Panniculitides av särskilt intresse för reumatologen

primärt-septal panniculitides

primärt-septal panniculitides utan vaskulit

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN) är den vanligaste kliniska formen av panniculitis. Hos barn, upp till 12 års ålder, är förhållandet mellan kvinnor och män ungefär lika, medan hos vuxna förekommer det tre till sex gånger oftare hos kvinnor, vanligtvis under andra och tredje decennierna av livet., Sv typiskt manifesteras genom den plötsliga uppkomsten av flera smärtsamma inflammatoriska, kutana och subkutana röda knölar, som kan anta en djup blåmärken utseende när de bleknar, och koalescensbildande plack. Den vanligaste platsen är de främre och laterala ytorna på underbenen, även om extensorytorna på underarmen, låren och stammen också kan påverkas (Fig. 3a). Systemiska symtom som låg feber, trötthet, sjukdom, artralgi, är närvarande i mer än 30% av fallen., Skadorna sår aldrig och försvinner spontant utan att lämna ärr på ungefär två till åtta veckor . För närvarande antas det att en migrans, subakut nodulär migrerande pannikulit och kronisk EN är kliniska varianter som alla kan ingå i spektrumet av EN .

EN har betraktats som en sen överkänslighetsreaktion mot flera antigena stimuli. De viktigaste etiologierna visas i Tabell 1 och kan variera beroende på geografisk region., Streptokockinfektion är en vanlig orsak till denna pannikulit över hela världen, särskilt hos barn; andra potentiella smittämnen representeras av Epstein-Barr-virus, Cytomegalovirus, Yersinia spp., Mykoplasma, klamydia, Histoplasma och Koccidioider. På grund av den ökade förekomsten av tuberkulos i Brasilien kan Mycobacterium tuberculosis vara den viktigaste faktorn i EN i vårt land., Läkemedel såsom icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), p-piller, ”biologiska” terapeutiska medel (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF-hämmare, och immun checkpoint modulatorer) , och antibiotika, förutom en bred grupp av tillstånd, som inkluderar sarkoidos, graviditet, autoimmuna sjukdomar, maligniteter (mestadels Hodgkins sjukdom), och enteropatier (Crohns sjukdom och ulcerös kolit) kan leda till sekundär EN . Under tiden klassificeras nästan hälften av fallen som idiopatisk EN .,

EN är paradigmen för övervägande septalpannikulitider utan vaskulit, även om blödningar i de små kärlen kan uppstå. Sammansättningen av det inflammatoriska infiltratet i septa varierar med åldern av lesionen. I tidiga lesioner ses glesa neutrofiler interstitiellt anordnade och vid periferin av fettlobuler, tillsammans med några skummande makrofager., Fullt formade lesioner kännetecknas av septal fibros, granulationsvävnad, lymfocyter och histiocyter, många av dem multinukleerade . Visualisering av de så kallade ”Miescher radiella granulom”, nodulära aggregat av histiocyter och neutrofiler radiellt omgivande små blodkärl, är ganska karakteristisk vid den histopatologiska utvärderingen (Fig. 3b) . Fettlobules reduceras markant i storlek.

däremot är erythema nodosum leprosum (enl) en immunmedierad vanlig komplikation av spetälska, som förekommer hos cirka 50% av dessa patienter., Histologin av enl-lesioner visar ett intensivt perivaskulärt infiltrat av neutrofiler genom hela dermis och subkutant i ett lobulärt mönster som ofta är förknippat med vaskulit . Makrofag granulom utan neutrofil infiltration förekommer emellertid hos upp till 35% av patienterna. Skummande histiocyter som innehåller stora mängder syra-snabba baciller, känd som Virchow-celler, ses ofta i enl-lesioner, eftersom de är i spetälska .

