Vertikale Oscillopsia: Ein Fall von Superior Oblique Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell das Baby wird von einem

4. Januar 2016

ERSTE PRÄSENTATION

Chief Complaint: „Schütteln vision in my left eye“

Geschichte des Present Illness (HPI)

Ein 39-jähriger Mann präsentiert, die unseren Allgemeinen Augenheilkunde Klinik für eine Dritte Meinung bezüglich intermittierende Episoden von Objekten auf und ab hüpfte in seine vision in seinem linken Auge. Die Episoden treten seit zwei Monaten auf und dauern einige Sekunden bis Minuten., Helle Lichter, Koffein und Blick nach unten zu lesen scheinen diese Episoden zu verschlimmern. Manchmal haben diese Symptome es ihm schwer gemacht zu arbeiten. Er erinnert sich daran, dass er 3 Jahre zuvor ähnliche Schwierigkeiten mit seinem Sehvermögen hatte, aber seine Symptome lösten sich innerhalb einer Woche nach ihrem Beginn auf. Er bestreitet Doppelsehen, Rötung oder Schmerzen bei Augenbewegungen.,é-Syndrom (GBS) und nachfolgende Lungenembolie, die einen Krankenhausaufenthalt für 4 Monate, 15 Jahre vor der Präsentation erforderte

Vergangene chirurgische Vorgeschichte

• Cholezystektomie
• Motorradunfall 1994 mit erheblichem Beintrauma und mehreren orthopädischen Rekonstruktionen der linken Hüfte und des linken Beins

Medikamente: Fluticason 50 mcg Nasenspray

Erweiterte Fundusuntersuchung (DFE)

OU: Normal abgesehen von intermittierenden vertikal-torsionalen Bewegungen des Fundus OS

DIAGNOSE

Superior schräge Myokymie

KLINISCHER VERLAUF

Basierend auf der Anamnese des Patienten mit intermittierenden, kurzen Episoden vertikaler Oszillopsie und den vertikal-torsionalen Bewegungen des linken Auges mit geringer Amplitude Bei der Untersuchung wurde bei dem Patienten eine Superior oblique Myokymie diagnostiziert., Da der Patient zuvor die Meinung von zwei weiteren Augenpflegern eingeholt hatte, freute er sich besonders, von einer Diagnose zu erfahren und zu hören, dass Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung standen. Er wurde dreimal täglich mit Carbamazepin 100 mg oral begonnen und zur Nachsorge in der Neuro-Augenklinik eingeplant.

Er kehrte 1 Monat später mit signifikanter Verbesserung seiner Symptome zurück. Er hatte mehrere Nebenwirkungen (Schläfrigkeit, Schwindel und Magenverstimmung), während er dreimal täglich Carbamazepin 100 mg einnahm, sodass er die Dosis reduziert hatte., Als er zu seinem Follow-up zurückkehrte, nahm er zweimal täglich 50 mg ein, was seiner Meinung nach zu 70% Linderung der Symptome führte. Es gab weitere Diskussionen mit dem Patienten über andere Behandlungsmöglichkeiten und er bekundete Interesse daran, einen topischen Wirkstoff auszuprobieren. Er wurde zweimal täglich mit 1 Tropfen Timolol im linken Auge begonnen. Ihm wurde gesagt, dass, wenn das Timolol wirksam war, das Carbamazepin auf eine noch niedrigere Dosis reduziert oder vielleicht abgesetzt werden könnte., Eine MRT des Gehirns mit Kontrastmittel und eine MRT des Kopfes wurden empfohlen, um eine zugrunde liegende strukturelle Läsion zu untersuchen—am häufigsten eine kleine Gefäßschleife, die den linken vierten Nerv komprimiert. Die MRT-und MRA waren normal und zeigten keine vaskulären Anomalien. Der Patient sollte in 4-6 Monaten zur routinemäßigen Nachsorge zurückkehren.

