Pseudobulbar påverkar (PBA) är en relativt vanlig sjukdom i känslomässiga uttryck som förekommer i många neurologiska störningar inklusive amyotrofisk lateralskleros (ALS), multipel skleros (MS), stroke, demens, parkinsoniska störningar, hjärntumör och traumatisk hjärnskada. Pseudobulbar affect är en betydande nationell hälsofråga i USA, som förekommer i större antal individer än de som påverkas av Parkinsons sjukdom, MS eller ALS., Uppskattningsvis 2 miljoner individer påverkas i USA.1 enligt PBA-Registerserien är förekomsten av PBA-symptom hos patienter med specifika neurologiska tillstånd följande: Alzheimers sjukdom, 29%; ALS, 45%; MS, 46%; Parkinsons sjukdom, 26%; stroke, 38% och traumatisk hjärnskada, 52%.2 trots den signifikanta förekomsten av denna sjukdom är många leverantörer omedvetna om eller ofta feldiagnostiserade PBA.,
Pseudobulbar påverkar kännetecknas av plötsliga, frekventa, okontrollerbara utbrott av gråt och / eller skratt som kan vara oproportionerligt eller olämpligt för det sociala sammanhanget. Även om patienter kan uppleva okontrollerbar gråt, skrattar eller båda, verkar den förra vara en vanligare manifestation av PBA. Gråt beskrivs ofta som förekommer i situationer som är ledsna eller på annat sätt känslomässigt rörande men som inte skulle ha producerat ett så slående känslomässigt svar från patienten tidigare., Exempel kan vara en sorglig TV-show, död av en avlägsen släkting, eller en show av kärlek av ett barn eller barnbarn. Okontrollerad skratt kan uppstå i situationer som bara är mildt underhållande och kan ha producerat en chuckle under normala omständigheter. Graden av patientens känslomässiga svar är ofta slående, med gråt eller skratt som kvarstår under en lång tid och inte kan undertryckas av patienten. Dessutom kan skratta och gråta av patienten förekomma i situationer som inte uppfattas av andra som ledsna eller roliga.,1
Depression vs pseudobulbar påverkar
patofysiologin hos PBA är ofullständigt förstådd, men symptom tros bero på skador på neurala vägar i samband med motorfunktion och känslomässig bearbetning. Data tyder på att PBA är Underkänd av neurologer och psykiatriker; därför tros många fall gå okända eller feldiagnostiserade.1 eftersom otröstliga episoder av gråt är vanliga med PBA, är denna sjukdom ofta feldiagnostiserad som depression., När feldiagnostiserad som depression eller annan personlighetsstörning, såsom bipolär sjukdom, uppstår olämplig hantering av PBA. Patienter startas ofta på selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), andra antidepressiva medel eller psykoterapi med mild till ingen lindring av symtom på grund av feldiagnos.
Fortsätt läsa
för att skilja mellan PBA och depression är det värdefullt att bestämma varaktigheten av de gråtande episoderna för att skilja PBA från depression., Episoder av gråt med depression är ofta längre i varaktighet än episoderna av patologisk gråt karakteristisk för PBA. Med depression, gråtande episoder vanligen sista veckor till månader i motsats till den mycket korta varaktigheten av PBA episoder. Både det överdrivna känslomässiga svaret och diskordansen mellan humör och känslomässig visning är ytterligare egenskaper hos PBA som inte förväntas med depression.1 patienter med PBA suger ofta okontrollerat av till synes ingen anledning medan de verbaliserar att de inte är ledsna., De saknar ofta neurovegetativa egenskaper hos depression som sömnstörningar och förändringar i aptit.
