala diuretika utan en bestämd diagnos. Två veckor senare granskades hennes fall på vårt sjukhus och med tanke på den senaste historien utfördes en upprepad lungröntgenundersökning, ekkokardiogram och HRCT-skanning av bröstet. Den enda abnormiteten sågs på ekokardiografi, som visade en hypokinetisk underlägsen, inferoposterior och inferoapical vänster ventrikelvägg, med lite mild till måttlig vänster ventrikulär dilatation och systolisk dysfunktion., Det fanns en liten perikardiell effusion utan valvulära abnormiteter och ejektionsfraktionen i vänster ventrikel uppskattades till 43%. Behandlingen ändrades inte och hon förblev stabil fram till den nuvarande presentationen.
patientens SLE hade diagnostiserats 10 år tidigare, med initiala symtom inklusive alopeci, Raynauds syndrom, artralgi och ett ljuskänsligt hudutslag. Sex år efter diagnos hon diagnostiserades med WHO grad 4 lupus nefrit(diffus proliferativ och nekrotiserande glomerulonefrit)., Serumkreatinin förblev normalt och hon fick ingen specifik behandling för glomerulonephritis. Två år före den nuvarande presentationen utvecklade hon ett vaskulitiskt utslag med smärtsamma bensår och behandling med pulsmetylprednisolon (1 g) och intravenös cyklofosfamid (500 mg) varje månad startades och fortsatte i sex månader, sedan var tredje månad i två år. Behandlingen komplicerades av genital herpes som kräver långvarig behandling med famciclovir. Andra läkemedel inkluderade hydroxiklorokin 200 mg dagligen, prednisolon 5 mg dagligen och kalcitriol 0.25 µg två gånger dagligen., Hon sågs ha labil hypertoni under denna period, med blodtrycksmätningar som varierar mellan 130/70 och 170/100 vid upprepade mätningar.
vid fysisk undersökning var hon afebril, hypertensiv (blodtryck 180/100), med en 2 cm ökning av det jugulära venösa trycket, en galopprytm 100/min, dubbla hjärtljud utan mumlar och mild pitting ödem i anklarna. Bröstundersökning var tydlig utan basala crepitations, det fanns inga ascites, och det fanns inga tecken på vaskulitiskt utslag eller bensår. Undersökningar visade urea 14.,6 mmol/l (normal 3-8) och kreatinin 0,145 mmol/l (normal 0,045–0,090), normal kreatinkinas och troponin-T, albumin 18 g/l (normal 31-44), hemoglobin 98 g/l (normal 115-160), trombocyter 130×109/l (normal 150-450×109/l), vita blodkroppar 3,6×109/l (normal 4,0–11,0×109/L), C reaktivt protein 3 mg/l (normal 1-6), sänkningsreaktion 115 mm/1 h (normal 2-18) och 24-timmars urinprotein 4, 2 g., Hon hade ett positivt antinukleärt antikroppstest (titer 1/2560) med extraherbar nukleär antigenspecificitet av anti-Ro/La/Sm/RNP-autoantikroppar, negativa antikardiolipinantikroppar och dsDNA-bindning av 56 IE/ml (normal <7.0). Ett elektrokardiogram visade sinusrytm 100/min och vänster ventrikulär hypertrofi genom spänningskriterier. Lungröntgen visade trubbiga costophrenic vinklar utan interstitiell ödem., Ekkokardiogrammet visade måttlig till svår vänster ventrikel (LV) Global dysfunktion, markerad global hypokinesi och septal / underlägsen vägg akinesi, med en ejektionsfraktion uppskattad till 28% och en vänster ventrikulär slutdiastolisk diameter på 6,45 cm (normal <5,3).
en diagnos av hjärtsvikt gjordes på grundval av kliniska och undersökande fynd., Ett antal potentiella orsaker övervägdes inklusive ökad SLE sjukdomsaktivitet kompliceras av myokardit eller koronar arterit, hypertensiv hjärtsjukdom, läkemedelsrelaterade orsaker såsom koronar aterosklerotisk sjukdom sekundär till kortikosteroid användning eller cyklofosfamid kardiotoxicitet och viral myokardit.
behandlingen inleddes med furosemid (frusemid) 120 mg dagligen, perindopril 4 mg dagligen och digoxin 250 µg dagligen och fortsatte till hjärtkateterisering, koronarangiografi och myokardbiopsi., Koronarangiogrammet var normalt utan tecken på aneurysmal dilatation eller ateroskleros. Hjärtkatetern visade förhöjt arteriellt blodtryck, LV – slutdiastoliska tryck och rätt hjärttryck. Sex endomyokardiella biopsiprover togs från höger kammare. Den histopatologi som avslöjats markerade interstitiell ödem, vakuolisering och variationer i fiberstorlek, men inga hemorragiska förändringar. Dessutom sågs mild vaskulär inflammation, huvudsakligen med polymorfonukleära celler med endast enstaka mononukleära celler., En av de sex biopsierna visade ett fokus på myocytnekros med ett associerat mononukleärt cellinfiltrat (fig 1).
endomyokardiell biopsi prov taget från höger kammare. Fläckar används: haematoxylin och eosin (A–C) och van Gieson (D). (A) icke-specifika egenskaper ses som tyder på kardiomyopati, inklusive variation i fiberstorlek med atrofierade och hypertrofierade fibrer och vakuolisering av myocyter (×20)., B) fokus för myocytnekros ses med en mothäten fiber (pilar) och tillhörande mononukleär cellinfiltrat (×40). C) Mild vaskulär inflammation ses, med polymorfonukleära och mononukleära inflammatoriska celler som migrerar genom kärlväggen (BV) (×40). (D) kollagen fläckar rosa och myocyter brun. Det finns ingen signifikant interstitiell fibros. Separationen mellan kollagen och myocyter (*) beror på interstitiellt ödem i ventrikelväggen. Det finns ingen blödning som specifikt tyder på cyklofosfamidtoxicitet (×20)., (A, D) Skala bar = 50 µm; (B, C) skala bar = 25 µm.
tre dagar efter det att behandlingen som beskrivits ovan startades, hade de kliniska tecknen upphört och upprepad ekokardiografi visade signifikant förbättring av LV systolisk funktion och global LV-väggrörelse, med endast mild kvarvarande septalhypokinesi. Ejektionsfraktionen hade stigit till 52% och vänsterkammarens slutdiastoliska diameter hade minskat till 6,3 cm. Patienten förblir stabil med en angiotensinomvandlande enzymhämmare, furosemid, hydroxiklorokin och prednisolon, utan några symtom på dyspné., Upprepa ekokardiografi fyra månader efter urladdning visade en LV-ejektionsfraktion på 67% och en slutdiastolisk diameter på 5,8 cm.