Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease)

Buerger-Krankheit oder Thromboangiitis Obliterans (TAO) ist eine segmentale nicht-atherosklerotische entzündliche Erkrankung, die die kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen der Extremitäten betrifft. Es wurde erstmals 1908 von Dr. Leo Buerger beschrieben.1. ist häufiger bei Männern und wird in der Regel vor 50 Jahren diagnostiziert. TAO ist eng mit dem Tabakkonsum verbunden, obwohl begrenzte Forschungen darauf hindeuten, dass mittelschwere bis schwere Parodontitis auch mit der Entwicklung von TAO in Verbindung gebracht werden kann.,2

Phasen von TAO

Bei Patienten mit TAO werden drei Phasen beschrieben:

1. Akute Phase: Ein anfänglicher Entzündungsprozess bildet einen intraluminalen hyperzellulären und entzündlichen Thrombus, der das betroffene Gefäßlumen verschließt.3 Im Allgemeinen gibt es eine Schonung der Gefäßwand.4 Obwohl eine lokale Entzündung für diese akute Phase von zentraler Bedeutung ist, sind Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein (CRP) und Erythrozytensedimentationsraten (ESR) typischerweise normal.5
2. Subakute Phase: Der Thrombus organisiert sich im Rahmen einer anhaltenden Entzündung.,
3. Chronische Phase: Der Entzündungsprozess lässt nach und es bildet sich ein nicht entzündlicher, fibrotischer Thrombus.4

In allen Phasen bleibt die innere elastische Lamina erhalten – im Gegensatz zu Atherosklerose oder Vaskulitis. 5

Klinische Manifestationen

TAO tritt normalerweise bei Rauchern unter 50 Jahren mit zwei oder mehr betroffenen Extremitäten auf.4 Die Mehrheit der Patienten mit ischämischen Ulzerationen der oberen und unteren Extremitäten.6,7 (Bild 1). Patienten können mit Schmerzen im Magen, verbunden mit Rubor oder Zyanose, auftreten, die dann zu Ulzerationen führen können., Einige Patienten treten weniger akut mit Beschwerden wie Claudicatio oder Ruheschmerzen auf, die eine periphere Arterienerkrankung (PAD) nachahmen können. Noch subtiler können Patienten eine oberflächliche Thrombophlebitis aufweisen, die manchmal mit zarten erythematösen subkutanen Knötchen einhergeht, die einer venösen Verteilung folgen.5 Schließlich hat TAO mit Raynauds Phänomen (sekundär) präsentiert.,8

Bild 1

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Diagnose

Die Diagnose von TAO basiert auf Anamnese, körperlicher Untersuchung und diagnostischer Bildgebung., Es ist eine Diagnose des Ausschlusses und erfordert den Ausschluss einer Vielzahl von Zuständen wie periphere Arterienerkrankungen, hyperkoagulierbare Zustände, Herzrhythmusstörungen (mit resultierenden Embolien an den Ziffern), Vaskulitis und sich wiederholende Traumata, um nur einige zu nennen. Tabelle 1 fasst die wichtigsten Elemente verschiedener vorgeschlagener diagnostischer Kriterien für TAO zusammen.9,10,11

Tabelle 1

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Tabelle 1

Eine gründliche Krankengeschichte sollte jede Form des Tabakkonsums (d. H. Zigaretten, Zigarren, rauchfreien Tabak, elektronische Zigaretten), Nikotinersatztherapie und Cannabiskonsum umfassen. Die Untersuchung sollte eine vollständige und gründliche Pulsuntersuchung, Auskultation für Bruits, den Allen-Test, neurologische Untersuchung und visuelle Inspektion der betroffenen Gliedmaßen umfassen.,

Die Aufarbeitung sollte darauf abzielen, die oben genannte Differentialdiagnose auszuschließen und Folgendes umfassen:

