jste si jisti, že váš pacient má poststreptokokovou akutní glomerulonefritidu? Jaké jsou typické nálezy této nemoci?
poststreptokoková akutní glomerulonefritida (PSAGN) je častou příčinou akutní glomerulonefritidy u dětí. To je self-omezený onemocnění obvykle charakterizované hrubé hematurie s červených krvinek odlitky, hypertenze, edém a akutní poškození ledvin (nefritického syndromu) s prokázanou předchozí streptokokové infekce.,
PSAGN je imunitní komplex-zprostředkované glomerulární onemocnění s aktivací alternativní doplněk cesta způsobené předchůdce hltanu nebo kožní infekce do skupiny ß-hemolytické streptokoky. Doba latence mezi infekcí a nástupem PSAGN je 7-14 dní pro faryngitidu a 14-21 dní pro pyodermu. Léčba je podpůrná a prognóza je obecně dobrá, s zotavením za 6-8 týdnů.
historie obvykle odhaluje antecedentní skupinu a β-hemolytickou streptokokovou kůži (2-3 týdny) nebo infekci v krku (1-2 týdny)., Klinické projevy se liší od asymptomatické mikroskopické hematurie, aby nefritického syndromu nefritického-nefrotický syndrom. Zřídka může PSAGN představovat těžké akutní poškození ledvin s rychle progresivní glomerulonefritidou.
mezi nejčastější příznaky patří:
Hrubé hematurie, čaj barevné nebo cola barevné
Edém v důsledku převodnění; v závažných případech, plicní edém se může vyvinout
vysoký krevní tlak v důsledku převodnění; hypertenzní encefalopatie je závažné komplikace,
Oligoanuria
Jaká jsou diagnostická kritéria pro PSAGN?,
Klinické příznaky akutní nefritidy (hrubého hematurie, edém, hypertenze)
Červené krevní buňky odlitky nebo poruchy červených krvinek na mikroskopickou analýzu moči,
Důkazy z poslední skupiny β-hemolytické streptokokové infekce: pozitivní kultury v krku nebo zranění kultury, zvýšená antistreptolysin (ASO) nebo antideoxyribonuclease-B (anti-Dnázy B titry)
snížení sérového komplementu C3
Normalizace C3 v 6-8 týdnů
Co jsou nálezy při fyzikálním vyšetření?,
hypertenze
periorbitální edém
Rales, retrakce
Ascites
edém pedálu
jaké další onemocnění / stav sdílí některé z těchto příznaků?
postinfekční glomerulonefritida má prezentační a klinický průběh podobný PSAGN. Infekční příčina může být z jiných bakteriálních, virových nebo parazitických látek.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
co způsobilo, že se toto onemocnění v této době vyvinulo?
PSAGN je způsobena imunitní reakcí na infekci β-hemolytickým streptokokem skupiny a. Existují faryngitida Spojené, pyoderma spojené, a revmatogenní kmeny strepococcus, které jsou definovány jejich povrchu M proteinu. Tvorba imunitních komplexů má za následek glomerulární onemocnění, alternativní aktivaci komplementové dráhy a glomerulární infiltraci polymorfonukleárních buněk.,
přesný mechanismus imunitní komplex formace je diskutován; teorie navrhne, in situ imunitní komplex formace vyplývající z strepococcal antigen ukládání v glomerulu, v místě křížové reakce s glomerulární komponenty (molekulární mimikry), nebo ukládání cirkulujících imunitních komplexů. Kandidáti na nefritogenní antigen zahrnují plasmin receptor (NAPIr) spojený s nefritidou a streptokokový pyrogenní exotoxin B (SPE B).
jaké laboratorní studie byste měli požádat o potvrzení diagnózy? Jak byste měli interpretovat výsledky?,
analýza moči: mělo by být provedeno mikroskopické hodnocení dysmorfních červených krvinek a odlitků červených krvinek.
poměr bílkovin a kreatininu v prvním ranním vzorku: proteinurie může dosáhnout nefrotického rozmezí.