Superior Oblique Myokymie (SOM) ist eine ungewöhnliche Erkrankung, die durch schnelle Kontraktionen mit niedriger Amplitude und hoher Frequenz des oberen schrägen Muskels gekennzeichnet ist, was zu einer monokularen vertikal-torsionalen Oszillopsie führt., Duane beschrieb die Krankheit erstmals 1906 und nannte sie einen „einseitigen rotatorischen Nystagmus“ (1). 1970 verwendeten Hoyt und Keane als erste den Begriff superior oblique myokymia, nachdem sie die klinischen Präsentationen von fünf Patienten beschrieben hatten (2). Betroffene Patienten sind in der Regel gesunde, junge bis erwachsene mittleren Alters ohne augen – oder neurologische Erkrankungen., Patienten können Sehstörungen wie spontane Bildneigung, ein flatterndes oder zitterndes Gefühl und wiederkehrende Episoden von vertikal-torsionaler Oszillopsie melden, die oft als „Schütteln“, „Schimmern“, „Vibrieren“, „Wackeln“, „Tanzen“ oder „Springen“ beschrieben werden“ (1, 2, 3, 4). Die Episoden sind kurz, dauern nur wenige Sekunden bis Minuten und wiederholen sich sporadisch. Ein Patient kann mehrere Wochen lang mehrere Episoden an einem Tag erleben und dann plötzlich Symptome verschwinden lassen. Die Symptome können Wochen, Monate oder sogar Jahre später mit einer anderen Häufigkeit und Dauer auftreten (2)., Die charakteristischen Symptome ermöglichen einen starken Verdacht auf die Diagnose allein aufgrund der Anamnese. Die pathognomonischen Augenbewegungen können oft mit leichter bis mäßiger Vergrößerung an der Spaltlampe beobachtet werden, obwohl es relativ selten ist, diese Bewegungen in der Klinik zu sehen. Die Bewegungen können gelegentlich ausgelöst werden, indem der Patient in die Wirkungsrichtung des oberen schrägen Muskels blickt—nach unten und nach (3, 5, 6).

Die Pathogenese von SOM bleibt ungewiss, obwohl mehrere Mechanismen vorgeschlagen wurden (2, 7, 8, 9)., Gegenwärtig wird angenommen, dass die Pathogenese der anderer paroxysmaler Hirnnervenstörungen (wie Trigeminusneuralgie und hemifazialer Krampf) und aufgrund der Kompression des Nervs durch eine Gefäßschleife in der Nähe der Nervenwurzelaustrittszone ähnelt (10). Die Gefäßkompression wird durch das Fehlen einer nachweisbaren Schicht von Liquor cerebrospinalis zwischen dem vierten Nerv und einem benachbarten Blutgefäß (typischerweise einem Zweig der oberen zerebellaren oder hinteren Zerebralarterie) definiert, die am leichtesten auf dünn geschnittenen (1-2 mm) MRT-Bildern zu sehen ist (6, 10). SOM kann gelegentlich durch eine strukturelle Läsion (z.,, tumor) oder Hirnstamm demyelinisierung (8, 10, 11, 12, 13, 14). Obwohl eine zugrunde liegende strukturelle Läsion nicht oft identifiziert wird, empfehlen die meisten Neuro-Augenärzte eine MRT mit und ohne Kontrast und, falls verfügbar, ein MR-Angiogramm mit Kontrast, um eine zugrunde liegende strukturelle Läsion und eine mögliche vaskuläre Kompression des vierten Nervs zu bewerten (3).