diagnostiska kriterier för pseudobulbar påverkar
två uppsättningar publicerade diagnostiska kriterier är tillgängliga för att skilja PBA från depression. Den första uppsättningen diagnostiska kriterier utvecklades av Poeck 1969.,3 Dessa 4 kriterier inkluderar: emotionellt svar är situationally olämpligt, patientens känslor och det affektiva svaret är inte nära besläktade, varaktigheten och svårighetsgraden av episoderna kan inte kontrolleras av patienten, och uttryck av känslor leder inte till en känsla av lättnad. Den andra uppsättningen diagnostiska kriterier utvecklades av Cummings et al 2006.,4 dessa kriterier beskriver en förändring från tidigare känslomässiga reaktioner, oförenlig med eller oproportionerligt med humör, inte beroende av en stimulans, eller är överdriven i förhållande till den stimulansen, orsakar betydande nöd eller social/yrkesmässig försämring, redovisas inte av en annan psykiatrisk eller neurologisk sjukdom och beror inte på en drog.
dessa okontrollerbara episoder av gråt eller skratt kommer med stor social ångest. Patienter med PBA har ingen kontroll över när dessa utbrott kommer att inträffa eller hur länge de kommer att hålla., De kan inte frivilligt stoppa dessa episoder när de börjar. Detta kan vara extremt pinsamt för dessa patienter, särskilt när episoderna uppträder i olämpliga situationer och inställningar. Många patienter med PBA upplever social isolering eftersom de undviker situationer där de är i närvaro av människor som inte förstår vad som kan hända med dem. Eftersom denna sjukdom leder till svår social ångest, förlägenhet och social isolering, är korrekt diagnos och lämplig behandling absolut nödvändig.,
behandling
målet med behandling av PBA är att minska svårighetsgraden och frekvensen av episoder. Målen för behandlingen är främst norepinefrin, serotonin eller glutamat, med hjälp av tricykliska antidepressiva medel (TCAs), SSRI och hostdämpande dextrometorfan.1 Före godkännande av den amerikanska Food and Drug Administration av kombinationen av dextrometorfanhydrobromid och kinidinsulfat (Nuedexta®), alla behandlingar hade varit off-label., Behandlingen kombinerar dextrometorfanhydrobromid (20 mg), den aktiva ingrediensen i centrala nervsystemet och kinidinsulfat (10 mg), en metabolisk hämmare som gör det möjligt för dextrometorfan att nå terapeutiska koncentrationer. Även om den mekanism genom vilken läkemedlet utövar terapeutiska effekter hos patienter med PBA är okänd, verkar den på sigma-1 N-metyl-D-aspartat receptorer i hjärnan och ryggmärgen. Studier för att stödja effekten av dextrometorfan/kinidin utfördes på patienter med ALS och MS., I stjärnan (Test avseende säkerhet, tolerans och effekt av AVP-923 i PBA; ClinicalTrials.gov identifierare: nct00573443) klinisk studie, den primära resultatmätningen — antalet skrattande och gråtande episoder-var signifikant lägre hos de som behandlades med läkemedelskombinationen jämfört med de som fick placebo. Även om mekanismerna inte är helt förstådda verkar serotonerg och glutamaterg överföring spela stora roller, och det finns tydliga terapeutiska fördelar vid behandling av PBA med SSRI, TCAs eller dextrometorfan/kinidin.,
antalet individer med neurologiska tillstånd är betydande, och många av dessa upplever också PBA, vilket kan orsaka känslomässig nöd på grund av social ångest, förlägenhet och social isolering. Med nästan 2 miljoner individer i USA upplever okontrollerbar gråt och / eller skrattar av PBA, representerar detta en betydande nationell hälsofråga i behov av uppmärksamhet från primärvården. Brist på kännedom om sjukdomen av patienter, vårdgivare och kliniker kan bidra till underrekognition och underbehandling av PBA., Primärvårdsleverantörer kan bidra till att öka medvetenheten om PBA och dess behandlingsalternativ genom att dela resurser med patienter och deras familjer. Resurser för patienter med PBA och deras vårdnadshavare finns tillgängliga online på Nationell Stroke Association, Multipel Skleros Association of America, och PBAInfo.
den här artikeln uppträdde ursprungligen på klinisk rådgivare