vaskulit avser en grupp sjukdomar där inflammation i blodkärlen är kännetecknande för funktionen. Sådan inflammation kan orsaka förträngning och svaghet i kärlfodret, och i vissa fall en tendens att bilda små blodproppar i de drabbade kärlen. Detta kan leda till skador på vävnader eller organ som levereras av dessa blodkärl, inklusive njure, lunga, hud, nerver eller till och med hjärnan.
patienter med vaskulit kan också få smärta och feber på grund av systemisk inflammation., Blodkärl i hela kroppen, inklusive de stora venerna och artärerna kan påverkas och skador på ett eller flera organ kan uppstå. Svårighetsgraden av tillståndet varierar avsevärt från milda fall till de som är invalidiserande eller till och med livshotande.
vaskulit kan uppstå spontant som en sjukdom för sig själv, eller i andra fall kan förekomma i samband med en bredare autoimmun sjukdom som reumatoid artrit eller lupus. I dessa autoimmuna sjukdomar uppfattar kroppen sin egen vävnad som” främmande ” och immunsystemet attackerar kroppens egna celler., Vaskulit kan också vara en reaktion på vissa mediciner eller i närvaro av vissa kroniska infektioner.
symptom på vaskulit är relaterade till den del eller delar av kroppen som påverkas. Till exempel kännetecknas vaskulit som påverkar kärlen nära hudens yta av utslag, medan former av sjukdomen som påverkar blodkärl som levererar nerverna kan orsaka förändringar i känslan. Behandling av vaskulit kan innebära övervakning i milda fall, men snabb intervention med immunosuppressiv behandling kan krävas hos patienter med mer aggressiva former av tillstånd., Korrekt diagnos av en reumatolog är viktigt eftersom dessa är i allmänhet mycket behandlingsbara sjukdomar så länge diagnosen görs innan betydande organskador uppstår.
vaskulit hos barn
de vanligaste typerna av vaskulit hos barn är Henoch-Schonlein purpura (även känd som IgA vaskulit) och Kawasakis sjukdom. Andra typer av vaskulit inkluderar polyarteritis nodosa, Takayasu arterit, ANCA-associerad vaskulit, Behcets sjukdom och primär vaskulit i centrala nervsystemet. Alla dessa sjukdomar är mycket ovanliga i barndomen.,
symptomen som ett barn har beror på den specifika typen av vaskulit och vilka blodkärl som påverkas. Många typer av vaskulit har allmänna symtom som långvariga feber, trötthet och viktminskning. Barn kan ha ett karakteristiskt utslag som ser ut som små röda prickar eller blåmärken (petechiae eller purpura) eller sår i munnen eller på könsorganen. Hos barn med njurpåverkan kan urinförändringar och högt blodtryck inträffa, och om nervsystemet påverkas kan barnet få anfall, stroke eller andra neurologiska förändringar., Andra om symtom inkluderar andningssvårigheter, hosta upp blod eller blodig diarré. Om du någonsin är orolig för ditt barns omedelbara säkerhet är det viktigt att ta med honom eller henne till akutavdelningen omedelbart för utvärdering.
diagnos och behandling
vaskulit kan vara utmanande att diagnostisera eftersom det har en mängd olika symptom som ses i många andra sjukdomar. Blod, urin och avföring tester kan vara till hjälp för att bekräfta förekomsten av inflammation, och att utesluta andra bakomliggande orsaker., Vissa barn med vaskulit har en positiv autoantikropp (antikropp mot jaget) som kallas ANCA, vilket kan hjälpa till att styra diagnos och behandling. I vissa fall kan avbildning av blodkärlen med hjälp av en teknik som kallas angiografi vara användbar. Ditt barns läkare kan också rekommendera en biopsi av en liten bit vävnad, såsom huden, att titta noga för blodkärlsväggen inflammation.
vissa typer av vaskulit kan behandlas med dagliga orala läkemedel, medan andra typer kräver IV-medicinering., Huvudsyftet med behandlingen är att kontrollera symptomen så snart som möjligt (induktion) och sedan upprätthålla långsiktig kontroll (remission). Detta görs vanligtvis med en kombination av steroider och andra immunosuppressiva läkemedel. Beroende på manifestationerna av sjukdomen kan barn också kräva andra typer av medicinering, inklusive antihypertensiva medel för blodtryckskontroll.,