reumatoid nodulär

nästan en tredjedel av patienterna med reumatoid artrit uppvisar hudskador relaterade till sjukdomen, 98.,3% av dessa är reumatoid noduler (RNs). RNs utvecklas hos patienter med långvarig reumatoid artrit (RA) och en högre sjukdomsaktivitetspoäng jämfört med patienter utan hudskador. Reumatoid faktor positivitet detekteras hos 75% av dem. Dessa noduler är vanligtvis belägna på metacarpophalangeal och proximal interfalangeal leder, på olecranon-processen och på proximal ulna; mindre ofta påverkas palmerna, baksidan av händerna och i bedridden patienter occiput och ischium., RNS är ofta asymtomatiska, ihållande, fast och rörlig i subkutana plan, egenskaper som gör dem urskiljbara från RNS mimickers, mestadels tenosynovit och bursit knölar, som är mjukare, komprimerbar och smärtsam i de flesta fall .

RNs har ett distinkt histologiskt utseende, vilket resulterar i en immunmedierad granulomatös process som involverar djupare dermis och sträcker sig in i septa av det subkutana fettet., De uppvisar en väldefinierad palisading av långsträckta histiocyter runt central kollagendegenerering, med en intensivt eosinofil ackumulering av fibrin i mitten av granulomen. Omfattande fibros är framträdande i gamla lesioner. Accelererad reumatoid nodulos, ett fenomen som har observerats inte bara hos patienter med metotrexatbehandling, men också under behandling med azatioprin, leflunomid, infliximab och etanercept avslöjar samma histopatologiska fynd av RNs . Histopatologisk differentialdiagnos görs med subkutan granulom annulare och nekrobiosis lipoidica.,

djup morphea

Morphea, eller lokaliserad sklerodermi, är en sällsynt fibrosing störning i huden till följd av inflammation och avsättning av kollagenrik extracellulär matris . När sklerotiska förändringar sträcker sig bortom dermis för att involvera den subkutana vävnaden, fascia eller den ytliga muskeln, hänvisar vi till djup variant av omskriven morphea (tidigare känd som subkutan morphea eller morphea profunda). Däremot är klassificering som Eosinofil Fasciit eller Shulmans syndrom lämpligare när det finns exklusiv djup fascia-involvering ., Kliniskt visas djup morphea i form av indurerade plack eller knölar, som ofta ligger på överkroppen nära mittlinjen och på underbenen (Fig. 4a). Den överliggande huden kan känna sig härdad och vidhäftande till de underliggande vävnaderna .akuta inflammatoriska tecken, såsom ödem och erytem, observeras emellertid sällan. Förekomsten av djup skleros, i vissa fall perineural, kan utgöra förekomsten av smärta .

Morphea och systemisk skleros kan inte differentieras genom histopatologisk undersökning., I ett tidigt skede, visar djup morphea perivaskulär infiltration i retikulära dermis som är övervägande lymfoplasmacytisk, även om eosinofiler finns i en tredjedel av proverna, med svullna endotelceller och förtjockade kollagenbuntar (Fig. 4b) . Sen morphea kännetecknas av tät kollagen skleros, som producerar förtjockad septa och fett lobule utplåning. Lipomembranösa förändringar kan också observeras ., Å andra sidan, fibrösa knölbildning i inställningen av både systemisk sklerodermi och morphea består histologiskt av mitten dermala regioner av fibrös vävnad och inflammatoriska celler med ökad mucin och minskade elastiska fibrer, omöjlig att skilja från keloider .

primärt-septalpannikulitider med vaskulit

kutan polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (PAN) är en systemisk nekrotiserande vaskulit som huvudsakligen riktar sig till små och medelstora muskulära artärer., Hos vuxna patienter är det vanligare hos manligt kön och medianåldern vid presentationen är 33 (19-71) år. Båda könen påverkas lika mycket hos barn och medianåldern vid sjukdomsuppkomsten är 11 (2-16) år . Vägen(s) som leder till nekrotiserande inflammation i blodkärlen har ännu inte blivit helt unraveled. Immunologiska mekanismer verkar spela en relevant roll i patogenesen av PAN. De flesta fallen är idiopatiska; ändå har flera triggers identifierats., Hepatit B-virusinfektion (HBV) är den vanligaste och det är väl känt att patienter med HBV-relaterad PAN har allvarligare sjukdom, även om förekomsten i stor utsträckning har minskat på grund av utbredd vaccination . PAN kan också associeras med maligniteter och andra smittämnen, såsom grupp A P-hemolytiska streptokocker .,