Komplexní metabolické panel: pacient může předložit se zvýšenou hladinou kreatininu v séru a dusíku močoviny v krvi (BUN) v krvi, hyperkalémie, hyponatrémie, a hypoalbuminémie.
úroveň komplementu (C3): je nízká, ale měla by se vrátit k normálu za 6-8 týdnů.
ASO titry: jsou zvýšené, ale titry mohou být ovlivněny antibiotickou léčbou., Titry anti-Dnázy B a antihypaluronidázy jsou specifičtější pro PSAGN související s pyodermou. Panel streptozymu měří pět streptokokových protilátek.
kultura krku.
Kompletní krevní obraz (CBC): anémie, trombocytóza a leukocytóza se nacházejí v jedné třetině případů.
byly by zobrazovací studie užitečné? Pokud ano, které?
pro diagnostiku PSAGN se obecně nevyžadují zobrazovací studie. Renální ultrasonografie může vykazovat zvětšené, echogenní ledviny. Pro posouzení plicního edému může být zapotřebí rentgenografie hrudníku.,
potvrzení diagnózy
renální biopsie není ve většině případů nutná k diagnostice PSAGN; biopsie však může být indikována, pokud je diagnóza nejasná.
indikace pro renální biopsii zahrnují:
žádné laboratorní důkazy o předchozí streptokokové infekci.
je přítomna významná renální insuficience (k vyloučení crescentické glomerulonefritidy).
Normokomplementémie.
C3 se normalizuje po 6-8 týdnech (vyloučit MPGN).
přetrvávající významná proteinurie.,
Na histologické vyšetření, světelná mikroskopie ukazuje difúzní mesangiální hypercellularity a zánětlivé celulizace glomerulární trs s polymorfonukleární buňky. Imunofluoresenční studie ukazují ložiska C3 a IgG. Subepiteliální hrby se nacházejí při vyšetření elektronovou mikroskopií.
pokud jste schopni potvrdit, že pacient má poststreptokokovou akutní glomerulonefritidu, jaká léčba by měla být zahájena?
léčba PSAGN je obecně podpůrná a je zaměřena na léčbu problémů souvisejících s přetížením objemu a hyperkalemií., Hospitalizace je indikována u pacientů s hyperkalemií, hypertenzí, plicním edémem/srdečním selháním a/nebo akutním poškozením ledvin.
kličková diuretika (furosemid) a omezení soli jsou základem pro léčbu objemového přetížení a hypertenze. V případech těžké hypertenze mohou být použity parenterální antihypertenzní kapky, vazodilatátory a labetalol. Blokátory kalciových kanálů jsou perorální antihypertenziva první linie., Inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (Ace) a blokátory angiotensinových receptorů (ARB) by se obecně měly v akutním období vyhnout z důvodu rizika hyperkalémie a renální insuficience.
Hyperkalémie je léčena omezení draslíku ve stravě a léky, které snižují draslík, včetně kayexalate, furosemid, inzulín/glukóza, bikarbonáty, a beta-agonistů. Glukonát vápenatý se podává ke stabilizaci srdeční membrány.
pacientům, kteří nebyli dříve léčeni pro streptokokovou infekci, by měl být podáván průběh antibiotik., Antibiotika nemění ani nezmírňují průběh PSAGN, ale měla by být podána, aby se zabránilo revmatické horečce.
imunosupresivní terapie je vyhrazena pro případy rychle progresivní glomerulonefritidy s půlměsícem.
jaké jsou nežádoucí účinky spojené s každou možností léčby?
Furosemid: hypokalémie, metabolická alkalóza, elektrolytová nerovnováha, dehydratace, ototoxicita, slabost, svalové křeče, anémie, trombocytopenie, vyrážka.
