A til Z: Hæmofili B (Faktor IX Mangel)

A til Z: Hæmofili B (Faktor IX Mangel)

Kan også kaldes: Faktor IX-Mangel

Hæmofili er en sygdom, der forhindrer blodet i at størkne ordentligt. En blodprop hjælper med at stoppe blødning efter et snit eller en skade.

Ved hæmofili B (faktor i. – mangel) producerer kroppen ikke nok faktor i. (faktor 9), et af de stoffer, kroppen har brug for for at danne en blodprop.

mere at vide

når de fleste mennesker får et snit, beskytter kroppen sig naturligt., Sticky celler i blodet kaldet blodplader gå til hvor blødningen er og stik hullet. Dette er det første trin i koagulationsprocessen. Når blodpladerne tilslutter hullet, frigiver de kemikalier, der tiltrækker mere klæbrige blodplader og aktiverer også forskellige proteiner i blodet kendt som koagulationsfaktorer. Disse proteiner blandes med blodpladerne for at danne fibre, og disse fibre gør blodproppen stærkere og stopper blødningen.

vores kroppe har 12 koagulationsfaktorer, der arbejder sammen i denne proces (nummereret ved hjælp af romertal Fra I til throughii)., At have for lidt af faktorer VIII (8) eller i. (9) er det, der forårsager hæmofili. En person med hæmofili mangler kun en faktor, enten faktor VIII eller faktor i., men ikke begge dele. Der er to hovedtyper af hæmofili: hæmofili A, som er en faktor VIII-mangel; og hæmofili B, som er en faktor i. – mangel.

personer med hæmofili kan blå mærker og bløde let, og de kan bløde meget eller i lang tid efter en skade. Blødning kan forekomme overalt i kroppen, såsom i led, muskler eller fordøjelseskanalen. Nogle mennesker har mild sygdom, nogle moderate og nogle mere alvorlige.,

hæmofili er en genetisk lidelse, hvilket betyder, at det er resultatet af en ændring i gener, der enten blev arvet (overført fra forælder til barn) eller opstod under udvikling i livmoderen. Hæmofili forekommer næsten altid hos mænd, men i sjældne tilfælde kan det påvirke kvinder.

husk

læger diagnosticerer hæmofili ved at udføre blodprøver. Selvom sygdommen ikke kan helbredes (undtagen ved en levertransplantation — som undertiden kan forårsage sundhedsmæssige problemer værre end selve hæmofili), kan den håndteres.,

patienter med mere alvorlige tilfælde af hæmofili får ofte regelmæssige skud af den faktor, de mangler — kendt som koagulationsfaktorerstatningsterapi — for at forhindre blødningsepisoder. Koagulationsfaktorerne transfuseres gennem en intravenøs (IV) linje og kan gives på hospitalet, på lægekontoret eller derhjemme.

alle A til Z ordbog poster gennemgås regelmæssigt af KidsHealth medicinske eksperter.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *