Thromboangiitis Obliterans (Buerger's sjukdom)

Buerger ’ s sjukdom eller Thromboangiitis Obliterans (TAO) är ett segment icke-aterosklerotiskt inflammatoriskt tillstånd som påverkar de små och medelstora artärer och vener i extremiteterna. Det beskrevs först 1908 av Dr Leo Buerger.1 TAO är vanligare hos män och diagnostiseras vanligtvis före 50 års ålder. TAO är nära kopplat till tobaksbruk, även om begränsad forskning har föreslagit att måttlig till svår periodontal sjukdom också kan vara associerad med utvecklingen av TAO.,2

faser av TAO

det finns tre faser beskrivna hos patienter med TAO:

1. akut fas: en initial inflammatorisk process bildar en intraluminal hypercellulär och inflammatorisk trombus som ockluderar den drabbade kärllumen.3 generellt är det sparsamt av kärlväggen.4 även om lokal inflammation är central för denna akuta fas är inflammatoriska markörer som C-reaktivt protein (CRP) och erytrocytsedimenteringshastigheter (ESR) typiskt normala.5
2. subakut fas: trombusen organiserar i inställningen av pågående inflammation.,
3. kronisk fas: den inflammatoriska processen sjunker och icke-inflammatoriska, fibrotiska trombusformer.4

i alla faser bevaras den inre elastiska laminen-i motsats till ateroskleros eller vaskulit. 5

kliniska manifestationer

TAO presenterar vanligtvis hos rökare mindre än 50 år med två eller flera extremiteter som påverkas.4 majoriteten av patienterna med ischemisk ulceration som påverkar de övre och nedre extremiteterna.6,7 (Bild 1). Patienter kan förekomma med smärta i siffrorna, associerade med rubor eller cyanos, som sedan kan utvecklas till sårbildning., Vissa patienter uppvisar mindre akut med klagomål som claudication eller vila smärta som kan efterlikna perifer artärsjukdom (PAD). Ännu mer subtilitet kan patienter presentera med ytlig tromboflebit som ibland är förknippad med ömma erytematösa subkutana knölar som följer en venös fördelning.5 Slutligen har TAO presenterat Raynauds fenomen (sekundärt).,8

bild 1

×

Bild 1

diagnos

diagnosen av TAO är baserad på historia, fysisk undersökning och diagnostisk bildbehandling., Det är en diagnos av uteslutning och kräver uteslutning av olika tillstånd som perifer artärsjukdom, hyperkoagulerbara tillstånd, hjärtarytmi (med resulterande emboli till siffrorna), vaskulit och repetitivt trauma, för att nämna några. Tabell 1 sammanfattar viktiga delar av olika föreslagna diagnostiska kriterier för TAO.9,10,11

tabell 1

×

Tabell 1

en grundlig medicinsk historia bör innehålla någon form av tobaksbruk (dvs cigaretter, cigarrer, rökfri tobak, elektroniska cigaretter), nikotinersättningsterapi och cannabisanvändning. Examen bör innehålla en fullständig och grundlig pulsexamen, auskultation för blåmärken, Allen-testet, neurologisk undersökning och visuell inspektion av de drabbade lemmarna.,

Workup bör syfta till att utesluta ovanstående differentialdiagnos och inkludera:

• laboratorietestning: Serologier för vaskulit och autoimmuna syndrom (t. ex. CREST syndrom, sklerodermi), hyperkoagulabla tillstånd som kan resultera i arteriella blodproppar (hyperhomocysteinemi, antifosfolipidantikroppar), toxikologi screening för nikotin och andra vasoaktiva ämnen (kokain, amfetamin), blodviskositet, serum och urin elektrofores.,
• an ankle brachial index (ABI) eller wrist brachial index (WBI): medan en minskad ABI/WBI avslöjar, kan det vara normalt hos patienter med TAO på grund av ocklusionens distala natur. Att erhålla siffertryck och beräkna siffran-brachial index är användbart för att identifiera mer distal sjukdom. Pulsvolyminspelningar (PVRs) är ett annat verktyg för mätning av arteriell perfusion. PVR som erhållits från siffrorna hjälper till att identifiera distala perfusionsunderskott. I ensidiga presentationer kan det vara användbart att utesluta arteriellt thoraxutloppssyndrom.,
• transtorakal och transesofageal ekkokardiografi: intrakardiella källor till emboli bör uteslutas med ekkokardiografi (cardioembolic).
• CT angiografi: utförs för att utvärdera för aorta källor till emboli(ateroskleros, och aneurysm / dissektion med tillhörande tromb).
• Kateterbaserad angiografi: Kateterbaserad angiografi föredras framför magnetisk resonansangiografi (MRA)/datortomografi angiografi (cta) på grund av högre rumslig upplösning., Typiskt noterade distalt vid nivån för handleder och vrister är små och medelstora kärl segmentell ocklusioner med tillhörande säkerheter bildning (dvs ”Korkskruv” säkerheter) som ses i bild 2,12 sådana ocklusioner ses i frånvaro av ateroskleros eller aneurysm bildning.
• en biopsi behövs vanligtvis inte. Det kan dock erbjuda en definitiv diagnos och bör reserveras för atypiska presentationer, eller för att utesluta TAO.,

