Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis hat? Was sind die typischen Befunde für diese Krankheit?
Poststreptokokken akute Glomerulonephritis (PSAGN) ist eine häufige Ursache für akute Glomerulonephritis bei Kindern. Es handelt sich um eine selbstbeschränkte Erkrankung, die typischerweise durch grobe Hämaturie mit roten Blutkörperchen, Bluthochdruck, Ödemen und akuten Nierenverletzungen (nephritisches Syndrom) mit Anzeichen einer früheren Streptokokkeninfektion gekennzeichnet ist.,
PSAGN ist eine immunkomplexvermittelte glomeruläre Erkrankung mit Aktivierung des alternativen Komplementweges, der durch eine vorzeitige Pharynx-oder Hautinfektion durch ß-hämolytische Streptokokken der Gruppe A verursacht wird. Die Latenzzeit zwischen der Infektion und dem Beginn der PSAGN beträgt 7-14 Tage bei Pharyngitis und 14-21 Tage bei Pyodermie. Die Behandlung ist unterstützend und die Prognose ist im Allgemeinen gut, mit Erholung in 6-8 Wochen.
Die Anamnese zeigt normalerweise eine vorzeitige Gruppe-A-β-hämolytische Streptokokken-Haut (2-3 Wochen) oder Racheninfektion (1-2 Wochen)., Das klinische Erscheinungsbild variiert von asymptomatischer bis mikroskopischer Hämaturie über nephritisches Syndrom bis nephritisch-nephrotisches Syndrom. Selten kann PSAGN mit schweren akuten Nierenverletzungen mit schnell fortschreitender Glomerulonephritis auftreten.
Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Grobe Hämaturie, teefarben oder colafarben
Ödeme aufgrund von Flüssigkeitsüberlastung; In schweren Fällen kann sich ein Lungenödem entwickeln
Hypertonie aufgrund von Flüssigkeitsüberlastung; hypertensive Enzephalopathie ist eine schwerwiegende Komplikation
Oligoanurie
Was sind die diagnostischen Kriterien für PSAGN?,
Klinische Merkmale der akuten Nephritis (grobe Hämaturie, Ödeme, Bluthochdruck)
Abgüsse roter Blutkörperchen oder dysmorphe rote Blutkörperchen bei mikroskopischer Analyse des Urins
Hinweise auf eine neuere Gruppe A β-hämolytische Streptokokkeninfektion: positive Rachenkultur oder Wundkultur, erhöhtes Antistreptolysin (ASO) oder Antideoxyribonuklease-B (Anti-DNase-B-Titer)
Vermindertes Serumkomplement C3
Normalisierung von C3 in 6-8 Wochen
Was sind Befunde zur körperlichen Untersuchung?,
Hypertonie
Periorbitales Ödem
Rasseln, Retraktionen
Aszites
Pedalödem
Welche andere Krankheit / Erkrankung teilt einige dieser Symptome?
Postinfektiöse Glomerulonephritis hat eine Präsentation und einen klinischen Verlauf, der PSAGN ähnlich ist. Die infektiöse Ursache kann von anderen bakteriellen, viralen oder parasitären Agenzien stammen.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
Was hat diese Krankheit zu dieser Zeit entwickelt?
PSAGN wird durch eine Immunreaktion auf eine Infektion durch Gruppe A β-hämolytische Streptokokken verursacht. Es gibt Pharyngitis-assoziierte, Pyoderma-assoziierte und rheumatogene Strepococcusstämme, die durch ihr Oberflächen-M-Protein definiert sind. Die Bildung eines Immunkomplexes führt zu einer glomerulären Erkrankung, einer alternativen Komplementwegaktivierung und einer glomerulären Infiltration von polymorphkernigen Zellen.,
Der genaue Mechanismus der Immunkomplexbildung wird diskutiert; Theorien schlagen eine In situ-Immunkomplexbildung vor, die aus einer Strepokokkenantigen-Ablagerung im Glomerulus, einer in situ-Kreuzreaktion mit glomerulären Komponenten (molekulare Nachahmung) oder einer Ablagerung zirkulierender Immunkomplexe resultiert. Nephritogene Antigenkandidaten umfassen Nephritis-assoziierten Plasminrezeptor (NAPIr) und Strepokokken-pyrogenes Exotoxin B (SPE B).
Welche Laboruntersuchungen sollten Sie zur Bestätigung der Diagnose anfordern? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?,
Urinanalyse: Es sollte eine mikroskopische Untersuchung auf dysmorphe rote Blutkörperchen und Abgüsse roter Blutkörperchen durchgeführt werden.
Urinprotein-Kreatinin-Verhältnis in einer Probe am ersten Morgen: Proteinurie kann den nephrotischen Bereich erreichen.
Umfassendes metabolisches Panel: Der Patient kann erhöhte Serumkreatinin-und Blutharnstoffstickstoffwerte (BUN), Hyperkaliämie, Hyponatriämie und Hypoalbuminämie aufweisen.
Komplement (C3) level: Es ist niedrig, sollte aber in 6-8 Wochen wieder normal werden.
ASO-Titer: Diese sind erhöht, aber Titer können durch Antibiotika-Behandlung betroffen sein., Anti-DNase-B-und Antihyaluronidase-Titer sind spezifischer für Pyoderma-assoziiertes PSAGN. Die streptozyme-panel misst fünf Streptokokken-Antikörper.
der Kehle Kultur.
Komplettes Blutbild (CBC): In einem Drittel der Fälle treten Anämie, Thrombozytose und Leukozytose auf.
Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?
Im Allgemeinen sind für die Diagnose von PSAGN keine bildgebenden Untersuchungen erforderlich. Die renale Sonographie kann vergrößerte, echogene Nieren zeigen. Zur Beurteilung von Lungenödemen kann eine Thoraxradiographie erforderlich sein.,
Bestätigung der Diagnose
Eine Nierenbiopsie ist in den meisten Fällen nicht erforderlich, um die Diagnose von PSAGN zu stellen; Eine Biopsie kann jedoch angezeigt sein, wenn die Diagnose unklar ist.
Indikationen für eine Nierenbiopsie sind:
Keine Labornachweise für eine frühere Streptokokkeninfektion.
Eine signifikante Niereninsuffizienz ist vorhanden (um eine crescentische Glomerulonephritis auszuschließen).
Normocomplementämie.
C3 normalisiert sich nach 6-8 Wochen nicht (um MPGN auszuschließen).
Persistierende signifikante Proteinurie.,
Bei der histologischen Untersuchung zeigt die Lichtmikroskopie diffuse mesangiale Hyperzellularität und entzündliches Infiltrat des glomerulären Büschels mit polymorphkernigen Zellen. Immunfluoreszenzstudien zeigen Ablagerungen von C3 und IgG. Subepitheliale Höcker werden bei der Untersuchung mit Elektronenmikroskopie gefunden.
Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient eine akute Glomerulonephritis nach Streptokokken hat, welche Behandlung sollte eingeleitet werden?
Die Behandlung von PSAGN ist im Allgemeinen unterstützend und zielt auf die Behandlung von Problemen im Zusammenhang mit Volumenüberlastung und Hyperkaliämie ab., Ein Krankenhausaufenthalt ist bei Patienten mit Hyperkaliämie, Bluthochdruck, Lungenödem/Herzinsuffizienz und/oder akuten Nierenverletzungen indiziert.
Schleifendiuretika (Furosemid) und Salzrestriktion sind die Hauptstützen für die Behandlung von Volumenüberlastung und Bluthochdruck. Bei schwerer Hypertonie können parenterale blutdrucksenkende Tropfen, Vasodilatatoren und Labetalol verwendet werden. Calciumkanalblocker sind orale Antihypertensiva der ersten Linie., Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs) sollten im Allgemeinen in der akuten Phase wegen des Risikos von Hyperkaliämie und Niereninsuffizienz vermieden werden.
Hyperkaliämie wird durch Einschränkung von Kalium in der Ernährung und Medikamente, die Kalium senken, einschließlich Kayexalat, Furosemid, Insulin/Glucose, Bicarbonat und Beta-Agonisten behandelt. Calciumgluconat wird zur Stabilisierung der Herzmembran verabreicht.
Patienten, die zuvor nicht wegen der Streptokokkeninfektion behandelt wurden, sollten Antibiotika erhalten., Antibiotika verändern oder dämpfen den Verlauf von PSAGN nicht, sollten jedoch verabreicht werden, um rheumatischem Fieber vorzubeugen.
Die immunsuppressive Therapie ist für Fälle von schnell fortschreitender Glomerulonephritis mit Halbmonden reserviert.
Was sind die Nebenwirkungen, die mit jeder Behandlungsoption verbunden sind?
Furosemid: Hypokaliämie, metabolische Alkalose, Elektrolytungleichgewicht, Dehydratation, Ototoxizität, Schwäche, Muskelkrämpfe, Anämie, Thrombozytopenie, Hautausschlag.
