Enchondroma (Svenska)

Enchondroma

Enchondromas (ibland kallade ”chondromas”) är vanliga godartade broskiga neoplasmer med ursprung i medullärt ben; de är den näst vanligaste godartade bentumören och utgör 10% till 25% av alla godartade bentumörer. De tros uppstå i medullärkanalen på grund av fortsatt tillväxt av kvarvarande godartade broskiga vilar som förskjuts från tillväxtplattan., Enchondromas upptäcks oftast på röntgenbilder eftersom de vanligtvis är asymptomatiska i frånvaro av patologisk fraktur eller malign transformation.

det vanligaste utseendet på en enchondroma är en diskret geografisk lesion, ofta med lobulerade marginaler (fikon. 32-2 och 32-3; se fig. 29-5 och 32-1), även om marginalen vanligtvis inte är sklerotisk på röntgenbild. Lesionen i långa rörformiga ben kan mildt expandera beniga marginaler, med kortikal gallring, men signifikant expansion förväntas inte i de långa benen., Sklerotiska marginaler är vanligare i händer och fötter, och lesioner i det lilla rörformiga benet kan expandera signifikant och närvarande med en patologisk fraktur. Enchondromas innehåller vanligtvis broskmatris, som kan framstå som stippled( punktat), krökt (bågar och ringar) eller flockig förkalkning, som vanligtvis förekommer tätare än normalt ben (Se Fig. 32-2). Dock kan enchondromas också visas lytisk och upptäckas endast för övrigt genom magnetisk resonanstomografi (MRT) eller härledd radiografiskt genom kortikal gallring eller endosteal erosion (se Fig. 32-1C)., Det bör inte finnas något kortikalt genombrott, mjukvävnadsmassa eller värdsvar i avsaknad av patologisk fraktur; dessa fynd tyder på kondrosarkom. Ett annat fynd som tyder på chondrosarcoma snarare än enchondroma är endosteal scalloping, men om enchondroma uppstår excentriskt i benet eller är stort, det kan vara förknippade endosteal scalloping. Benskanning hjälper inte att skilja enchondroma från kondrosarkom eftersom, om inte lesionen är mycket liten, 30% av enchondromas visar ökat upptag på benskanning.

Enchondromas är vanligtvis monostotiska., De kan dock vara flera när de finns i händer eller fötter (se Fig. 32-1). Patienter med multipel enchondromatosis (Ollier sjukdom; se senare diskussion) har mer än en enchondroma i andra platser än händer eller fötter.

med Mr visas en enchondroma som en massa med lobules av mellanliggande (isointense till muskel) signalintensitet på T1-viktade bilder och mycket hög signalintensitet på T2-viktade bilder (fikon. 32-3 och 32-4). Den mycket höga T2-viktade signalintensiteten orsakas av den höga vattenhalten i tumörens mukopolysackarid extracellulära matris., Periferin såväl som stroma mellan kondroidnodulerna kan förbättras med gadolinium, men knutarna själva förbättrar inte. Enstaka interna septationer, och punktat signal håligheter som representerar matrix förkalkningar, ses också. Detta utseende är dock inte specifikt för enchondroma, eftersom ett låggradigt kondrosarkom kan skilja sig från enchondroma på alla bildstudier.

differentialdiagnosen av en enchondroma i händer eller fötter skiljer sig från en enchondroma i de mer proximala rörformiga benen., Om lesionen inte visar någon matrisförkalkning, kan man också överväga en diagnos av jättecelltumör, epidermoid inklusioncyst, aneurysmal bencyst, ensam bencyst och fibrös dysplasi. Statistiskt jättecelltumör är den näst vanligaste neoplasmen i de små rörformiga benen. Enchondroma kan verka ganska aggressiv i siffrorna, medan kondrosarkom är ovanligt i händer eller fötter, oavsett det radiografiska utseendet. Symptomatiska enchondromer i händer och fötter behandlas i allmänhet med curettage och bentransplantation., Lesioner som förekommer med patologisk fraktur får vanligtvis läka före curettage.

den stora differentialbedömningen av en enchondroma på andra platser än händer och fötter är låggradig kondrosarkom., Det finns en betydande histologisk och radiografisk överlappning mellan enchondroma och låggradig kondrosarkom. Kondrosarkom kan utveckla de novo eller förekomma som malign transformation inom en enchondroma eller annan broskig tumör. Svårigheten att skilja låggradigt kondrosarkom från enchondroma ligger i det faktum att dessa godartade och maligna lesioner kan skilja sig från något bildverktyg. Även med seriell radiografi, benskanning, datortomografi (CT) och MR kan ingen intervallförändring visas med lågkvalitativa kondrosarkom., Kondrosarkom kan vara histologiskt heterogena, så biopsi är inte tillförlitlig. Således kan kirurgen och patologen förlita sig starkt på kliniska och radiografiska egenskaper för att bilda en diagnos. Lokal smärta i frånvaro av fraktur eller ledrelaterade patologiska fynd är ett mycket misstänkt kliniskt fynd för kondrosarkom (även om det bör noteras att enchondroma ibland är smärtsamt). Radiologer kan bli ombedda att utföra en intraartikulär injektion av lidokain för att skilja ledrelaterad smärta från tumörsmärta (tumörsmärta kommer inte att lösa, medan ledsmärta kommer att lösa).,

Enchondromas ökar ibland i storlek över tiden och kan öka sin matris utan att nödvändigtvis innebära degeneration till kondrosarkom. Men förändring i storlek av lesionen och förändring i utseende av matrisen, förutom andra viktiga radiografiska ledtrådar såsom endosteal scalloping av större än två tredjedelar av den kortikala tjockleken, kortikala genombrott, och utveckling av lucency eller annan förändring av karaktären av lesionen, gynna diagnosen kondrosarkom., Dessutom är graden av malign transformation av enchondromas i stora proximala rörformiga ben större än någon annanstans, så platsen kan vara en funktion att överväga. På Mr bör regioner med kontrastpuddling eller förbättring av andra regioner än perifert och inom septa också göra att man överväger degenerering av enchondroma till kondrosarkom.