Urtikariell vaskulit (UV) är ett svårt att behandla tillstånd som kännetecknas av långvariga urtikariella utslag och histopatologiska fynd av leukocytoklastisk vaskulit. Behandlingen dikteras av svårighetsgraden av hud och systemisk inblandning och den underliggande systemiska sjukdomen. Detta är en omfattande systematisk översyn av effekten av nuvarande UV – behandlingsalternativ. Vi sökte efter relevanta studier i 7 databaser, inklusive MEDLINE, Scopus och Web of Science., Totalt inkluderades 261 stödberättigade studier och 789 unika patienter med UV i den systematiska översynen. De flesta patienter med UV är vuxna kvinnor med kronisk (≥6 veckor) och systemisk sjukdom. UV är mestadels idiopatisk men kan associeras med droger, malignitet, autoimmunitet och infektioner. Det löser oftast med deras tillbakadragande eller botemedel. Kortikosteroider är effektiva för behandling av hudsymptom hos mer än 80% av patienterna med UV. Deras långsiktiga administrering kan dock leda till potentiellt allvarliga biverkningar., Tillsatsen av immunmodulerande eller immunosuppressiva medel tillåter ofta kortikosteroid avsmalnande och förbättrar effektiviteten av behandlingen. Biologiska läkemedel, inklusive omalizumab, liksom kortikosteroider, cyklofosfamid, dapson, mykofenolatmofetil, plasmaferes, kolchicin, hydroxiklorokin, intravenöst immunglobulin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och cyklosporin, kan vara effektiva för både hud och systemiska symtom hos patienter med UV., H1-antihistaminer, montelukast, danazol, H2-antihistaminer, pentoxifyllin, doxepin och tranexamsyra är inte effektiva hos de flesta patienter med UV. Hittills har inga droger godkänts för UV, och förvaltningsrekommendationer baseras främst på fallrapporter och retrospektiva studier. Prospektiva studier som undersöker effekterna av behandlingen på tecken och symtom på UV behövs.