de vanligaste manifestationerna är palpabla purpura och rödlila subkutana noduler huvudsakligen belägna på underbenen; de kan dock också inkludera livedo racemosa, ”stansade ut” nekrotiska sår, atrophie blanche och slutligen gangren av siffror, särskilt hos barn (Fig. 5a). Kutan PAN (C-PAN), även känd som kutan arterit sedan 2012 Reviderad International Chapel Hill Consensus Conference, är en speciell form av sjukdomen begränsad till huden., Trots frekventa återfall, har kutan arterit en mer godartad kurs, mildare konstitutionella symtom och extrakutana manifestationer, som inkluderar artrit, muskelsmärta och perifer neuropati, begränsad till samma område med överliggande hudskador .

hudbiopsi är extremt användbar för en definitiv diagnos. Kutan arterit består av en nekrotiserande vaskulit som påverkar små och medelstora artärer inom djup dermal eller vid septa av den subkutana fettvävnaden. Fibrinoid degeneration involverar alla lager av kärlväggen, och intern elastisk lamina störning detekteras (Fig. 5b)., De histologiska förändringarna kan delas in i fyra steg (akut, subakut, reparativ och läkt), med en övergång från en övervägande neutrofil till lymfocytisk infiltration i subakuta och reparativa steg. Därefter blir vaskulära lumen ockluderade av fibrin trombi med perivaskulär neovaskularisering i de läkta stadierna . Direkt immunofluorescensfärgning kan visa C3 och IgM-avlagringar inom kärl i lesionerna . Nodulär vaskulit och tromboflebit anses vara histopatologisk differentialdiagnos.,

primärt-lobulära pannikulitider

primärt-lobulära pannikulitider utan vaskulit

Gouty panniculitis

Gouty panniculitis representerar en extremt sällsynt manifestation av gikt, kännetecknad av deponering av mononatriumuratkristaller i lobulär hypodermis. Patofysiologin är för närvarande dåligt förstådd och urinsyranivån i serum behöver inte höjas till dess utveckling . Gouty panniculitis kan föregå, framträder samtidigt eller år efter det artikulära kliniska uttrycket av tophaceous gikt., Vid fysisk undersökning, patienter närvarande med indurerade, erytematösa och oregelbundna subkutana knölar eller plack, ofta smärtsamma, som kan sår och dränera serös eller ogenomskinlig vätska. Lesioner ligger övervägande på nedre extremiteterna, även om de kan observeras på övre extremiteter, torso, skinkor och hårbotten . Hudbiopsi avslöjar amorfa eosinofila avlagringar i den djupa dermis och subkutan vävnad omgiven av en granulomatös reaktion med makrofager och många multinukleära jätteceller., Uratkristaller som orsakar lobulär pannikulit visar en nålliknande form och är dubbelt Brytande under polariserat ljus .

post-steroid panniculitis

detta är en mycket sällsynt panniculitis som oftast beskrivs i barndomen, men också i tidig vuxen ålder, en till 10 dagar efter avslutad systemisk kortikosteroidbehandling. Det har föreslagits att en plötslig minskning eller utsättning av höga doser kortikosteroider antingen oral eller intravenös kan orsaka en ökning av förhållandet mellan mättade och omättade fettsyror, vilket leder till kristallbildning., Nodulerna tenderar att förekomma i de områden som är benägna att ackumulera fett under steroidbehandling, såsom kinderna, käklinjen, armarna och stammen, även om det också har rapporterats på benen. Vanligtvis finns det inga allmänna symtom .

