I korthet
karcinoider är sällsynta, långsamt växande subtyper av neuroendokrina tumörer (nät). De uppstår oftast inom mag-tarmkanalen (65% av fallen) eller respiratoriska (35% av fallen) system och kännetecknas av serotonin (5-hydroxitryptamin) produktion. Karcinoidsyndromet uppträder hos cirka 10% av karcinoida tumörer (vanligtvis i närvaro av metastatisk sjukdom i levern). Det kännetecknas av en konstellation av symtom som härrör från serotoninstimulering av olika organ och perifera vävnader., Karcinoider upptäcks ofta för övrigt under endoskopiska eller radiografiska förfaranden.
Karcinoidsyndrom misstänks när patienten har suggestiva symtom, såsom oförklarlig diarré eller rodnad. Andra symptom på karcinoidsyndrom inkluderar takykardi, hypotension, bronkospasm, telangiectasier och högersidig hjärtsvikt.
vilka tester ska jag begära för att bekräfta min kliniska Dx? Vilka uppföljningstester kan dessutom vara användbara?
Mät 5-hydroxiindoleättiksyra (5-HIAA), slutprodukten av serotoninmetabolism, i en 24-timmars urinsamling., Normal utsöndring varierar från 2 till 8 mg/dag. Testet är 75% känsligt och mycket specifikt (upp till 100%); det har dock flera begränsningar, inklusive falskt positiva och falskt negativa resultat på grund av intag av vissa droger och livsmedel rika på tryptofan. Vissa patienter med karcinoidsyndrom har endast blygsamma ökningar av 5-HIAA (<30 mg/dag), sett i andra orsaker till ökad 5-HIAA utsöndring, men oftast värden är större än 100 mg/dag.,
5-HIAA-testning kan inte vara användbar vid föregående (bronkial, gastrisk) karcinoider, som ofta saknar aromatisk aminosyradekarboxylas och producerar därför inte serotonin. Många patienter med dessa tumörer har minimal eller ingen ökning av urin 5-HIAA utsöndring. Mätning av urin serotonin kan vara av värde hos dessa patienter, eftersom enzymet DOPA dekarboxylas i njurparenkym kan omvandla 5-hydroxytryptofan till serotonin, som utsöndras.,
Serumkromogranin a (CGA) är en icke-specifik markör för väl differentierade neuroendokrina tumörer som inte skiljer de olika tumörsubtyperna. CGA är förhöjd i 90% av gastroenteropankreatiska neuroendokrina tumörer (GEP-NETs). CGA koncentration korrelerar med tumörvolym, och det kan vara användbart för iscensättning, prognos och övervakning svar på terapi. Plasmakoncentrationer av CGA är vanligtvis parallella 5-HIAA-utsöndring. I vissa fall kan CGA vara känsligare än urin 5-HIAA. CGA ökar under andra förhållanden, inklusive njurinsufficiens och svårt malabsorptionssyndrom.,
blodkoncentrationen av serotonin bör mätas om 5-HIAA-test ger tvetydiga resultat. Medelkoncentrationen av serotonin i blodet vid fasta hos friska försökspersoner varierar från 71 till 310 ng / mL. Patienter med karcinoidsyndrom har vanligtvis markant förhöjda värden (790-4500 ng/mL). Specificiteten för detta test har emellertid inte bestämts.
provokationstestet för epinefrin är användbart för att utvärdera patienter som uppvisar spolning men har normala eller minimalt förhöjda biokemiska markörer., För provokationstestning placeras patienten i ryggläge och en intravenös (IV) bolus av epinefrin administreras. Utseende av spolning, hypotension och takykardi 45-120 sekunder efter en injektion utgör ett positivt test. Testkänsligheten är så hög som 100%.(Tabell 1)
Tabell 1.,
| 5-HIAA, urin | Serotonin, blod |
| >100 mg/dag |
790-4500 ng/mL |
finns det några faktorer som kan påverka laboratorieresultaten? I synnerhet tar din patient några mediciner-OTC-läkemedel eller Herbals – som kan påverka laboratorieresultaten?
urinutsöndring av 5-HIAA påverkas av många mediciner och livsmedelsprodukter., Falsely high values can result from ingestion of tryptophan-rich foods (avocados, bananas, eggplant, hickory nuts, kiwi fruit, pecans, pineapples, plantains, plums, tomatoes, walnuts) or certain medications (acetaminophen, acetanilide, caffeine, coumaric acid, ephedrine, guaifenisin, fluorouracil, melphalan, mephenesin, mesalamine, methamphetamine, methocarbamol, nicotine, phenacetin, phenmetrazine, phenobarbital, phentolamine, reserpine)., Andra läkemedel, inklusive aspirin, kortikotropin, etanol, gentisinsyra, heparin, imipramin, isoniazid, levodopa, MAO-hämmare, metenamin, metyldopa, fenotiaziner och streptozotocin kan producera falskt låga värden.
CGA kan vara förhöjt hos patienter med njurinsufficiens eller svårt malabsorptionssyndrom.
vilka laboratorieresultat är absolut bekräftande?
histopatologisk utvärdering (med användning av hjälpstudier, inklusive immunhistokemiska fläckar för neuroendokrina markörer, om nödvändigt) av det borttagna tumör-eller biopsimaterialet bekräftar diagnosen.,
ytterligare frågor av klinisk betydelse
fördröjd diagnos kan leda till negativa effekter, inklusive långsiktiga risker i samband med karcinoidsyndrom samt fördröjning i behandlingen av det underliggande tillståndet, vilket främst är kirurgiskt.
tolkningsfel
Normal eller lätt ökad urin 5-HIAA utsöndring utesluter inte föregående karcinoider (t.ex. luftvägarna, magen och tolvfingertarmen). Patienter som misstänks ha föregående tumörer bör testas för urin serotoninkoncentrationer.
Copyright © 2017, 2013 beslutsstöd i medicin, LLC., Alla rättigheter förbehållna.
ingen sponsor eller annonsör har deltagit i, godkänt eller betalat för innehållet som tillhandahålls av beslutsstöd i Medicine LLC. Det licensierade innehållet är egendom och upphovsrättsskyddat av DSM.