bild 2: Kateterbaserad angiografi

×

bild 2

behandling

tobaksavbrott:
fullständigt upphörande av alla tobaksvaror är grunden för behandlingen. Det är oklart om nikotinersättning kan förvärra sjukdomen, men de flesta rekommenderar fullständig undvikande. Icke-nikotininnehållande medel för att hjälpa till att sluta röka, såsom Buproprion eller vareniclin, bör uppmuntras hos patienter med TAO.,13 när symtomen kvarstår trots nikotinavhållsamhet, bör urin nikotintest utföras för att kontrollera avhållsamhet, eftersom många patienter fortsätter att röka trots risken för amputation av siffrorna och mer proximala extremiteter.13

utlösande undvikande:
vid tillägg till rökavvänjning bör patienterna utbildas på korrekt hudhygien, dagliga fotkontroller och korrekt skor (för att undvika trauma/gnidning). Att undvika kall exponering, såväl som termisk, kemisk eller mekanisk skada är viktigt för att förhindra sårbildning. Läkemedel som kan orsaka perifer vasokonstriktion bör undvikas.,

Vasodilatorbehandling:
Vasodilatorbehandling med kalciumkanalblockerare, nitrater, prostacyklin och fosfodiesterashämmare kan teoretiskt lindra symtom på vasospasm. Av dessa har endast Iloprost studerats hos patienter med TAO. Intravenös Iloprost jämfördes med aspirin hos 133 patienter med Tao och kritisk extremitetsischemi. Av de patienter som behandlades med Iloprost visade 58 av 68 (85%) förbättrad sårläkning och smärtlindring jämfört med endast 11 av 65 (17%) av patienterna i aspiringruppen vid 28 dagar.,14 tyvärr är Iloprosts fördelar begränsade till dess intravenösa form, eftersom oral Iloprost inte var effektiv för att främja sårläkning.13 de långvariga infusionstiderna för IV Iloprost gör det svårt att administrera i polikliniken och därmed av begränsad användning vid behandling av TAO, men upprepade ”dagvård” – behandlingar är potentiellt möjliga. Cilostazol, även om det inte är väl studerat i Buerger, kan ha en roll för att minska symtomen på digital ischemi.15

interventionell terapi:
endovaskulära terapier är vanligtvis inte indicerade i TAO på grund av sjukdomens distala natur., Intervention kan övervägas hos patienter med framskriden symtomatisk sjukdom om det är tekniskt möjligt. Kim, et al. visat att revaskularisering kan utföras med stor sannolikhet för teknisk framgång och är förknippad med en förbättrad amputationsfri överlevnad vid 3 års uppföljning.16 jämfört med autolog venös bypass ger endovaskulär intervention liknande nivåer av amputationsfri överlevnad vid 3 år, men är förknippad med högre återinterventionshastigheter.17 även om det finns begränsade data har sympathektomi visat sig förbättra symtomen på TAO.,18,19

hyperbarisk syrebehandling:
baserat på begränsade data kan hyperbarisk syrebehandling (HBOT) ge viss fördel i TAO. En retrospektiv analys av hyperbarisk behandling jämförde HBOT med enbart konventionell behandling och visade att HBOT resulterade i förbättrad sårläkning och smärtkontroll jämfört med konventionell behandling. I denna studie läkte 21 av 47 patienter i hyperbaric-gruppen fullständigt jämfört med 11 av 50 patienter som enbart fick konventionell behandling. Vid 10 månader observerades mindre amputation i HBOT-gruppen (2 av 47) jämfört med konventionell behandling (13 av 50).,20

bosentan Terapi:
Bosentan terapi beskrevs i ett fall serie av åtta patienter som misslyckades aggressiv medicinsk behandling med trombocythämmande behandling, vasodilatorer och IV Alprostadil. Fullständig läkning observerades hos sex patienter. Med tanke på frånvaron av andra övertygande behandlingsalternativ kan Bosentan övervägas i svåra, eldfasta fall av TAO.21

Autolog benmärgsmononukleär cellimplantation (BM-MNC):
långsiktiga kliniska fördelar observerades hos en liten grupp patienter med den som fick BM-MNC., Tjugofem patienter med PAD och 26 patienter med TAO fick BM-MNC och 46 kritiska extremitetsischemi (CLI) patienter fungerade som kontroll. TAO-patienter hade en högre amputationsfri överlevnad (95%) vid 4 år jämfört med de med PAD (48%) och kontroll (0%). En förbättring av transkutan syre tryck noterades vid 3 år.En liknande trend i amputationsfri överlevnad noterades av Matoba et al.23

sammanfattning

trots att det beskrivits för över ett sekel sedan, är TAO fortfarande dåligt förstådd och utmanande att behandla., Fullständigt upphörande av tobak är fortfarande grunden för terapi för TAO eftersom andra terapier inte behandlar grundorsaken till det inflammatoriska svaret. Läkare måste upprätthålla en hög klinisk misstanke för TAO hos unga manliga rökare som uppvisar digital sårbildning eller symtom relaterade till arteriell insufficiens i nedre extremiteten.

