även om det primära syftet med behandlingen alltid bör vara att bevara funktion, behandling av primär deformitet och förebyggande av sekundär deformitet är också viktigt., Avancerade avbildningstekniker och 3-dimensionell analys av skanningar tillsammans med virtuell kirurgisk planering och datorstödd tillverkning och design av patientspecifika implantat bör betraktas som standard för vård vid operation av FD i kraniofacialskelettet. Enkel curettage rekommenderas inte eftersom det är ineffektivt och kan öka risken för komplikationer.,
specifika cffd-hanteringsrekommendationer
lesioner av kranialvalvet förekommer vanligtvis som en massa, asymmetri eller annan form av fysisk deformitet och behandlingsalternativ inkluderar: burring av lesionen för att minska bulk och uppnå symmetri; subtotal excision och rekonstruktion; fullständig excision av lesionen och rekonstruktion av calvarialfelet.
skador på skallbasen bör övervakas genom periodisk utvärdering av kraniofacial-gruppen. Eventuella tecken på funktionell förlägenhet av strukturerna som lämnar skallebasen bör leda till en översyn av en skallebaskirurg., Kirurgi bör undvikas i avsaknad av funktionella underskott. En bedömning av hörseln ska utföras årligen hos alla patienter med skallebassjukdom.
lesioner av frontbenet är vanligtvis närvarande som en fysisk deformitet eller asymmetri. Dessa lesioner förändrar ofta orbital morfologi, påverkar jordens position och kan orsaka signifikant deformitet. Även om diplopi inte är ett vanligt symptom på CFFD, kan kirurgisk ingrepp vara associerad med denna invalidiserande komplikation., Preoperativ oftalmologisk utvärdering är nödvändig för att fastställa sannolikheten för postoperativ diplopi och fusionsområdet. Kirurgiska alternativ inkluderar: burring av lesionen för att minska bulk och uppnå symmetri; subtotal excision och rekonstruktion; excision av CFFD-lesion och rekonstruktion av fronto-orbitaldefekten och korrigering av världens position. Profylaktisk optisk nervdekompression rekommenderas inte., Bevisad visuell försämring med sekventiell oftalmologisk utvärdering motiverar en brådskande utvärdering av en kraniofacial kirurg med erfarenhet av hantering av fibrös dysplasi.
lesioner i naso-etmoidregionen kan påverka luftvägarna och Globen i ögatets position. En ENT-utvärdering rekommenderas utöver en detaljerad oftalmologisk utvärdering. Behandlingsstrategier syftar till att minska luftvägsobstruktion; korrigera globe position och visuell funktion och korrigera fysisk deformitet., Kirurgiska alternativ inkluderar: subtotal excision via begränsad åtkomst / endo-nasal tillvägagångssätt och radikal excision med rekonstruktion av skallebasen och banorna.
maxillära lesioner påverkar både orbital morfologi och innehåll samt dental ocklusion. Kirurgiska strategier inkluderar: bevara ocklusal funktion och tandvård (inklusive tandknoppar samt utbrutna tänder); korrigera globe position och visuell funktion; minska sekundär deformitet och använda stealth snitt för att minimera kirurgisk sjuklighet., Kirurgiska alternativ inkluderar: burring av lesioner för att uppnå symmetri och minska bulk; subtotal excision och rekonstruktion av orbital golv och maxilla efter behov; radikal excision och rekonstruktion av omloppsbana och maxillary arch för att möjliggöra tandrehabilitering.
mandibulära lesioner: även om CFFD på denna webbplats ofta presenterar med en massa i underkäkens nedre kant, kommer sjukdomsprogression att leda till dysfunktion., Liksom maxilla bör kirurgiska strategier riktas mot: bevara ocklusal funktion och tandvård (inklusive tandknoppar samt utbrutna tänder), minska sekundär deformitet; och använda stealth snitt för att minimera kirurgisk sjuklighet. Kirurgiska alternativ inkluderar: burring av lesioner för att uppnå symmetri och minska bulk; subtotal mandibular excision och rekonstruktion; och radikal excision och rekonstruktion.,
Oral och dental behandling i FD/MAS
patienter med FD, inklusive CFFD, kräver ingen särskild tandvård och kan genomgå rutinmässiga tand-och ortodontiska behandlingar utan att förvärra deras kraniofaciala skador. Men maloklusion, dental trängsel och rökning bidrar till sämre munhygien .
dentala anomalier som oligodontia, emaljhypoplasi, dentindysplasi, taurodontisk massa, odontom, tandförskjutning, maloklusion och hög kariesaktivitet har rapporterats hos 28% av patienterna med kraniofacial FD., Av denna anledning bör alla patienter med CFFD övervakas noggrant för utseendet av dessa dentala anomalier under tillväxt
risken för ONJ diskuteras i avsnittet om orala bisfosfonater. Hantering av ONJ är baserad på sjukdomsstadiet, storleken på lesionerna och närvaron av bidragande läkemedelsbehandling och comorbiditet ., En viktig förebyggande strategi innefattar upprätthållande av god munhygien, eliminering eller stabilisering av oral sjukdom innan behandling med ett anti-resorptivt medel påbörjas och så långt som möjligt undvikande av invasiva tandprocedurer under behandlingen. Frekventa återkallanden kan krävas för skalning och rotplanering för att kontrollera tandplackackumulering. Ortodontisk tandrörelse tenderar att vara snabb i käkar med fibrös dysplasi och återfall är vanligare eftersom tänderna tenderar att återgå till sin ursprungliga position efter avlägsnande av ortodontiska apparater på grund av dålig kvalitet på FD-ben.,
ortodontisk behandling måste föregås av radiologisk utvärdering för att upptäcka ombyggda områden för att informera ortodontisk behandling. Funktionell flyttbar apparatbehandling bör föredras när det är möjligt. Fast apparatbehandling kräver underhåll av utmärkta munhygienförhållanden. I de allra flesta fall av kraniofacial FD behövs inte ortognatisk kirurgi, och observation är rätt tillvägagångssätt. Indikationer för kirurgi inkluderar dokumenterad progressiv, svår smärta eller svår disfigurement. Resultaten har visat sig vara stabila utan återfall efter operation hos vuxna.,
ortognatisk kirurgi hjälper till att återställa stabil ocklusion och god ansikts estetik, men bör undvikas hos växande patienter som hos unga patienter som onormal ansiktstillväxt har beskrivits hos unga patienter som opererats under den aktiva tillväxtfasen.