• Labortests: Serologien für Vaskulitis und Autoimmunsyndrome (z. B. CREST-Syndrom, Sklerodermie), hyperkoagulierbare Zustände, die zu arteriellen Gerinnseln (Hyperhomocysteinämie, Antiphospholipid-Antikörpern) führen können, Toxikologie Screening auf Nikotin und andere vasoaktive Substanzen (Kokain, Amphetamine), Blutviskosität, Serum-und Urinelektrophorese.,
• Ein Knöchel-Brachialindex (ABI) oder Handgelenk-Brachialindex (WBI): Während ein verminderter ABI/WBI aufschlussreich ist, kann es bei Patienten mit TAO aufgrund der distalen Natur der Okklusionen normal sein. Das Erhalten von Zifferndrücken und das Berechnen des Digit-Brachial-Index ist nützlich, um distalere Erkrankungen zu identifizieren. Pulsvolumenaufzeichnungen (PVRs) sind ein weiteres Werkzeug zur Messung der arteriellen Perfusion. PVRs, die aus den Ziffern gewonnen werden, helfen bei der Identifizierung distaler Perfusionsdefizite. In einseitigen Präsentationen kann das Ausschließen des arteriellen thorakalen Austrittssyndroms nützlich sein.,
• Transthorakale und transösophageale Echokardiographie: Intrakardiale Embolienquellen sollten mit Echokardiographie (kardioembolisch) ausgeschlossen werden.
• CT-Angiographie: Zur Beurteilung von Aortenembolienquellen (Atherosklerose und Aneurysma/Dissektion mit assoziiertem Thrombus).
• Katheterbasierte Angiographie: Die katheterbasierte Angiographie wird aufgrund einer höheren räumlichen Auflösung gegenüber der Magnetresonanzangiographie (MRA)/Computertomographie-Angiographie (CTA) bevorzugt., Typischerweise distal auf der Ebene der Handgelenke und Knöchel sind kleine und mittlere gefäßsegmentale Okklusionen mit assoziierter Kollateralbildung (d. H. „Korkenzieher“ – Kollateralen), wie in Bild 2.12 zu sehen ist, Solche Okklusionen werden in Abwesenheit von Atherosklerose oder Aneurysma-Bildung gesehen.
• Eine Biopsie ist in der Regel nicht erforderlich. Es kann jedoch eine definitive Diagnose bieten und sollte für atypische Präsentationen reserviert sein oder Komplikationen ausschließen.,

Bild 2: Katheter-basierte Angiographie

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Bild 2

Behandlung

Tabakentwöhnung:
Vollständige Einstellung aller Tabakprodukte ist die Hauptstütze der Behandlung. Es ist unklar, ob Nikotinersatz die Krankheit verschlimmern kann, aber die meisten empfehlen eine vollständige Vermeidung. Nicht-nikotinhaltige Mittel zur Unterstützung der Raucherentwöhnung wie Buproprion oder Vareniclin sollten bei Patienten mit TAO empfohlen werden.,13 Wenn die Symptome trotz Nikotinabstinenz anhalten, sollten Nikotintests im Urin durchgeführt werden, um die Abstinenz zu überprüfen, da viele Patienten trotz des Risikos einer Amputation der Ziffern und proximaler Extremitäten weiter rauchen.13

Auslöservermeidung:
Zusätzlich zur Raucherentwöhnung sollten die Patienten über die richtige Hauthygiene, tägliche Fußkontrollen und das richtige Schuhwerk informiert werden (um Traumata/Reibung zu vermeiden). Die Vermeidung von Kälteexpositionen sowie thermischen, chemischen oder mechanischen Verletzungen ist wichtig, um Ulzerationen vorzubeugen. Medikamente, die eine periphere Vasokonstriktion verursachen können, sollten vermieden werden.,

Vasodilatator therapie:
Vasodilatator therapie mit calcium kanal blocker, nitrate, prostacyclin und phosphodiesterase inhibitoren kann theoretisch lindern symptome von vasospasmus. Von diesen wurde nur Iloprost bei Patienten mit TAO untersucht. Intravenöser Iloprost wurde bei 133 Patienten mit akuter und kritischer Gliedmaßenischämie mit Aspirin verglichen. Von den mit Iloprost behandelten Patienten zeigten 58 von 68 (85%) nach 28 Tagen eine verbesserte Ulkusheilung und Schmerzlinderung im Vergleich zu nur 11 von 65 (17%) der Patienten in der Aspirin-Gruppe.,14 Leider sind die Vorteile von Iloprost auf seine intravenöse Form beschränkt, da orales Iloprost die Heilung von Geschwüren nicht wirksam förderte.13 Die verlängerten Infusionszeiten von IV Iloprost machen es schwierig, ambulant zu verabreichen und daher nur begrenzt bei der Behandlung von TAO anzuwenden, obwohl möglicherweise wiederholte „Tagespflegebehandlungen“ möglich sind. Cilostazol kann, obwohl es bei Buerger nicht gut untersucht wurde, eine Rolle bei der Verringerung der Symptome einer digitalen Ischämie spielen.15