1. Thromboangiitis obliterans: en studie av den vaskulära lesioner som leder till presenile spontana kallbrand av Leo Buerger, M. D.: publiceras, 1908 i American Journal of Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266:278-91.,
2. Iwai T, Inoue Y, Umeda M, et al. Orala bakterier i de ockluderade artärerna hos patienter med Buerger-sjukdom. J Vasc Surg 2005;42:107-15.
3. Sayin En, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. Kirurgisk behandling av Buergers sjukdom: erfarenhet med 216 patienter. Cardiovasc Surg 1993;1:377-80.
4. Olin JW, Shih A. Thromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom). Curr Opin Rheumatol 2006;18:18-24.
5. Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Cirkulation 2010; 121: 1858-61.
6. Olin JW, Unga JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartolomeus JR., Den förändrade kliniska spektrumet av thromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom). Omsättning 1990;82:IV3-8.
7. Sasaki S, Sakuma M, Yasuda K. Aktuell status för thromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom) i Japan. Int J Cardiol 2000;75:S175-81.
8. Piazza G Olin JW. ”Thrombangiitis Obliterans (Buergers Sjukdom)”. I: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J red., Vaskulär medicin: en följeslagare till Braunwalds hjärtsjukdom, 3: e upplagan.Elsevier;2018.
9. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buergers sjukdom). N Engl J Med 2000;343:864-69.
10. Shionoya S., Diagnostiska kriterier för Buerger sjukdom. Int J Cardiol 1998;66:243-45.
11. Papa MZ, Rabi I, Adar R. ett poängsystem för klinisk diagnos av Buergers sjukdom. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;11:335-39.
12. Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. Framgångsrika perkutan transcatheter angioplastik av radiella artär i thromboangiitis obliterans (Buergers Sjukdom). JACC Cardiovasc Interv. 2017;10:e205-e206.
13. Fiessinger JN, Schafer M. studie av iloprost kontra aspirinbehandling för kritisk extremitetsischemi av tromboangiitoliterans. KTB-Studien., Lancet 1990;335:555-57. en dubbelblind, randomiserad, placebokontrollerad studie. Europeiska TAO-studiegruppen. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;15:300-7.
14. Dean SM, Satiani B. tre fall av digital ischemi framgångsrikt behandlas med cilostazol. Vasc Med 2001;6:245-48.
15. Kim DH, Ko YG, Ahn CM, et al. Omedelbara och sena resultat av endovaskulär terapi för nedre extremitetsartärer i Buerger-sjukdomen. J Vasc Surg 2018;67:1769-77.
16. Ni K, Shi H, Qin J, et al., Resultat av endovaskulär rekanalisering kontra autogen venös bypass för tromboangiit obliterans patienter med kritisk lem ischemi på grund av tibioperoneal arteriell ocklusion. J Vasc Surg 2017;66:1133-42.
17. Talwar s, Prasad P. enstegs lumbar sympathectomy och omentopexy: ett nytt kirurgiskt tillvägagångssätt mot patienter med Buerger ’ s sjukdom. Trop Doct 2001;31:73-75.
18. De Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Thoracoscopic sympathectomy för symptomatisk arteriell obstruktion av övre extremiteterna. Ann Thorac Surg 2002;74:885-88.,
19. Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. Hyperbar syrgasbehandling i thromboangiitis obliterans: en retrospektiv klinisk revision. Dykning Hyperb Med 2018;48:31-35.
20. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Effekt av bosentan hos patienter med refraktär tromboangiit obliterans( Buerger sjukdom): en fallserie och granskning av litteraturen. Medicin (Baltimore) 2016;95:e5511.
21. för att Upptäcka N, Soga J, Hata T, et al., Autolog benmärgsmononukleär cellimplantation minskar risken för långvarig större amputation hos patienter med kritisk extremitetsischemi: en jämförelse av aterosklerotisk perifer arteriell sjukdom och Buerger-sjukdom. Cirk Cardiovasc Interv 2011;4:15-25.
22. Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, et al. Långsiktigt kliniskt utfall efter intramuskulär implantation av benmärgsmononukleära celler (terapeutisk angiogenes genom celltransplantationstest) hos patienter med kronisk ischemi i benen. Am Heart J 2008;156:1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
    < Back to Listings