karakteristiska histopatologiska fynd består av lobulär pannikulit utan vaskulit, med smala strängar nålformade klyftor i radiellt arrangemang inom cytoplasman hos histiocyter, multinukleära jätteceller och den stora majoriteten av fettceller., De nålformade klyftorna representerar negativa bilder av kristaller av triglycerider upplösta under vävnadsbehandling. Dessa funktioner ses också i sclerema neonatorum och subkutan fettnekros hos den nyfödda. Skadorna avtar vanligtvis i veckor eller månader, även utan behandling, vilket ger kvarvarande hyperpigmentering. Om sårbildning inträffar i sen fas kan återupptagande av steroidbehandling indikeras och sedan ska en långsammare och gradvis minskning av dosen programmeras .,

Lupus panniculitis

Lupus panniculitis (LEP), även känd som lupus erythematosus profundus, påverkar cirka 2% av patienterna som diagnostiserats med lupus erythematosus . Det kan också förekomma samtidigt med discoid lupus erythematosus eller subakut kutan lupus erythematosus (på överliggande hud eller någon annanstans), liksom ett isolerat fenomen . Utvecklingen av LEP efter en skada på området, såsom HPV – vaccination, före trauma och injektionsställe för adalimumab-en human monoklonal antikropp mot tumörnekrosfaktor (TNF) – α-har tidigare beskrivits .,

det finns en förkärlek för det kvinnliga könet. Medelåldern vid diagnos varierar från 28,5 till 32,9 år i olika fallserier. I ungefär två tredjedelar av patienterna finns lesionerna på huvudet, huvudsakligen på kinderna och hårbotten. LEP involverar övervägande den proximala delen när den påverkar lemmarna (Fig. 6a). Den laterala aspekten av armarna, stammen, inklusive brösten och skinkorna påverkas vanligen ., Det presenterar kliniskt som djupa subkutana knölar och erytematösa till violaceous infiltrerade plack, som ibland sår och ofta löser lämnar deprimerade områden . En linjär konfiguration av LEP har ibland rapporterats, särskilt hos barn och ungdomar . Serologiska abnormiteter innefattar antinukleära antikroppar, vanligtvis vid låga titrar, Anti-dubbelsträngade-DNA och anti-ENA-antikroppar .

histopatologiska fynd består av en mestadels lobulär lymfoplasmacytisk infiltration, närvaron av lymfoida folliklar i den subkutana vävnaden och hyalinfettnekros (Fig. 6b)., Epidermala och dermala förändringar som är typiska för discoid lupus erythematosus, inklusive epidermal atrofi, follikulär pluggning, vakuolär förändring, basalmembranförtjockning och mucinavsättning observeras hos ungefär en halv till två tredjedelar av patienterna i olika fall serie. Ett positivt lupus bandtest kan användas för att stödja en diagnos av LEP. Den dominerande immundepositionen i direkt immunofluorescens är IgM, och C3 och IgG ses i hälften av fallen .,

den mest besvärliga differentialdiagnosen av LEP är subkutan pannikulitliknande T-celllymfom, en subtyp av icke-Hodgkinlymfom som presenterar med noduler, ensamma eller flera eller djupt sittande plack som huvudsakligen involverar benen, armarna och stammen, som lämnar områden av lipoatrofi efter regression. Systemiska symptom, såsom feber, trötthet och viktminskning är vanliga., Även om lymfoida noduler med germinala centra inom fettceller inte är patognomoniska av LEP, är de särskilt användbara eftersom deras förekomst inte observeras i fall av subkutant lymfom, medan rimming av fettlobuler av lymfocyter och vaskulär invasion av atypiska lymfocyter har beskrivits i båda enheterna., Immunohistokemi är ännu mer användbart för att känna igen subkutant pannikulitliknande T-cellslymfom, vilket avslöjar en cytotoxisk t-cellfenotyp bestående av CD3-positiva, CD8-positiva, CD4-negativa lymfoidceller, coexpressiva cytotoxiska proteiner granzyme B, TIA-1 och perforin . Även om sällsynta reumatologer bör också vara medvetna om denna malignitet, eftersom det finns en fallrapport av subkutant pannikulitliknande T-celllymfom hos en patient som får etanercept för reumatoid artrit .,