Interventionelle Therapie:
Endovaskuläre Therapien sind bei Patienten aufgrund der distalen Natur der Erkrankung in der Regel nicht indiziert., Eine Intervention kann bei Patienten mit fortgeschrittener symptomatischer Erkrankung in Betracht gezogen werden, wenn dies technisch machbar ist. Kim, et al. demonstriert, dass Revaskularisation mit einer hohen Wahrscheinlichkeit des technischen Erfolgs durchgeführt werden kann und mit einem verbesserten amputationsfreien Überleben bei 3-Jahres-Follow-up verbunden ist.16 Im Vergleich zum autologen venösen Bypass führt die endovaskuläre Intervention nach 3 Jahren zu ähnlichen Raten des amputationsfreien Überlebens, ist jedoch mit höheren Raten der erneuten Intervention verbunden.17 Obwohl es nur begrenzte Daten gibt, hat sich gezeigt, dass die Sympathektomie die Symptome von TAO verbessert.,18,19

Hyperbare Sauerstofftherapie:
Basierend auf begrenzten Daten kann die hyperbare Sauerstofftherapie (HBOT) bei KINDERN einen gewissen Nutzen bringen. Eine retrospektive Analyse der hyperbaren Therapie verglich HBOT mit der konventionellen Behandlung allein und zeigte, dass HBOT zu einer verbesserten Wundheilung und Schmerzkontrolle im Vergleich zur konventionellen Therapie führte. In dieser Studie heilten 21 von 47 Patienten in der hyperbaren Gruppe vollständig, verglichen mit 11 von 50 Patienten, die allein eine konventionelle Therapie erhielten. Nach 10 Monaten wurde in der HBOT-Gruppe eine geringere Amputation beobachtet (2 von 47) als bei der konventionellen Therapie (13 von 50).,20

Bosentan-Therapie:
Die Bosentan-Therapie wurde in einer Fallserie von acht Patienten beschrieben, bei denen eine aggressive medizinische Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern, Vasodilatatoren und IV-Alprostadil fehlgeschlagen war. Bei sechs Patienten wurde eine vollständige Heilung beobachtet. Angesichts des Fehlens anderer zwingender Behandlungsmöglichkeiten kann Bosentan in schweren, refraktären Fällen von TAO in Betracht gezogen werden.21

Autologe Knochenmark-mononukleäre Zellimplantation (BM-MNC):
Langfristige klinische Vorteile wurden bei einer kleinen Gruppe von Patienten mit BM-MNC beobachtet., Fünfundzwanzig Patienten mit PAD und 26 Patienten mit TAO erhielten BM-MNC und 46 Critical Limb Ischemia (CLI) Patienten dienten als Kontrolle. TAO-Patienten hatten nach 4 Jahren eine höhere amputationsfreie Überlebensrate (95%) als Patienten mit PAD (48%) und Kontrolle (0%). Eine Verbesserung des transkutanen Sauerstoffdrucks wurde nach 3 Jahren festgestellt.22 Ein ähnlicher Trend beim amputationsfreien Überleben wurde von Matoba et al.23

Zusammenfassung

Obwohl TAO vor über einem Jahrhundert beschrieben wurde, ist es nach wie vor schlecht verstanden und schwer zu behandeln., Die vollständige Raucherentwöhnung ist immer noch die Hauptstütze der TAO-Therapie, da andere Therapien die Ursache der Entzündungsreaktion nicht behandeln. Ärzte müssen bei jungen männlichen Rauchern, die an digitalen Ulzerationen oder Symptomen einer arteriellen Insuffizienz der unteren Extremitäten leiden, einen hohen klinischen Verdacht auf TAO aufrechterhalten.

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