Behandlung

Die überwiegende Mehrheit der SOM-Fälle folgt einem gutartigen, rezidivierenden und remittierenden Verlauf (2, 3, 4, 8, 15)., Bei der Einstellung der normalen Neuro-Bildgebung können Beobachtung und Beruhigung für Patienten mit leichten oder seltenen Symptomen geeignet sein. Bei Patienten mit anhaltenden oder störenden Symptomen können verschiedene orale und topische Medikamente in Betracht gezogen werden (4). Carbamazepin bietet symptomatische Verbesserung bei der Mehrheit der Patienten (5, 15). Es wird jedoch oft schlecht vertragen und hat potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen wie Leukopenie, akutes Nierenversagen, Thromboembolie und Arrhythmien (4, 5, 7, 16)., Aus diesem Grund haben einige vorgeschlagen, Gabapentin als Erstlinientherapie zu verwenden, angesichts der verbesserten Verträglichkeit und des sichereren Nebenwirkungsprofils (6, 17). Viele andere Medikamente, einschließlich Oxcarbazepin, Phenytoin, Clonazepam, Baclofen, orale und topische Betablocker, Mirtazapin und Memantine, wurden mit unterschiedlichem Erfolg ausprobiert (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Die Injektion von Botulinumtoxin in den oberen schrägen Muskel wurde ebenfalls als Behandlung vorgeschlagen, bietet jedoch nur vorübergehende Linderung und birgt das Risiko, andere extraokulare Muskeln zu beeinträchtigen (20).,

Der chirurgische Eingriff ist Patienten mit unerträglichen Symptomen vorbehalten, die auf das medizinische Management nicht ausreichend ansprechen (5, 20). Die ersten chirurgischen Behandlungen, die versucht wurden, waren Tenotomie oder vollständige Trennung der oberen schrägen Sehne mit anschließender Rezession (Wiederanbringen des Augenmuskels an einer anderen Stelle, um seine Wirkung zu schwächen) und Myektomie—Entfernung eines Teils des Muskelbauches des ipsilateralen inferioren schräg, um seine Wirkung zu schwächen (1 2, 5, 21)., Andere Studien berichten von einem Vorteil einer Tenektomie oder teilweisen Durchtrennung der oberen schrägen Sehne, gefolgt von einer Myektomie der ipsilateralen unteren schrägen. Während dieser Ansatz bei der Beseitigung von Oszillopsie typischerweise sehr erfolgreich ist, kann er bei etwa einem Drittel der Patienten eine iatrogene Superior Oblique-Lähmung hervorrufen. Prism-Korrektur kann diese Komplikation lindern (8, 21, 22, 23). Das Harada Ito-Verfahren wurde auch zur Behandlung von SOM (24) angewendet., Bei Patienten mit hartnäckigen Symptomen, die bei der Bildgebung eine vaskuläre Kompression des vierten Nervs aufweisen, könnte die mikrovaskuläre Dekompression des vierten Nervs als letzter Ausweg betrachtet werden(25, 26, 27, 28).

Zusammenfassung

Ein 39-jähriger gesunder Mann berichtete, dass er in den letzten zwei Monaten eine episodische Oszillopsie hatte, die Sekunden bis Minuten andauerte. Er erinnerte daran, ähnliche Episoden drei Jahre vor der Präsentation mit spontaner Auflösung zu haben., Bei der Spaltlampenuntersuchung wurden im linken Auge niedrige Amplituden-und hochfrequente Vertikal-Torsionsbewegungen festgestellt, die mit einer überlegenen schrägen Myokymie vereinbar waren. Bei den meisten Patienten ist die obere schräge Myokymie eine gutartige, rezidivierende und remittierende Erkrankung. Neuroimaging wird normalerweise erhalten, um eine zugrunde liegende strukturelle Läsion zu bewerten. Superior schräge Myokymie reagiert oft auf orale Medikamente wie Carbamazepin. Topische Betablocker wurden ebenfalls mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt., Chirurgische Behandlungen wie Strabismusoperation und mikrovaskuläre Dekompression des vierten Nervs sind Patienten mit schweren und hartnäckigen Symptomen vorbehalten., täglich, aber 600-900 mg können in einigen Fällen erforderlich sein

• 1-2 Tropfen täglich im betroffenen Auge

Chirurgischer Eingriff

• Strabismusoperation
• Mikrovaskuläre Dekompression des vierten Nervs

Differentialdiagnose

• Monokularer Nystagmus
• Heimann-Bielschowsky Phänomen
• Freiwilliger Nystagmus
• Blepharospasmus