pannikulit i dermatomyosit

pannikulit är ett vanligt fynd i både juvenil och vuxen former av dermatomyosit. Det kännetecknas av ett lobulärt infiltrat bestående av lymfocyter och plasmaceller., En viss grad av pseudomembranösa förändringar, som hänvisar till pseudocystiska utrymmen fodrade med eosinofila membran i områden med fettnekros, kan ses i ett stort antal pannikulitider, förutom de fall relaterade till dermatomyosit, inklusive: skleroserande pannikulit, LEP, erythema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumatisk pannikulit, pankreaspannikulit och subkutan sarkoidos. Det finns rapporter om överliggande dermal-epidermal vakuolär förändring och ökad mucinavsättning i panniculitis associerad med dermatomyosit som liknar LEP .,

neutrofil lobulär pannikulit

termen neutrofil (lobulär) pannikulit avser histopatologiska fynd som delas av en mängd olika kutana och systemiska störningar, som inkluderar pustulär pannikulit associerad med RA, pankreaspannikulit, α1-antitrypsinbrist pannikulit, subkutan Söt syndrom och faktisk pannikulit . Den vanligaste formen av pannikulit som förekommer i inställningen av RA är EN . Sällsynta fall av neutrofil lobulär pannikulit har emellertid också rapporterats hos dessa patienter., Kutan utbrott manifesteras som ömma erytematösa knölar på underbenen där eventuell sårbildning och urladdning av purulent material tillåter klinisk skillnad från EN (Fig. 7a). Histopatologi vid neutrofil pannikulit associerad med RA visar fettnekros och neutrofilt damm i subkutan vävnad med omgivande fibros (Fig. 7b) .

Vemurafenib och dabrafenib godkändes nyligen för behandling av patienter med icke-resecerbar eller metastatisk melanom som hyser BRAF V600E-mutationen. Flera fall av BRAF-hämmare-inducerad pannikulit har rapporterats inom 7 dagar till 16 månader efter att läkemedlet startats., Ledvärk och feber var förknippade med ömma subkutana knölar på övre eller nedre extremiteterna, mestadels låren, hos 44 respektive 31% av patienterna . Histopatologisk undersökning har visat blandad (både septal och lobulär) pannikulit i vissa fall, men främst lobulär neutrofil pannikulit dominerar vanligtvis. Ibland ses små foci av fettnekros och vissa skummiga makrofager. Endast i ett fåtal fall avslöjades ett inflammatoriskt infiltrat som omger blodkärlsväggar och fokal erytrocyt extravasation, liksom icke-nekrotiserande granulom., Spontan upplösning trots läkemedel underhåll är möjligt; dock, låg dos topikala eller systemiska steroider och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel kan användas för symtomatisk behandling . På samma sätt har pannikulit rapporterats som en sällsynt bieffekt av specifika hämmare av tyrosinkinasaktivitet ibrutinib, med markant aktivitet i flera maligna neoplasmer i B-celler, och dasatinib, som används för att behandla kronisk myeloisk leukemi i kronisk, blastisk eller accelererad fas som är resistent eller intolerant mot imatinibmesylat .,

primärt-lobulära pannikulitider med vaskulit

Erythema induratum

Erythema induratum (EI) har en Kvinnlig dominans och påverkar vanligtvis patienter med viss grad av fetma och venös insufficiens i nedre extremiteterna. Sjukdomen presenterar återkommande episoder av smärtfri violaceous noduler på kalvarna och skenorna, men också på skinkorna och underkroppen, mestadels under vintern., Lesioner har en tendens att centrala sår och lösa spontant inom några månader, lämnar post inflammatorisk hyperpigmentering och ibland atrofiska pigmenterade ärr (Fig. 8a). Det finns inga medföljande systemiska symptom .

