Efter att någon har diagnostiserats med neuroblastom, kommer läkare att försöka lista ut om det har spridit sig, och i så fall hur långt. Denna process kallas staging. Scenen i ett barns neuroblastom beskriver hur mycket cancer som finns i kroppen. Stage används för att avgöra hur allvarlig cancer är och hur man bäst kan behandla det.
för neuroblastom ses flera andra faktorer tillsammans med ett barns stadium för att bestämma vilken riskgrupp ett barn faller i., En riskgrupp är en övergripande bild av hur ett barns neuroblastom kommer att reagera på behandling och hjälper läkare att välja de behandlingar som kan fungera bäst. Läkare använder också neuroblastom riskgrupper när man talar om överlevnadsstatistik. För mer information, se Neuroblastoma riskgrupper
det finns två system som används för neuroblastoma staging idag. Huvudskillnaden mellan de två systemen är huruvida mellanstatningssystemet kan användas för att bestämma ett barns riskgrupp innan behandlingen har börjat.,
- Den Internationella Neuroblastom riskgrupp Staging System (INRGSS) använder resultat från röntgenundersökningar (såsom CT-eller MRI-och MIBG scan) för att hjälpa till att bestämma en scen. INRGSS kan bestämmas innan behandlingen har börjat.
- det internationella Neuroblastoma Staging System (INSS) använder resultat från operationen för att ta bort ett barns tumör istället för avbildningstester.
eftersom många barn med neuroblastom kommer att opereras som en del av sin behandlingsplan, fungerar INSS inte lika bra för att tilldela en riskgrupp innan någon behandling har börjat., INRGSS används nu för att bestämma iscensättning för de flesta barn Oncology Group studier, men vissa studier har resultat som kommer att publiceras under de närmaste åren som används INSS.
dessa mellanstationer kan båda användas för att se till att barn med neuroblastom får de behandlingar som är bäst för dem. Om ditt barn har neuroblastom och inte har opererats, kommer du sannolikt att höra om ditt barns Stadium baserat på INRGSS. Om ditt barn har genomgått en operation kan du höra läkare prata om ditt barns stadium med hjälp av något av systemen.,
För mer information om de fysiska tentor, avbildningstester och biopsier som används för att bestämma neuroblastomstadier, se tester för neuroblastom.
stegen och riskgrupperna för neuroblastom är komplexa och kan vara förvirrande. Om du är osäker på vad dessa betyder för ditt barn, be ditt barns läkare att förklara dem för dig på ett sätt du kan förstå.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
INRGSS utvecklades för att hjälpa till att bestämma ett barns Stadium och riskgrupp innan behandlingen har börjat., Det har också hjälpt forskare runt om i världen att jämföra resultat av studier för att hjälpa till att ta reda på vilka behandlingar som är bäst. Innan det utvecklades kunde forskare i olika länder inte enkelt jämföra studieresultat på grund av olika staging-system. INRGSS använder avbildningstester (vanligtvis en CT-eller MR-skanning, och en mibg-skanning), samt tentor och biopsier för att hjälpa till att definiera scenen. Scenen kan sedan användas för att förutsäga hur resectable tumören är – det vill säga hur mycket av det kan tas bort med operation.,
INRGSS använder bilddefinierade riskfaktorer (IDRFs), som är faktorer som ses på avbildningstester som kan innebära att tumören blir svårare att ta bort. Detta inkluderar saker som tumören växer till en närliggande vitala organ eller växer runt viktiga blodkärl.
INRGSS har 4 steg:
L1: en tumör som inte har spridit sig från var den började och inte har vuxit till vitala strukturer enligt definitionen i listan över IDRFs. Det är begränsat till ett område av kroppen, såsom nacke, bröst eller buk.,
L2: en tumör som inte har spridit sig långt ifrån var den började (till exempel kan den ha vuxit från vänster sida av buken till vänster sida av bröstet), men det har minst en IDRF.
M: en tumör som har spridit sig (metastaserat) till en avlägsen del av kroppen (förutom tumörer som är stadium MS).
MS: metastatisk sjukdom hos barn under 18 månader med cancer sprids endast till hud, lever och/eller benmärg. Högst 10% av benmärgscellerna är cancerösa, och en mibg-skanning visar inte spridning till benen och/eller benmärgen.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
sedan mitten av 1990-talet har de flesta cancercentraler använt INSS till stadium neuroblastom. Detta system tar hänsyn till resultaten av operationen för att avlägsna tumören. Det kan inte hjälpa läkare att bestämma ett stadium innan någon behandling har börjat, så det fungerar inte lika bra för barn som inte behöver eller inte kan opereras. I förenklad form är stadierna:
Steg 1: cancer är fortfarande i det område där det började. Det är på ena sidan av kroppen (höger eller vänster)., All synlig tumör har tagits bort helt genom operation (även om man tittar på tumörens kanter under mikroskopet efter operationen kan visa vissa cancerceller). Lymfkörtlar utanför tumören är fria från cancer(även om noder inneslutna i tumören kan innehålla neuroblastomceller).
steg 2A: cancern är fortfarande i det område där den startade och på ena sidan av kroppen, men inte alla synliga tumörer kan avlägsnas genom operation. Lymfkörtlar utanför tumören är fria från cancer(även om noder inneslutna i tumören kan innehålla neuroblastomceller).,
steg 2B: cancern är på ena sidan av kroppen och kan eller kanske inte har tagits bort helt genom operation. Närliggande lymfkörtlar utanför tumören innehåller neuroblastomceller, men cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar på andra sidan av kroppen eller någon annanstans.
steg 3: cancern har inte spridit sig till avlägsna delar av kroppen, men ett av följande är sant:
- cancern kan inte tas bort helt genom kirurgi och den har korsat mittlinjen (definierad som ryggraden) till andra sidan av kroppen. Det kan eller kanske inte har spridit sig till närliggande lymfkörtlar.,
- cancern är fortfarande i det område där den startade och ligger på ena sidan av kroppen. Det har spridit sig till lymfkörtlar som är relativt nära men på andra sidan kroppen.
