det mest rikliga immunoglobulin i humant serum är immunoglobulin G (IgG) (cirka 80% av den totala). IgG protein består av molekyler av 4 underklasser särskilt IgG1 genom IgG4. Varje underklass innehåller molekyler med en strukturellt unik gamma tung kedja. Av den totala IgG är cirka 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3 och 4% IgG4., Molekyler av olika IgG-subklasser har något annorlunda biologiska egenskaper (t.ex. komplementfixeringsförmåga och bindning till fagocytiska celler), vilka bestäms av strukturella skillnader i gamma tunga kedjor. Kliniskt intresse för IgG-subklasser gäller potentiella immunbrister (t.ex. subklassbrister) och IgG4-relaterade sjukdomar (t. ex. IgG4-höjningar). Denna analys är bäst för bristtestning, och IgG4-analysen (IGGS4 / Immunoglobulin Subclass IgG4, Serum) är bäst för IgG4-relaterad sjukdomstestning.,
minskade koncentrationer av IgG-subklassproteiner kan förekomma i samband med hypogammaglobulinemi (t.ex. i vanlig variabel immunbrist där alla immunoglobulinklasser generellt påverkas) eller brister kan vara selektiva, vanligtvis involverar IgG2. Brist på IgG1 uppträder vanligen hos patienter med svår immunoglobulinbrist som involverar andra IgG-subklasser. Brist på IgG2 är mer heterogen och kan uppstå som en isolerad brist eller i kombination med brist på immunoglobulin A (IgA) eller IgA och andra IgG-subklasser., De flesta patienter med IgG2-brist närvarande med återkommande infektioner, vanligtvis bihåleinflammation, otit eller lunginfektioner. Barn med brist på IgG2 har ofta bristfälliga antikroppssvar på polysackaridantigener inklusive bakteriella antigener associerade med Haemophilus influenzae typ B och Streptococcus pneumoniae. Isolerade brister av IgG3 eller IgG4 uppträder sällan, och den kliniska betydelsen av dessa fynd är inte tydlig.
IgG subklass 4-relaterad sjukdom är ett nyligen erkänt syndrom av okänd etiologi som oftast förekommer hos medelålders och äldre män., Flera organsystem kan vara inblandade och omfattar många tidigare och nyligen beskrivna sjukdomar som typ 1 autoimmun pankreatit; Mikulicz sjukdom och skleroserande sialadenitis, inflammatorisk orbital cerebral; kronisk skleroserande aortitis; Riedel tyreoidit, en delmängd av Hashimoto thyreoidit; IgG4-relaterade interstitiell pneumonit, och IgG4-relaterade tubulointerstitiell nefrit. Var och en av dessa enheter kännetecknas av tumörliknande svullnad av de involverade organen med infiltrativ, övervägande IgG4-positiv, plasmaceller med åtföljande ”storiform” fibros., Dessutom finns förhöjda serumkoncentrationer av IgG4 hos 60% till 70% av patienterna som diagnostiserats med IgG4-relaterad sjukdom.
diagnosen av IgG4-relaterad sjukdom kräver en vävnadsbiopsi hos det drabbade organet som visar de ovan nämnda histologiska egenskaperna. Det rekommenderas att patienter som misstänks ha en IgG4-relaterad sjukdom har sitt serum IgG4 nivå mätt.