EI uppträder som överkänslig immunreaktion mot Mycobacterium tuberculosis. Som andra tuberculids, som inkluderar lavar scrofulosorum och papulonecrotic tuberculid, även om ytterst sällan EI kan induceras av tuberkulin hudtest, liksom av Bacillus Calmette–Guérin-vaccin även hos barn. Ziehl – neelsen färgning för syra-snabba baciller och mykobakteriell kultur resulterar vanligtvis negativ . Det finns dock en rapport där M. marinum isolerades ., De mest slående egenskaperna hos EI är starkt positivt tuberkulinrenat proteinderivat (PPD) med en induration större än 20 mm och clearance av hudskador med anti-tuberkulosbehandling, som uppträder inom 1-6 månader (medelvärde 2,1 månader). När diagnos misstänks ska en hudbiopsi erhållas för histologisk undersökning och polymeraskedjereaktionsanalys för mykobakteriellt DNA .

histopatologisk analys avslöjar en övervägande lobulär pannikulit, med mild till måttlig inflammation i den närliggande fibrösa septan, som verkar breddad., I ett tidigt skede består det inflammatoriska infiltratet huvudsakligen av neutrofiler, med eller utan leukocytoklasis. medan histiocyter och lipofager dominerar i fullt utvecklade lesioner. Någon typ av vaskulär skada detekteras i 90% av fallen. Det vanligaste mönstret som identifieras är inflammation som involverar små venules i mitten av fettlobulen; men vaskulit som involverar stora septalkärl kan också hittas, oansvarigt av lesionsstadiet . Det finns olika grader av kaseös och koagulativ nekros och dåligt utvecklade granulom (Fig. 8b) ., Även om de flesta författare numera använder båda termerna otydligt, hänvisar nodulär vaskulit vanligtvis till den nontuberculous varianten av EI. Det finns en fallrapport om en 28-årig man som utvecklade erytematösa smärtsamma knölar på underbenen, ett år efter att etanercept startats för psoriasis. Fysisk undersökning och histologiska manifestationer var kompatibla med nodulär vaskulit. Eftersom screeningen för infektiösa och autoimmuna tillstånd var negativ, tillskrevs utvecklingen av denna pannikulit till TNF-α-hämmarbehandling .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Dessa författare rapporterade det första fallet av pannikulit med kristaller inducerade av etanercept subkutan injektion i en 62-årig kvinna med svår psoriasis som utvecklade en erytematös, något smärtsam nodul på huden på den främre bukväggen. Biopsin visade en mestadels lobulär pannikulit med lymfocytiskt infiltrat, venulit, liksom granulom med jätteceller av främmande kroppstyp. Små radiellt anordnade kristaller omgivna av histiocyter var närvarande vid gränssnittet mellan djup retikulär dermis och subkutana., Dessa kristaller misslyckades med att fläcka med periodisk syra-Schiff (PAS) och var något eldfasta under polariserat ljus.

blandade (septala och lobulära) pannikulitider

infektiv pannikulit

infektiv pannikulit (IP) kan förekomma som en primär infektion genom direkt ympning, som en förlängning från en underliggande infektionskälla eller sekundärt via mikrobiell hematogen spridning med efterföljande infektion i subkutan vävnad, inducerad av bakterier, mykobakterier, svampar, protozoer eller virus., Denna typ av pannikulit manifesterar ofta som flera noduler som övervägande finns på perifera extremiteter, som liknar EN (Fig. 9a). Andra platser för inblandning är möjliga såsom de övre extremiteterna, gluteal regionen och bukväggen. Den kliniska bilden kan emellertid variera från infiltrerade knölar med urladdning eller inte till nekrotiserande sår beroende på den involverade organismen, infektionsvägen, värdimmunsvaret och varaktigheten av lesionen vid tidpunkten för biopsi .

det finns många bakteriella etiologiska medel för IP., De vanligaste av dessa inkluderar Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (de flesta fall av mykobakteriell pannikulit orsakas av nontuberculous mykobakterier), Actinomyces, Nocardia spp. Borrelia burgdorferi, och Klebsiella spp., När det gäller svampinfektioner som involverar det subkutana fettet kan de delas in i två huvudtyper: (1) pannikulit i inställningen av en spridd svampinfektion och (2) klassisk subkutan mykos (med det viktigaste är mycetom, kromoblastomykos och sporotrikos), introducerad i subkutan vävnad från miljön via ympning. Cytomegalovirus har sällan rapporterats som orsakssamband; immunkompromiserade patienter var särskilt drabbade, som i de flesta av dessa IP ., På samma sätt har det förekommit sporadiska rapporter om parasitära organismer (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi, och Gnathostoma spp. orsakar pannikulit .

