Hvad er lymfesystemet, og hvad er lymfeknuder?
lymfesystemet er som kroppens “husholdningssystem”. Det er et netværk af skibe (rør), der forbinder lymfeknuderne. Lymfeknuder kan variere i størrelse, men er normalt op til cirka 2 centimeter brede. De indeholder celler, der fjerner bakterier og andet fremmed affald fra kroppen. Lymfe er en vandig væske, der strømmer mellem celler i kroppen, optager fremmed affald og tager det ind i lymfeknudepunktet til filtrering., Fra lymfeknude kan affaldet passere gennem flere flere knuder i systemet, før de dumpes i blodbanen og ryddes af leveren. Lymfesystemet er spredt over hele kroppen, og omfatter også milten og tymuskirtlen.
Hvad er en lymfocyt?
lymfocytter er en type hvide blodlegemer. Disse celler (kaldet B-celler og T-celler) er vigtige for at bekæmpe infektion og hjælpe det, der kaldes “immunresponset.”B-celler producerer proteiner kaldet antistoffer, som bevæger sig gennem blodbanen og angriber et specifikt mål som instrueret af B-cellen., De starter deres liv i knoglemarven og udvikler sig derefter fuldt ud i lymfeknuderne. T-celler modnes i tymuskirtlen og angriber celler identificeret som fremmede af B-cellerne. Begge disse celler er i stand til at huske bakterier fra tidligere infektioner og kan reagere hurtigere på fremtidige infektioner.
Hvad er de ikke-Hodgkin lymfomer?
Non-Hodgkin lymfomer (NHL) er en gruppe af kræftformer, der påvirker immunsystemet – det system, der skal beskytte vores krop mod sygdom., NHLs begynder i lymfeknuderne og består af ondartede (kræftformede) lymfocytter (enten B-celler eller T-celler). I 2001 udviklede Verdenssundhedsorganisationen et klassifikationssystem for de 30 + forskellige typer NHLs, som derefter opdeles yderligere efter den involverede celletype (enten B-celle eller T-celle). Disse 30 + typer af NHLs er forskellige i deres vækstrater og aggressivitet. De behandles ofte forskelligt.
Hvad er kutane T-celle lymfomer?
kutane T-celle lymfomer (CTCL ‘ er) er en gruppe lymfomer, hvor huden er det primære sted for kræften., Der er flere typer eller “klassifikationer” af CTCL (se nedenfor). Mycosis fungoides (MF) er den mest almindelige. Denne artikel vil fokusere på mycosis fungoides og S..ary syndrome (SS), de to mest almindelige CTCL ‘ er. De andre undertyper, der ses i tabellen nedenfor, betragtes som ret sjældne.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL tegner sig for omkring 4% af ikke-Hodgkin lymfomer. CTCL er dobbelt så almindelig hos mænd end kvinder. Forekomsten stiger med alderen, med en gennemsnitlig alder af diagnose mellem 50 og 60. Der er dog rapporteret om barndomssager. Forekomsten af CTCL er steget i løbet af de sidste 30 år. Dette kan delvis skyldes bedre diagnose og testning. Der er ikke noget nøjagtigt rapporteringssystem for CTCL-diagnoser, men eksperter vurderer, at der er 16,000-20,000 mennesker, der bor med CTCL i USA.,
en teori om årsagen til CTCL er, at den er knyttet til en eller anden type virusinfektion, hvilket forårsager en kronisk forhøjet immuntilstand. Andre teorier inkluderer genetiske ændringer og kemisk eksponering, men de faktiske årsager forbliver ukendte.
Hvordan kan jeg forhindre CTCL?
fordi det ikke vides, hvad der forårsager CTCL, er der ingen kendte forebyggende foranstaltninger.
hvilke screeningstest anvendes til CTCL?
Dette er en sjælden kræft; derfor findes der ikke specifikke screeningstest. En grundig hudundersøgelse af sundhedsudbyderen kan registrere tidlige læsioner.,
Hvad er tegnene på CTCL?
tegnene på CTCL afhænger af, om du har MF-eller SS-type. Mycosis fungoides (MF) er en langsomt progressiv sygdom, hvor kræftformede T-celler akkumuleres i huden. Dette forårsager
tegnene på CTCL afhænger af, hvilken type du har: Mycosis fungoides (MF) eller S..ary syndrom (SS). Mycosis fungoides (MF) er en langsomt progressiv sygdom, hvor kræftformede T-celler opbygges i huden. Dette forårsager de røde (erythematøse) pletter eller PLA .ues. Oftest vil patienter præsentere for deres sundhedsteam med disse patches/PLA .ues., Patches er flade læsioner, mens en plak beskriver en tykkere, hævet læsion. MF-pletter eller PLA patchesues har en tendens til at virke runde eller ringformede, røde til lyserøde i farve, kan være tørre, flaky eller kløende og forekommer ofte på hud, der ikke ofte udsættes for sollys. Læsionerne kan forblive i samme størrelse i mange år, vokse langsomt eller forsvinde tilfældigt. Mediantiden til diagnose er omkring 6 år for CTCL. Dette illustrerer, at MF ‘ s godartede (ufarlige) opførsel og udseende kan forårsage, at læsionerne ignoreres af patienten eller at gå udiagnostiseret af udbyderen., I mere avancerede stadier kan hudlæsionerne danne svampeformede tumorer (dette kaldes tumorstadium MF), hvilket er, hvordan navnet mycosis fungoides kom til.
