Desmoplastiska små runda celltumörer (DSRCT) är en mycket sällsynt typ av mjukdelssarkom. Denna cancer påverkar vanligtvis barn och unga vuxna, och det är vanligare hos män.
DSRCT börjar oftast i vävnaden som fodrar insidan av bukhålan, vilket också är känt som bukhinnan. Det har dock förekommit rapporter om denna malignitet som uppstår i andra delar av kroppen. DSRCT kan spridas från bukhinnan till andra organ, oftast lever och lungor.,
diagnostisera DSRCT
symptom på DSRCT kan inkludera buksmärtor, kramper, Bukspänning, en känsla av fullhet och förstoppning. Patienter presenterar ofta med bukmassa.
patienter får vanligtvis avbildningsstudier, inklusive datortomografi (CT) och magnetisk resonansbildning (Mr). Definitiv diagnos av DSRCT kräver ett vävnadsprov, vilket kan erhållas antingen genom ett minimalt invasivt biopsiförfarande eller under operationen. Att få en vävnadsbiopsi gör det möjligt för patologer att identifiera den specifika genetiska förändringen som är unik för DSRCT., Denna genetiska mutation är inte ärvd, men förvärvas under individens livstid.
DSRCT behandling
vid tidpunkten för diagnos, de flesta patienter med DSRCT har utbredd sjukdom. Eftersom tumörvävnad sprids genom bukhålan och ofta bäckenhålan, är kirurgisk borttagning ensam otillräcklig. Patienter får vanligtvis en tvärvetenskaplig behandlingsanläggning som innebär kemoterapi, kirurgi och strålbehandling. Dessutom kan vissa patienter ha nytta av stamcellstransplantation genom blod-och benmärgstransplantation och Cellterapi.,
patienter med DSRCT kan också vara berättigade till HIPEC, en nyare behandlingsmetod som blandar cancerkirurgi med cancerläkemedelsterapi. Denna terapi levereras under ett tvåstegsförfarande. För det första tar kirurger bort så mycket DSRCT-vävnad som möjligt från drabbade områden. För det andra cirkulerar det kirurgiska teamet en uppvärmd kemoterapilösning i bukhålan, vilket möjliggör direkt kontakt mellan de återstående cancercellerna och anti-cancerläkemedlet.