Isolerade Abducens Pares som den Första att Presentera Tecken på Multipel Skleros

Sammanfattning

Medan hjärnstammen engagemang i multipel skleros (MS) är relativt vanligt, isolerade kranial nerv pareser är sällsynta, särskilt när de representerar den första att presentera tecken på en ny diagnos av MS. Denna rapport beskriver en patient med ingen tidigare historia av MS vars enda presentera tecken var en isolerad abducens pares., En förbättrad pontinskada hittades på MR som korrelerade med hans bortförda pares, och ytterligare icke-aktiva lesioner på Mr ledde till en diagnos av MS.detta fall visar vikten av att överväga MS som en del av differentialdiagnosen hos patienter med isolerade kranialnerven pares.

© 2016 Författaren(s). Publicerad av S. Karger AG, Basel

introduktion

multipel skleros (MS) är en kronisk, autoimmun, demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (CNS)., Presentera symptom kan variera kraftigt, men oftast innebär svaghet, parestesi, gång svårigheter eller visuella underskott . Praktiskt taget alla områden i CNS vit materia kan vara inblandade, även om detta mest klassiskt involverar den periventrikulära vita substansen. Hjärnstammen engagemang är vanligt, även om isolerade kranialnerven palsies är sällsynta tecken i MS. tidigare studier har föreslagit att isolerade kranialnerven palsies i MS är mer vanligt förekommande som presenterar symptom än som återkommande symptom . Bland isolerade kranialnerven palsies i MS är den femte nerven vanligast involverad (4.,8%), följt av den sjunde nerven (3,7%) och den sjätte nerven (1,0%) . Således är abducens pares ett sällsynt isolerat MS-fynd, antingen som ett presenterande tecken eller under sjukdomsförstöring. Patienter med abducens pares vanligtvis närvarande med dubbelseende på horisontell blick, och undersökning kan avslöja en långsam ipsilateral lateral rectus rörelse . MS har varit inblandad som orsaken till ensidiga bortföranden pares i 4-9% av fallen, även om MRI inte kan upptäcka hjärnstammen lesioner i alla fall ., En 2002-studie som undersökte icke-traumatiska orsaker till sjätte nervpallar hos patienter 20-50 år fann att MS var orsaken i 24% av fallen . Förutom MS innefattar differentialdiagnosen för en bortförd nervpares massskador, Lyme-sjukdom, virusinfektion, syfilis, sarkoidos och kärlsjukdom .

här rapporterar vi en patient som presenterade en ensidig isolerad abducens pares som det första tecknet på MS.,

Fallbeskrivning

en 28-årig man med en tidigare medicinsk historia av högt blodtryck och fetma presenteras för akutmottagningen med en 1-dagars historia av dubbelsyn, mest framträdande på vänster lateral blick. Dubbelseende lösas med att täcka båda ögonen. Dessutom hade han en 1-2 veckors historia av parestesi hos den distala högra handen och underarmen och den femte siffran i höger fot. Fysisk undersökning var signifikant endast för vänster lateral rectus palsy. Alla andra kranialnerver var intakta och inga andra neurologiska abnormiteter noterades., Initiala laboratorieresultat visade endast en mild leukocytos (11.3 × 109/L) och inga andra hematologiska eller elektrolyt abnormiteter. En noncontrast datortomografi av hjärnan visade inga avvikelser. MRI i hjärnan och ryggmärgen utfördes med och utan gadoliniumkontrast. Flera fokala områden med ökad T2-signalintensitet noterades inom den periventrikulära vita substansen i de främre och parietala loberna, subkortikala vita substansen i den vänstra temporala loben och vänster pons. Pontinskadorna förstärktes (Fig 1)., Inom ryggmärgen visade vänster sida av C5-C6 ryggmärgen en T2 hyperintensitet. Dessa fynd representerade sannolikt flera lesioner fördelade i både tid och rum, och tillsammans med patientens kliniska historia och undersökning, var suggestiva av en diagnos av MS.

patienten togs in och började på intravenös metylprednisolon., Ytterligare upparbetning för att utesluta andra etiologiska orsaker till sjukdom avslöjade en förhöjd ESR av 25 mm/h, negativ viral och Lyme serologier, NMO IgG negativ och en negativ ANA. Han behandlades med metylprednisolon 500 mg intravenöst i 3 dagar och släpptes sedan hem. Han hade upplösning av parestesi 1 dag efter att steroiderna startades. Han omvärderades på kontoret 2 dagar efter sjukhusavskrivning och hade fullständig upplösning av CN VI palsy.

diskussion

hjärnstam engagemang i MS är vanligt, men isolerade nerv palsies är inte., Isolerade nervförlamning förekommer hos endast 10,4% av patienterna med MS, med abducens pares som den tredje vanligaste isolerade nervförlamningen, som uppträder hos 1, 0% av patienterna med MS, bakom trigeminal (4, 8%) och ansiktsbehandling (3, 7%) . Dessa palsies förekommer oftast vid sjukdomsuppkomsten, även om de också kan uppstå under sjukdomsförloppet .

vår patient presenterade med vänster abducens pares och höger distal lem parestesi. Lesionen i mediala pons förstärktes och överensstämde därmed med en aktiv lesion, och platsen överensstämde med hans CN VI-pares., Den sjätte nervkärnan är belägen i pontine tegmentum, och en kompakt fiberkanalbunt innehållande motorneuroner från denna kärna löper medialt mot den ventrala regionen, där kranialnerven lämnar pons . Vår patients pontinskada verkade ligga längs fiberkanalen som kom från den sjätte nervkärnan och korrelerar med hans diplopi. Medan en MR-lesion upptäcktes tydligt i detta fall bör det noteras att tidigare författare har funnit att MR inte alltid upptäcker hjärnstamskador som står för dessa palsier hos MS-patienter .,

i alla patienter som uppvisar isolerade kranialnerven palsier, måste MS beaktas inom differentialdiagnosen. Hos patienter yngre än 50 år (som med vår patient), bör infektiösa orsaker (Borrelia, virusinfektioner, syfilis), sarkoidos, och autoimmun vaskulit också övervägas på differentialdiagnos, medan för äldre patienter små kärl kärlsjukdom bör övervägas också . Förekomsten av flera uppvisar neurologiska underskott inklusive kranialnerven palsies är misstänkt för MS och bör undersökas med MRI., Även om Mr kanske inte alltid upptäcker hjärnstamskador som är ansvariga för kranialnerven, kan det avslöja andra vita materiaskador i CNS som kan hjälpa till vid diagnos av MS, vilket var fallet med vår patient.

Etikförklaring

informerat samtycke erhölls från patienten för hans deltagande i denna fallrapport.

avslöjande uttalande

författarna har inga intressekonflikter att avslöja. Denna fallrapport finansierades inte.

Author Contacts

artikel / Publikationsuppgifter

open access license/drug dosering / Disclaimer

den här artikeln är licensierad enligt Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International license (cc by-nc)., Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att val av läkemedel och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Men med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det konstanta flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för extra varningar och försiktighetsåtgärder., Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: uttalandena, yttrandena och uppgifterna i denna publikation är enbart de av de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte av förläggarna och redaktörerna. Utseendet av annonser eller/och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet., Utgivaren och redaktören / redaktörerna frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonser.