Vertikala Oscillopsia: Ett Fall av Överlägsen Sned Myokymia

Lucas T. Lenci VD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

den 4 januari 2016

den INLEDANDE PRESENTATIONEN

Chief Klagomål: ”Skaka vision i mitt vänstra öga”

Historia av Nuvarande Sjukdom (HPI)

En 39-årig man presenterar vår allmän ögonmedicin klinik för en tredje uppfattning om återkommande episoder av objekt studsar upp och ner i hans vision i hans vänstra öga. Episoderna har inträffat under de senaste två månaderna och varar i flera sekunder till minuter., Starkt ljus, koffein och tittar ner för att läsa verkar förvärra dessa episoder. Ibland har dessa symtom gjort det svårt för honom att arbeta. Han påminner om att ha liknande svårigheter med sin vision 3 år tidigare, men hans symtom löstes inom en vecka efter deras början. Han förnekar dubbelsyn, rodnad eller smärta med ögonrörelse.,e syndrom (GBS) och efterföljande lungemboli, som krävde sjukhusvistelse i 4 månader, 15 år före presentationen

obstruktiv sömnapné

tidigare kirurgisk historia

• cholecystektomi
• motorcykelolycka 1994 med betydande trauma på benet och flera ortopediska rekonstruktioner av vänster höft och ben

mediciner: Fluticasone 50 mcg nässpray

allergier: ingen

familjehistoria: bror med Charcot-Marie-Tooth syndrom

social historia

• betydande rökning historia; typiskt rökt 1-1.,5 förpackningar per dag i 20-25 år, men ibland upp till 3 förpackningar per dag; för närvarande röker 4-5 cigaretter per dag
• ingen alkohol eller olaglig droganvändning

granskning av system: negativ utom som anges i HPI

okulär undersökning

synskärpa

• höger öga (OD): 20/15
• vänster öga (OS): 20/20-2

okulär motilitet: full, ingen okulär felinriktning på Cross cover testning. Ingen nystagmus. Intermittent, låg amplitud, vertikal-torsionsrörelser observerades vid slitslampan i vänstra ögat.

om videon inte laddas, använd den här länken.,i>

konjunktiva: klar och tyst

hornhinna: klar

främre kammare: djup och tyst

Iris: Normal arkitektur

lins: klar

dilaterad fundus undersökning (DFE)

OU: Normal bortsett från intermittenta vertikala torsionella rörelser av fundus OS

diagnos

överlägsen sned myokymia

klinisk kurs

baserat på patientens historia av intermittenta, korta episoder av vertikal Oscillopsi och de vertikala-Torsionella rörelserna i vänstra ögat vid undersökning diagnostiserades patienten med överlägsen sned myokymi., Eftersom patienten tidigare hade sökt yttrandet från två andra ögonvårdsleverantörer, var han särskilt glad över att lära sig av en diagnos och att höra att behandlingsalternativ var tillgängliga. Han startades på karbamazepin 100 mg oralt tre gånger om dagen och planerade att följa upp i neuro-oftalmologikliniken.

han återvände 1 månad senare med signifikant förbättring av hans symtom. Han upplevde flera biverkningar (sömnighet, yrsel och upprörd mage) medan han tog karbamazepin 100 mg tre gånger om dagen, så han hade minskat dosen., När han återvände för sin uppföljning tog han 50 mg två gånger om dagen, vilket han kände gav 70% lindring av symtom. Det fanns ytterligare diskussion med patienten om andra behandlingsalternativ och han uttryckte intresse för att försöka en aktuell agent. Han startades på 1 droppe timolol i vänstra ögat två gånger om dagen. Han fick veta att om timolol var effektiv kan karbamazepin avsmalnas till en ännu lägre dos eller kanske avbrytas., En MR i hjärnan med kontrast och en MRA i huvudet rekommenderades att utvärdera för en underliggande strukturell lesion—oftast en liten vaskulär slinga som komprimerar den vänstra fjärde nerven. MRI och MRA var normala och visade inga vaskulära abnormiteter. Patienten var planerad att återvända till rutinmässig uppföljning på 4-6 månader.

diskussion

överlägsen sned myokymia (SOM) är en ovanlig sjukdom som kännetecknas av snabb, låg amplitud, högfrekventa sammandragningar av den överlägsna sneda muskeln, vilket resulterar i monokulär vertikal-torsional oscillopsi., Duane först beskrev sjukdomen år 1906 och han kallade det en ”ensidig rotatory nystagmus’ (1). I 1970 var Hoyt och Keane den första som använde termen överlägsen sned myokymi efter att ha beskrivit de kliniska presentationerna av fem patienter (2). Berörda patienter är vanligtvis friska, unga till medelålders vuxna utan okulär eller neurologisk sjukdom., Patienter kan rapportera synstörningar såsom spontan bild tilt, en fladdrande eller darrande känsla, och återkommande episoder av vertikal-torsional oscillopsi, ofta beskrivs som ”skakning”, ”skimrande”, ”vibrerande”, ”jiggling”, ”dans” eller ”hoppa” (1, 2, 3, 4). Episoderna är korta, bara varar några sekunder till minuter, och återkommer sporadiskt. En patient kan uppleva flera episoder på en dag i flera veckor och sedan har symtom försvinner plötsligt. Symtomen kan återkomma veckor, månader eller till och med år senare, med en annan frekvens och varaktighet (2)., De karakteristiska symptomen möjliggör att diagnosen starkt misstänks baserat på historien ensam. De patognomoniska ögonrörelserna kan ofta observeras med mild till måttlig förstoring vid slitlampan, även om det är relativt ovanligt att se dessa rörelser i kliniken. Rörelserna kan ibland framkallas genom att ha patientens blick i riktning mot verkan av den överlägsna sneda muskeln-ner och i (3, 5, 6).

patogenesen av SOM är fortfarande osäker, även om flera mekanismer har föreslagits (2, 7, 8, 9)., För närvarande anses patogenesen vara lik den hos andra paroxysmala kraniala nervsjukdomar (såsom trigeminusneuralgi och hemifacial spasm) och på grund av kompression av nerven genom en vaskulär slinga nära nervrotsutgångszonen (10). Vaskulär kompression definieras av frånvaron av ett detekterbart skikt av cerebrospinalvätska mellan den fjärde nerven och ett intilliggande blodkärl (typiskt en gren av den överlägsna cerebellära eller bakre cerebrala artären) lättast sett på tunt skivad (1-2 mm) MR-bilder (6, 10). SOM kan ibland orsakas av en strukturell skada (t. ex.,, tumör) eller hjärnstammen demyelinering (8, 10, 11, 12, 13, 14). Även om en underliggande strukturell lesion inte ofta identifieras, kommer de flesta neuro-ögonläkare att rekommendera en MR med och utan kontrast och, om tillgängligt, ett Mr-angiogram med kontrast för att utvärdera för en underliggande strukturell lesion och eventuell vaskulär kompression av den fjärde nerven (3).

behandling

de allra flesta SOM-fall följer en godartad, återfallande och remitterande kurs (2, 3, 4, 8, 15)., Vid normal neuro-avbildning kan observation och försäkran vara lämpliga för patienter med lindriga eller sällsynta symtom. För patienter med ihållande eller besvärande symtom kan en mängd olika orala och aktuella läkemedel övervägas (4). Karbamazepin ger symptomatisk förbättring hos majoriteten av patienterna (5, 15). Det tolereras emellertid ofta dåligt och har potentiellt allvarliga biverkningar inklusive leukopeni, akut njursvikt, tromboembolism och arytmier (4, 5, 7, 16)., Av denna anledning har vissa föreslagit att använda gabapentin som en första linjens terapi, med tanke på förbättrad tolerans och säkrare biverkningsprofil (6, 17). Många andra läkemedel, inklusive oxkarbazepin, fenytoin, klonazepam, baklofen, orala och topiska betablockerare, mirtazapin och memantin har prövats med varierande grad av framgång (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botulinumtoxin injektion i den överlägsna sneda muskeln har också föreslagits som en behandling, men ger endast tillfällig lindring och medför risk för att påverka andra extraokulära muskler (20).,

kirurgisk ingrepp är reserverad för patienter med oacceptabla symtom som inte får ett adekvat svar på medicinsk behandling (5, 20). De första kirurgiska behandlingar försökte var tenotomi eller fullständig brytning av den överlägsna sneda senan med efterföljande lågkonjunktur (reattachment av ögonmuskeln på en annan plats för att försvaga dess verkan) och myektomi—avlägsnande av en del av muskelmagen av ipsilateral sämre sned för att försvaga dess verkan (1 2, 5, 21)., Andra studier rapporterar en fördel av tenektomi eller partiell avgångsvederlag av den överlägsna sneda senan följt av myektomi av ipsilateral sämre snedställd. Medan detta tillvägagångssätt är typiskt mycket framgångsrikt för att eliminera oscillopsi, kan det producera en iatrogen överlägsen sned pares hos ungefär en tredjedel av patienterna. Prismakorrigering kan lindra denna komplikation (8, 21, 22, 23). Harada Ito förfarande har också använts för att behandla SOM (24)., Hos patienter med svåra symtom som har bevis på vaskulär kompression av den fjärde nerven vid bildbehandling kan mikrovaskulär dekompression av den fjärde nerven betraktas som en sista utväg (25, 26, 27, 28).

sammanfattning

en 39-årig frisk man rapporterade att ha episodisk oscillopsi som varade i sekunder till minuter under de föregående två månaderna. Han påminde om att ha liknande episoder tre år före presentationen med spontan upplösning., Vid slit-lampundersökning noterades låg amplitud och högfrekventa vertikala torsionsrörelser i vänstra ögat, i överensstämmelse med överlägsen sned myokymi. I de flesta patienter är överlägsen sned myokymi ett godartat, återfallande och remitterande tillstånd. Neuroimaging erhålls vanligtvis för att utvärdera för en underliggande strukturell lesion. Överlägsen sned myokymi svarar ofta på orala läkemedel, såsom karbamazepin. Aktuella beta-blockerare har också använts med varierande grad av framgång., Kirurgiska behandlingar, såsom strabismus kirurgi och mikrovaskulär dekompression av den fjärde nerven, är reserverade för patienter med svåra och svårbara symptom., i vissa fall

topisk betablockerare

• 1-2 droppar dagligen i det drabbade ögat

andra: oxkarbazepin, fenytoin, klonazepam, baklofen, mirtazapin och memantin

kirurgiskt ingrepp

• strabismus kirurgi
• mikrovaskulär dekompression div id=”ff069dff04″>
  

  differentialdiagnos

  • monokulär nystagmus
  • Heimann-bielschowsky fenomen
  • frivillig nystagmus
  • blepharospasm
  1. Duane A., Ensidig roterande nystagmus. Trans Am Ophthalmol Soc 1906;11(Pt 1):63-67.
  2. Hoyt WF, Keane JR. Överlägsen Sned Myokymia. Arch Oftal 1970; 84 (4): 461-467.
  3. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC, och Kawasaki A. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol 2006;51(1):63-67.
  4. Williams PE, Purvin VA, och Kawasaki A. Superior sned myokymia: Effekten av medicinsk behandling. J AAPOS 2007;11(3):254-257.
  5. Susac JO, Smith JL, Schatz NF. Överlägsen sned myokymia. Arch Neurol 1973;29(6):432-434.
  6. Kattah JC och FitzGibbon EJ. Överlägsen Sned Myokymia., Nuvarande Neurologi och Neurovetenskap Rapporter 2003;3(5):395-400.
  7. Wu l, Tsai t, Hu F. behandling av överlägsen sned myokymi med oxkarbazepin. Taiwan J Ophthalmol 2014;4:49-51.
  8. Brazis PW, Miller NR, Henderer JD, och Lee AG. Den naturliga historia och resultat av behandling av överlägsen sned Myokymia. Arch Ophthalmol 1994;112(8):1063-1067.
  9. Breen LA, Gutman L, Riggs JE. Överlägsen sned myokymia. En missvisande person. J Clin Neuroophthalmol 1983;3(2):131-32.
  10. Hashimoto M, Ohtsuka K, och Hoyt WF., Vaskulär kompression som en orsak till överlägsen sned Myokymi avslöjas genom tunn skiva magnetisk resonanstomografi. Am J Ophthalmol 2001;131(5):676-677.
  11. Mehta ÄR, Demer JL. Magnetisk resonansavbildning av den överlägsna sneda muskeln i överlägsen sned myokymi. J Pediatr Ophthalmol Skelning 1994;31(6):378-383.
  12. Geis TC, Newman NK, Dawson RC. Överlägsen sned myokymi associerad med en dural arteriovenös fistel. J Neuroophthalmol 1996;16(1):41-43.
  13. Meyers C, Murphy MA. Överlägsen sned myokymi efter endoskopisk arteriell ligering för epistaxis., J Neuroophthalmol 2010;30(2):169.
  14. Abhinav K, Park ND, Patel NK. Trochlear myokymia secondary to cerebellopontine angle arachnoid cyst. Br J Neurosurg 2012;26(5):754-755.
  15. Rosenberg ML, Glaser JS. Superior oblique myokymia. Ann Neurol 1983;13(6):667-669.
  16. Jain S, Farooq SJ, and Gottlob I. Resolution of superior oblique myokymia with memantine. J AAPOS 2008;12(1):87-88.
  17. Tomsak RL, Kosmorsky GS, and Leigh RJ. Gabapentin Attenuates Superior Oblique Myokymia. Am J Ophthalmol 2002;133(5):721-723.
  18. Tyler TD, Ruiz RS., Propranolol vid behandling av överlägsen sned myokymi. Arch Ophthalmol 1990;108(2):175-176.
  19. Bibby K, Deane JS, Farnworth, och Cappin J. Överlägsen sned myokymia—en aktuell lösning? Br J Ophthalmol 1994;78(11):882.
  20. Ruttum MS, Harris GJ. Överlägsen sned myektomi och trochlektomi i återkommande överlägsen sned myokymi. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1988;226(2):145-147.
  21. Agarwal s, Kushner bj. Resultat av extraokulär muskelkirurgi för överlägsen sned myokymi. J AAPOS 2009;13:472-476.
  22. de Sa LC, God WV, Hoyt CS., Surgical management of myokymia of the superior oblique muscle. Am J Ophthalmoml 1992;114(6):693-696.
  23. Ruttum MS., Harris GJj. Superior oblique myectomy and trochlear resection for superior oblique myokymia. Am J Ophthalmol 2009;148(4):563-565.
  24. Kosmorsky GS, Ellis BD, Fogt N, Leigh RJ. The treatment of superior oblique myokymia utilizing the Harada-Ito procedure. J Neuroophthalmol 1995;15(3):142-146.
  25. Samii M, Rosahl SK, Carvalho GA, Krzizok T. Microvascular decompression for superior oblique myokymia: first experience. Case report. J Neurosurg 1998;89(6):1020-4.,
  26. Scharwey K, Krzizok T, Samii M, Rosahl SK, H. Kaufmann Eftergift av överlägsen sned myokymia efter mikrovaskulära dekompression. Ophthalmologica 2000;214(6):426-8.
  27. Mikami T, Minamida Y, Ohtsuka K, Houkin K. upplösning av överlägsen sned myokymi efter mikrovaskulär dekompression av trochlear nerv. Acta Neurochir (Wien) 2005;147(9):1005-1006.
  28. Fam VD, Scott C, Forster En, Kamel MH. Mikrovaskulär dekompression för överlägsen sned myokymi: fallrapport. Br J Neurosurg 2014;28(4):552-555.