Amlodipin: edém, bolest hlavy, únava, palpitace, nevolnost.
Labetalol: bradykardie, bronchospasmus, bolest hlavy, nevolnost, arytmie.,
Kayexalát: hypokalémie, střevní obstrukce / nekróza, perforace gastrointestinálního traktu (GI), zácpa, hypernatrémie, nevolnost.
inzulín: hypoglykémie, hypokalémie, anafylaxe.
jaké jsou možné výsledky poststreptokokové akutní glomerulonefritidy?
prognóza je obecně dobrá pro PSAGN, s zotavením za 6-8 týdnů. Hypertenze, hrubá hematurie, akutní ledvinyinjury a proteinurie vymizí během tohoto období. Hladiny C3 se také normalizují během tohoto období. Mikroskopická hematurie může být přítomna několik let po epizodě., PSAGN zřídka postupuje do konečného stadia onemocnění ledvin, i když osoby s rychle progresivní glomerulonefritidou jsou vystaveny vyššímu riziku vývoje proteinurie, hypertenze a onemocnění ledvin v konečném stadiu.
co řeknete rodině o prognóze?
recidiva PSAGN je extrémně neobvyklá, protože se obvykle vyvíjejí dlouhodobé protilátky proti nefritogennímu kmenu. Prognóza je obecně dobrá, přičemž jen velmi málo případů postupuje do konečného stadia onemocnění ledvin., Osoby s rychle progresivní glomerulonefritidou mají zvýšené riziko hypertenze, proteinurie a progrese do konečného stadia onemocnění ledvin. U méně než 5% pacientů se dlouhodobě vyskytuje hypertenze nebo proteinurie.
co způsobuje toto onemocnění a jak časté je to?
PSAGN je nejčastější příčinou akutní glomerulonefritidy na celém světě, ve většině případů v rozvojových zemích. Na celém světě je odhadem 472 000 případů ročně. Nejvyšší výskyt je ve věku 5-15 let., PSAGN je neobvyklý u dětí mladších 2 let kvůli nízkému výskytu streptokokové faryngitidy v této věkové skupině.
PSAGN je diagnostikován dvakrát častěji u mužů než u žen; příčina je nejasná. Může se vyskytovat sporadicky nebo během epidemie. Případy spojené s pyodermou se vyskytují častěji v pozdním létě a na začátku podzimních měsíců.
neexistuje jediný etiologický lokus pro výskyt PSAGN.,
Další klinické projevy, které by mohly pomoci s diagnózou a léčbou
Zřídka, pacientů se může objevit hypertenzní krize, záchvaty, a posteriorní reverzibilní encefalopatie syndrom. Výsledky analýzy moči mohou být zpočátku normální. Byly hlášeny případy PSAGN vyskytující se současně s HSP, akutní revmatickou horečkou, trombotickou cytopenickou purpureou (TTP) a hemolyticko-uremickým syndromem (HUS).
jaké komplikace můžete očekávat od onemocnění nebo léčby onemocnění?,
Hyperkalémie
Hypertenzní encefalopatie
Městnavé srdeční selhání,
Plicní edém
Jsou další laboratorní studie k dispozici, dokonce i některé, které nejsou běžně k dispozici?u některých pacientů jsou hladiny IgG v séru
zvýšené. Někteří pacienti mohou mít klasickou aktivaci komplementu dráhy na počátku onemocnění s depresivními sérovými hladinami C1q, C2 a C4.
jak lze zabránit poststreptokokové akutní glomerulonefritidě?,
Neexistuje žádný důkaz, že léčba streptokokové infekce brzy antibiotiky zabrání PSAGN v jednotlivých případech. V případě epidemie však léčba komunity antibiotiky může snížit nefritogenní kmeny a snížit tak výskyt PSAGN. V ideálním případě by vývoj vakcíny proti nefritogenním kmenům streptokoků eradikoval PSAGN a je žádoucí.