Amlodipin: Ödeme, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Herzklopfen, Übelkeit.
Labetalol: Bradykardie, Bronchospasmus, Kopfschmerzen, übelkeit, Herzrhythmusstörungen.,
Kayexalat: Hypokaliämie, Darmverschluss / Nekrose, gastrointestinale (GI) Perforation, Verstopfung, Hypernatriämie, Übelkeit.
Insulin: Hypoglykämie, Hypokaliämie, Anaphylaxie.
Was sind die möglichen Folgen einer akuten Glomerulonephritis nach Streptokokken?
Die Prognose ist im Allgemeinen gut für PSAGN, mit Erholung in 6-8 Wochen. Hypertonie, grobe Hämaturie, akute Kidneyinjury und Proteinurie lösen sich während dieser Zeit auf. C3-Spiegel normalisieren sich auch während dieser Zeit. Mikroskopische Hämaturie kann für mehrere Jahre nach der Episode vorhanden sein., PSAGN schreitet selten zu Nierenerkrankungen im Endstadium fort, obwohl diejenigen mit schnell fortschreitender Glomerulonephritis ein höheres Risiko für die Entwicklung von Proteinurie, Bluthochdruck und Nierenerkrankungen im Endstadium haben.
Was werden Sie der Familie über die Prognose erzählen?
Ein Wiederauftreten von PSAGN ist äußerst selten, da sich normalerweise langfristige Antikörper gegen den nephritogenen Stamm entwickeln. Die Prognose ist im Allgemeinen gut, wobei nur sehr wenige Fälle zu einer Nierenerkrankung im Endstadium führen., Diejenigen mit schnell fortschreitender Glomerulonephritis haben ein erhöhtes Risiko für Bluthochdruck, Proteinurie und Progression zu Nierenerkrankungen im Endstadium. Weniger als 5% der Patienten leiden langfristig an Bluthochdruck oder Proteinurie.
Was verursacht diese Krankheit und wie häufig ist sie?
PSAGN ist weltweit die häufigste Ursache für akute Glomerulonephritis, wobei die meisten Fälle in Entwicklungsländern auftreten. Weltweit gibt es schätzungsweise 472.000 Fälle pro Jahr. Die Spitzeninzidenz beträgt 5-15 Jahre., PSAGN ist bei Kindern unter 2 Jahren aufgrund der geringen Inzidenz von Streptokokken-Pharyngitis in dieser Altersgruppe ungewöhnlich.
PSAGN wird bei Männern zweimal häufiger diagnostiziert als bei Frauen; Die Ursache dafür ist unklar. Es kann sporadisch oder während einer Epidemie auftreten. Pyoderma-assoziierte Fälle treten häufiger in den Spätsommer-und Frühherbstmonaten auf.
Es gibt keinen einzigen ätiologischen Ort für das Auftreten von PSAGN.,
Andere klinische Manifestationen, die bei der Diagnose und Behandlung helfen könnten
In seltenen Fällen können Patienten mit hypertensiven Krisen, Anfällen und posteriorem reversiblem Enzephalopathie-Syndrom auftreten. Die Urinalyseergebnisse können zunächst normal sein. Es wurden Fälle von PSAGN berichtet, die gleichzeitig mit HSP, akutem rheumatischem Fieber, thrombotischem zytopenischem Purpurea (TTP) und hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS) auftreten.
Welche Komplikationen könnten Sie erwarten, dass von der Krankheit oder der Behandlung der Krankheit?,
Hyperkaliämie
Hypertensive Enzephalopathie
Kongestive Herzinsuffizienz
Lungenödem
Sind zusätzliche Laborstudien verfügbar, auch einige, die nicht allgemein verfügbar sind?
Serum-IgG-Spiegel sind bei einigen Patienten erhöht. Einige Patienten können zu Beginn der Erkrankung eine klassische Wegkomplementaktivierung mit depressiven Serumspiegeln von C1q, C2 und oder C4 aufweisen.
Wie kann eine akute Glomerulonephritis nach Streptokokken verhindert werden?,
Es gibt keine Hinweise darauf, dass eine frühzeitige Behandlung von Streptokokkeninfektionen mit Antibiotika PSAGN im Einzelfall verhindert. In Fällen einer Epidemie kann die Behandlung der Gemeinschaft mit Antibiotika jedoch nephritogene Stämme reduzieren und somit die Inzidenz von PSAGN senken. Idealerweise würde die Entwicklung eines Impfstoffs gegen nephritogene Streptokokkenstämme PSAGN ausrotten und ist wünschenswert.