s..ary syndrom (SS) er en mere aggressiv form for CTCL. Patienter diagnosticeret med SS har røde pletter eller generaliseret rødme på huden, men endnu vigtigere har de kræft (ondartede) T-celler i blodbanen. Disse maligne celler kan involvere lymfeknuder, knoglemarv og andre organer. SS kan være et resultat af udviklingen af eksisterende MF eller mere almindeligt en ny diagnose (kaldet De novo)., Diagnosen af SS stilles ved at finde unormale T-celler, kaldet S .aryary celler, i blodbanen. Huden i SS er ofte meget kløende, vises “fortykket” og kan forekomme skællende. Håndflader og fodsåler kan være meget rød og fortykket, med revner i huden (kaldet sprækker). Disse patienter kan have alopeci (hårtab), negle abnormiteter og øjenændringer (blepharoconjunctivitis og ectropion).
hvordan diagnosticeres CTCL?
det kan tage år at diagnosticere CTCL, da det i sine tidlige stadier ser ud og føles som mange almindelige hudtilstande, såsom eksem og psoriasis., En incisional hudbiopsi, og i nogle tilfælde mere end en, er nødvendig for en CTCL-diagnose. Din udbyder fjerner en lille del af en læsion og ser på den under et mikroskop for at se, om cellerne er CTCL eller en anden hudlidelse. Du vil modtage en fuld fysisk undersøgelse, herunder palpation (følelse) af dine lymfeknuder, samt blod arbejde for at kontrollere for maligne lymfocytter. I nogle tilfælde af SS kan maligne kræftceller ses i blodet. Du kan også have en CT -, MR-eller PET-scanning for at kontrollere for metastase (spredning) til lymfeknuder og organer.
Hvordan er CTCL iscenesat?,
iscenesættelsen af kræft beskriver, hvor meget den er vokset eller spredt, før diagnosen stilles. Staging beskriver omfanget af sygdom. Kræft forårsager problemer, fordi de kan sprede sig og kan påvirke, hvordan organer fungerer. MF og SS er iscenesat ved hjælp af en TNMB iscenesættelse system. T beskriver tumor involvering på huden, N beskriver, hvis der er lymfeknude involvering, M beskriver, om andre organer er påvirket af kræft, og B angiver, om kræftceller i blodet.
tnmb-opdelingen er ret teknisk, og den findes i slutningen af denne artikel til din reference., Din sundhedsudbyder bruger resultaterne af din diagnostiske workorkup til at tildele tnmb-resultatet og derefter et trin.
Hvordan behandles CTCL?
CTCL har ofte et langt, langsomt forløb og kan forblive begrænset til huden. Nogle patienter kan have hurtigere fremskridt med CTCL, og omkring 10% af tilfældene spreder sig til lymfeknuder eller andre organer. Sygdommene beskrives ofte som kroniske, hvilket kræver langvarig behandling af et tværfagligt team af sundhedsudbydere., T1 og T2 kaldes ofte patch/PLA stageue-scenen, T3 som tumorstadiet og T4 det erythrodermiske Stadium (rød eller skællende hud over en stor del af kroppen). Dem med SS og avanceret MF er kronisk immunsupprimeret på grund af sygdommens virkning på T-celler. Dette fører til, at infektioner er et kronisk problem, som patienter med SS og avanceret MF står overfor.
mens CTCL i tidligt stadium potentielt kan hærdes, er dette for de fleste patienter en kronisk kræft. Det kan udvikle sig over mange år, og de fleste patienter lever med CTCL i en længere periode., Der er ikke mindre end 30 behandlinger for CTCL ‘ er, med mange flere mulige kombinationer af disse terapier. I modsætning til nogle kræftformer betyder progression på en terapi ikke, at den samme terapi ikke vil lykkes igen i fremtiden. Mens tidlig (patch/plaqueue) stadium sygdom kan reagere godt på topisk (anvendt på huden) terapi alene, kan mere avancerede tilfælde kræve en kombination af topisk og systemisk (i hele kroppen) behandlinger for at blive en succes.,
topiske terapier
topiske terapier påføres huden flere gange om dagen som en salve, creme eller gel til de berørte områder. Kortikosteroider med forskellige styrker kan bruges til at behandle små områder med få bivirkninger, men anvendes normalt ikke på hele kroppen. De bør kun anvendes på de berørte områder. De kan forårsage udtynding af huden efter langvarig brug. Nitrogen sennep (Mechlorethamin gel), et kemoterapimiddel, kan tilsættes til en salve til påføring på store områder af huden. Det virker ved at bremse eller stoppe væksten af kræftceller., Nitrogen sennep kan forårsage kløe, rødme eller udslæt og bør påføres med handsker og kun på den hud, der er påvirket.