diagnos är ganska utmanande, inte bara på grund av en icke-specifik klinisk presentation, men också på grund av dess histologiska fynd, som kan skilja sig från flera typer av pannikulitider. Bakteriell IP bör starkt beaktas när omfattande varig pannikulit med perivaskulär, lobulär eller blandad septal-lobulär neutrofil-dominerat infiltrat är närvarande, som ofta sträcker sig in i dermis (Fig. 9b) ., IP orsakad av atypiska mykobakterier eller djup svampinfektion visar suppurativa granulom inom lobulen, som består av samlingar av neutrofiler omgivna av epithelioid histiocyter . Borrelios har dokumenterats för att visa en histologisk bild som efterliknar LEP och subkutan pannikulitliknande T-celllymfom, med ett tätt lymfocytiskt infiltrat av subkutan vävnad med spridda plasmaceller ., Anmärkningsvärt, förutom typiska cytomegala inneslutningar lokaliserade huvudsakligen inom endotelceller av små kärl i den subkutana cellvävnaden, hudbiopsi av nodulära lesioner i pannikulit i samband med cytomegalovirusinfektion kan visa septal inblandning med rikliga neutrofiler, histiocyter, karyorrhexis och fagocytos av cellulära skräp .,

oavsett mikroorganismen kan kärlskador inklusive nekrotiserande småkärlsvaskulit som involverar arterioler och venoler och / eller en trombotisk mikroangiopati i den djupa retikulära dermis och subkutant fett (vid sekundära kutana infektioner) vara anmärkningsvärda ., En hög grad av klinisk medvetenhet behövs, eftersom ytterligare histologiska studier är nödvändiga för att identifiera den orsakande agent i många fall, bland annat speciella fläckar (Gram, perjodsyra-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamine-silver, anti–bacillus Calmette-Guerin antikropp), kulturer och molekylära diagnostiska tekniker, som polymeras chain reaction, PCR, speciellt hos patienter med bevarad immunförsvaret .

Erythema nodosum-liknande lesioner i Behçets sjukdom

EN-liknande lesioner uppträder hos 22,5-45,5% av patienterna som diagnostiserats med Behçets sjukdom (BD) ., Nodulära lesioner är oftast närvarande på underbenen, men övre extremiteter kan också vara involverade. De är histopatologiskt lik de av konventionell EN i ungefär en tredjedel av fallen, visar en mestadels septal panniculitis mönster, och en inflammatorisk infiltrat består av neutrofiler och olika antal lymfocyter och histiocyter i den förtjockade septa av subkutana., Biopsiprover med egenskaper hos en pannikulit lobulär eller blandad septal och lobulär i mönster, med varierande grader av lymfohistiocytisk och neutrofil infiltration, och tydliga bevis på vaskulit är ännu vanligare att hittas .

fartygens engagemang är vanligtvis omfattande och inte begränsat till områdena med allvarlig inflammation. Det kan vara både venulit eller flebit typ., Den senare simulerar karakteristiskt C-PAN, som vid ytlig tromboflebit, och måste därför klargöras baserat på undersökningen av den inre elastiska laminafibern genom specifik färgning, såsom Verhoeff van Gieson., Även om subkutana muskelvenerna i de nedre benen har oftast en kompakt koncentrisk glatt muskulatur mönster med en rund lumen och intimal elastisk fiber proliferation på grund av den ihållande hydrostatiska trycket efterliknar de karakteristiska egenskaperna hos artärer, är de elastiska fibrerna i muskelskiktet fördelas mellan den medföljande glatt muskulatur i venerna, medan de elastiska fibrerna är skarpt fördelade i den mediala muskelskiktet i artärerna . En variabel grad av fettnekros observeras ofta .