- cancern är i mitten av kroppen och växer mot båda sidor (antingen direkt eller genom att sprida sig till närliggande lymfkörtlar) och kan inte tas bort helt genom operation.
steg 4: cancern har spridit sig till avlägsna platser som avlägsna lymfkörtlar, ben, lever, hud, benmärg eller andra organ (men barnet uppfyller inte kriterierna för stadium 4S).,
steg 4S (även kallat ”speciellt” neuroblastom): barnet är yngre än 1 år gammalt. Cancern är på ena sidan av kroppen. Det kan ha spridit sig till lymfkörtlar på samma sida av kroppen men inte till noder på andra sidan. Neuroblastomen har spridit sig till lever, hud och/eller benmärg. Men inte mer än 10% av benmärgsceller är cancerframkallande, och avbildningstester som en mibg-skanning visar inte cancer i benen eller benmärgen.,
återkommande: även om det inte formellt är en del av staging-systemet, används denna term för att beskriva cancer som har kommit tillbaka (återkommit) efter att den har behandlats. Cancern kan komma tillbaka i det område där den först började eller i en annan del av kroppen.
prognostiska markörer
prognostiska markörer är funktioner som hjälper till att förutsäga om barnets utsikter för botemedel är bättre eller sämre än vad som skulle förutsägas av scenen ensam. Många av dessa prognostiska markörer används tillsammans med ett barns stadium för att tilldela sin riskgrupp., Följande markörer används för att bestämma ett barns prognos:
-
ålder: yngre barn (under 12-18 månader) är mer benägna att botas än äldre barn.
-
Tumörhistologi: Tumörhistologi är baserad på hur neuroblastomcellerna ser ut under mikroskopet. Tumörer som innehåller mer normala celler och vävnader tenderar att ha en bättre prognos och sägs ha en gynnsam histologi. Tumörer vars celler och vävnader ser mer onormala ut under ett mikroskop tenderar att ha en sämre prognos och sägs ha en ogynnsam histologi.,
-
DNA ploidy: mängden DNA i varje cell, känd som ploidy eller DNA-index, kan mätas med hjälp av speciella laboratorietester, såsom flödescytometri eller imaging cytometri. Neuroblastomceller med ungefär samma mängd DNA som normala celler (ett DNA-index på 1) klassificeras som diploid. Celler med ökade mängder DNA (ett DNA-index högre än 1) kallas hyperdiploid. Neuroblastomceller med mer DNA är förknippade med en bättre prognos, särskilt för barn under 2 år. DNA ploidy är inte lika användbart för att förstå en prognos hos äldre barn.,
-
MYCN-genförstärkningar: MYCN är en onkogen, en gen som hjälper till att reglera celltillväxten. Förändringar i onkogener kan få celler att växa och dela för snabbt, som med cancerceller. Neuroblastom med för många kopior (förstärkning) av mykn onkogen tenderar att växa snabbt och kan vara svårare att behandla.
- kromosomförändringar: tumörceller som saknar vissa delar av kromosomer 1 eller 11 (känd som 1p deletioner eller 11q deletioner) kan förutsäga en mindre gynnsam prognos. Att ha en extra del av kromosom 17 (17Q gain) är också kopplad till en sämre prognos., Förstå vikten av kromosom deletioner / vinster är ett aktivt område av neuroblastoma forskning, för mer information se vad som är nytt i Neuroblastoma forskning?
- neurotrofinreceptorer (nervtillväxtfaktor): dessa är substanser på ytan av normala nervceller och på vissa neuroblastomceller. De tillåter normalt cellerna att känna igen neurotrofiner-hormonliknande kemikalier som hjälper nervcellerna att mogna. Neuroblastom som har fler av vissa neurotrofinreceptorer, särskilt nervtillväxtfaktorreceptorn som kallas TrkA, kan ha en bättre prognos.,
Serum (blod) nivåer av vissa ämnen kan användas för att förutsäga prognosen.
- Neuroblastomceller frigör ferritin, en kemikalie som är en viktig del av kroppens normala järnmetabolism, i blodet. Patienter med höga ferritinnivåer tenderar att ha en sämre prognos.
- Neuronspecifikt ENOLAS (NSE) och laktatdehydrogenas (LDH) tillverkas av vissa typer av normala celler såväl som av neuroblastomceller. Ökade nivåer av NSE och LDH i blodet är ofta kopplade till en sämre syn hos barn med neuroblastom.,
- ett ämne på ytan av många nervceller som kallas gangliosid GD2 ökar ofta i blodet hos neuroblastompatienter. Även om användbarheten av GD2 vid förutsägelse av prognos är okänd, kan det visa sig vara viktigare vid behandling av neuroblastom. (Se vad som är nytt i Neuroblastoma forskning?)