topiske retinoider såsom be .aroten (gel og oral) og ta .aroten interfererer med produktionen af tumorceller og er tilgængelige i topiske (gel) og orale (gennem munden) formuleringer. Retinoider virker ved at forårsage tumorcelledød og øge immunreaktionen., Næsten alle patienter, der tager oral be .aroten, vil udvikle hypothyreoidisme (underaktiv skjoldbruskkirtel) og højere kolesterolniveauer, som begge kan behandles med anden medicin, som undertiden startes inden be .aroten-behandlingen. Disse problemer vender tilbage på egen hånd, efter at medicinen er stoppet. Andre bivirkninger omfatter: hovedpine, kvalme, træthed og solfølsomhed. Diabetikere kan opleve hypoglykæmi og bør overvåge deres blodsukker omhyggeligt.
fototerapi (UV-lys)
fototerapi eller UV-lys bruger en lyskilde til behandling af visse hudsygdomme., PUVA (psoralen plus UVA-lys) og UVB er typer af fototerapi, der bruger enten UVA (med psoralen) eller UVB ultraviolette stråler for at skade kræftcellerne. Psoralen, en fotosensibilisator, gives cirka 90 minutter før PUVA-terapi for at gøre T-cellerne mere følsomme over for lysets skadelige virkninger. Huden udsættes derefter for UVA-stråler fra en “lightbo.” på udbyderens kontor. Psoralen forbliver i systemet i 24 timer, så der skal træffes forholdsregler for at beskytte hud og øjne mod sollys i løbet af denne tid., Der er en øget risiko for grå stær og kvalme fra psoralen og rød, tør eller kløende hud fra UVA-strålerne. Som med enhver UVA / B-eksponering er der en risiko for melanom og basale og pladecellecancer på grund af denne terapi. UVB-terapi trænger ikke ind i huden så dybt som UVA og kan bruges (uden fotosensibilisator) til tynde hudlæsioner. Bivirkninger omfatter rødme eller forbrænding af huden.
Elektronstrålestrålingsterapi er en type røntgenbehandling, der leverer stråling til de ydre lag af huden, hvilket sparer dybere væv mod skade., Denne terapi er ret effektiv til at rydde hudlæsionerne og kan i nogle tilfælde administreres til hele kroppen. Bivirkninger af terapi omfatter hudforbrænding, kløe og træthed. Langtidseffekter kan omfatte hudkræft, ændringer i farve eller hårfordeling og et tab af sved / olieudskillelse fra det behandlede område.
systemiske terapier
systemiske terapier er dem, der behandler hele kroppen ved at cirkulere gennem blodbanen., Disse inkluderer fotoferese, be .aroten og forskellige andre medicinterapier, som kan gives alene eller i kombination med andre systemiske eller aktuelle terapier.
Fotoferese er en terapi, der anvendes til behandling af patienter med erythrodermisk stadium eller blodinddragelse af sygdommen. Det er dybest set en form for PUVA for blodet. Patienten har to IV-katetre placeret, den ene bruges til at fjerne blod, den anden til at returnere det behandlede blod til deres system., Blodet ledes gennem en maskine, der adskiller de hvide blodlegemer fra resten af blodet, blander dem med en flydende form af psoralen (fotosensibilisator), udsætter dem for UVA-lys og returnerer dem til kroppen. Processen beskadiger de kræftformede T-celler, men andre typer hvide blodlegemer modstår denne skade og hjælper med at skabe et immunrespons i kroppen. Proceduren tager 3-4 timer og udføres to på hinanden følgende dage cirka en gang om måneden. Det har mindre bivirkninger, herunder feber, øget hudrødhed og svimmelhed.,interferoner er stoffer, som kroppen normalt producerer for at øge immunforsvaret. Ved at give syntetiske former af interferon-alfa (kaldet interferon alfa 2b og alfa 2a) stimuleres kroppens immunsystem til at angribe kræftcellerne. Det gives ved injektion flere gange om ugen, ofte sammen med andre terapier og kan fungere godt med fotoferese. Bivirkninger er relateret til stimulering af immunsystemet og inkluderer feber, kulderystelser, muskelsmerter og træthed – ofte kaldet “influen .alignende” symptomer., Andre bivirkninger omfatter depression, søvnforstyrrelser, angst, hårtab og kvalme. Hvis patienterne er holdt op med at reagere på interferon alfa, kan en syntetisk form af interferon-gamma anvendes.
andre behandlinger
avancerede tilfælde af CTCL kan behandles med kemoterapi. Din udbyder opretter et regime for dig, herunder hvilke lægemidler du vil modtage, dosen af hvert lægemiddel og hvor ofte du vil modtage dem. Den første linje behandlinger omfatter typisk: brentuximab, gemcitabin, liposomal doxorubicin, eller pralatrexate., Nogle andre mindre almindeligt anvendte kemoterapier omfatter chlorambucil, pentostatin, etoposid, cyclophosphamid og temo .olomid.
Alemtuzumab og vorinostat er målrettede behandlinger, der angreb et specifikt mål, der findes på de ondartede celler, hvilket resulterer i færre bivirkninger sammenlignet med traditionel kemoterapi.
For et begrænset antal patienter kan allogen stamcelletransplantation være en mulighed. Allogene stamcelletransplantationer menes at være den eneste kur mod avancerede stadier af CTCL.,
kliniske forsøg
Der er kliniske forskningsforsøg for de fleste typer kræft og alle stadier af sygdommen. Kliniske forsøg er designet til at bestemme værdien af specifikke behandlinger. Forsøg er ofte designet til at behandle et bestemt stadium af kræft, enten som den første form for behandling, der tilbydes, eller som en mulighed for behandling, efter at andre behandlinger ikke har fungeret. De kan bruges til at evaluere medicin eller behandlinger for at forhindre kræft, opdage det tidligere eller hjælpe med at håndtere bivirkninger. Kliniske forsøg er ekstremt vigtige for at fremme vores viden om sygdom., Det er gennem kliniske forsøg, at vi ved, hvad vi gør i dag, og mange spændende nye terapier testes i øjeblikket. Tal med din udbyder om deltagelse i kliniske forsøg i dit område. Du kan også udforske aktuelt åbne kliniske forsøg ved hjælp af Oncolink Clinical Trials Matching Service.
opfølgning og efterladte
din opfølgning afhænger af, om du har afsluttet behandlingen, eller om du vil kræve fortsat behandling. Derfor vil din plan for opfølgning være unik for din situation., Din udbyder vil følge dig nøje, udføre en fysisk eksamen og overvåge din hud for eventuelle tilbagevendende eller nye læsioner. Afhængigt af hvordan du har det, kan du blive bedt om at have blodprøver og i nogle tilfælde billeddannelsestests. Det er vigtigt for dig at gå til dine aftaler og tale med din udbyder om eventuelle tilbagevendende eller nye bivirkninger, du oplever. Hvis du fortsætter behandlingen for CTCL, vil din udbyder fortsætte eller ændre din behandlingsplan efter behov, afhængigt af hvordan sygdommen reagerer på din nuværende behandling.,
kræftoverlevelse er et relativt nyt fokus på onkologisk pleje. Med omkring 17 millioner kræftoverlevende i USA alene er der behov for at hjælpe patienter med at skifte fra aktiv behandling til overlevende eller til at leve med kroniske kræftformer. Hvad skal du vide og gøre for at leve sundt fremad? En overlevelsesplejeplan kan være et første skridt i at uddanne dig selv om at navigere i livet efter (eller med) kræft og hjælpe dig med at kommunikere viden med dine sundhedsudbydere. Opret en overlevelsesplan for pleje i dag på OncoLink.,
ressourcer for mere Information
kutan lymfom Foundation
giver ressourcer til patienter og sundhedspersonale, herunder uddannelsesprogrammer, forskningsmuligheder og bistand med at finde et behandlingscenter.
Leukemia and Lymphoma Society
leverer undervisningsmateriale til patienter og plejere sammen med information om forskning og ressourcer.
Lymfom Research Foundation
Giver undervisningsmateriale og information om kliniske forsøg.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
Lav blod tumor byrde: >5% af perifert blod lymfocytter, der er atypiske (Sézary) celle eller >15% CD4+CD26 – eller CD4+CD7 – af den samlede lymfocytter, men ikke opfylder kriterierne for B0 eller B2., |
|
B2 |
forhøjet tumor byrde: ≥1000/mcL Sézary celler bestemmes af cytopatologiske eller ≥1000 CD4+CD26 – eller CD4+CD7 – celler/uL eller andre unormale delmængde af T-lymfocytter ved flow-cytometri med klon i blodet samme som, at i huden. Andre kriterier for dokumentation af høj blodtumorbelastning i CD4+ MF/SS inkluderer CD4+ / CD7 – celler ≥40% og CD4+CD26 – celler.30%. |