Selv om det primære mål for behandlingen skal altid være med til at bevare funktionen, behandling af primær deformitet og forebyggelse af sekundær deformitet er også vigtigt., Avancerede billeddannelsesteknikker og 3-dimensionel analyse af scanninger sammen med virtuel kirurgisk planlægning og computerstøttet fremstilling og design af patientspecifikke implantater bør betragtes som standard for pleje ved kirurgi af FD i kraniofacialskelettet. Enkel curettage anbefales ikke, da den er ineffektiv og kan øge risikoen for komplikationer.,
Specifikke CFFD henstillinger til forvaltningen
Læsioner i kranie hvælving, der normalt er til stede som en masse, asymmetri eller anden form for fysisk deformitet og behandlingsmuligheder omfatter: burring af læsionen til at reducere bulk og opnå symmetri; tilsammen excision og genopbygning; komplet excision af læsionen og genopbygning af calvarial defekt.
læsioner af kraniet skal overvåges ved periodisk evaluering af kraniofacialteamet. Ethvert bevis på funktionel forlegenhed af de strukturer, der forlader kraniet base bør bede en gennemgang af en kranium base kirurg., Kirurgi bør undgås i mangel af funktionelle underskud. En vurdering af hørelsen skal udføres årligt hos alle patienter med kraniumbasisygdom.
læsioner af frontalbenet forekommer normalt som en fysisk deformitet eller asymmetri. Disse læsioner ændrer ofte orbital morfologi, påvirker jordens position og kan forårsage betydelig deformitet. Selvom diplopi ikke er et almindeligt symptom på CFFD, kan kirurgisk indgreb være forbundet med denne deaktiverende komplikation., Præoperativ oftalmologisk evaluering er vigtig for at fastslå sandsynligheden for postoperativ diplopi og fusionsområdet. Kirurgiske muligheder omfatter: burring af læsionen til at reducere bulk og opnå symmetri; tilsammen excision og genopbygning; excision af CFFD læsion og genopbygning af det anføres-orbital defekt og korrektion af verden ‘ s position. Profylaktisk optisk nerve dekompression anbefales ikke., Bevist visuel forringelse med sekventiel oftalmologisk evaluering garanterer en hurtig evaluering af en kraniofacial kirurg med erfaring i håndtering af fibrøs dysplasi.
læsioner i naso-ethmoid-regionen kan påvirke luftvejene og kloden i øjets position. En ENT-evaluering anbefales ud over en detaljeret oftalmologisk evaluering. Behandling strategier er rettet mod: at reducere luftvejsobstruktion; korrigere kloden position og visuel funktion og korrigere fysisk deformitet., Kirurgiske muligheder omfatter: tilsammen excision via begrænset adgang/ endo-nasal tilgang og radikal excision med genopbygning af kraniet base og baner.
Ma .illære læsioner påvirker både orbital morfologi og indhold såvel som dental okklusion. Kirurgiske strategier omfatter: at bevare okklusal funktion og tandsæt (herunder tand knopper samt brød tænder); korrigere verden position og visuel funktion; at reducere sekundære deformitet og bruger stealth snit for at minimere kirurgisk sygelighed., Kirurgiske muligheder omfatter: burring af læsioner til at opnå symmetri og reducere bulk; tilsammen excision og genopbygning af orbital gulv og maxilla, som kræves; radikal excision og genopbygning af kredsløb og maxillary arch for at aktivere dental rehabilitering.mandibulære læsioner: selvom CFFD på dette sted ofte præsenterer en masse i den nedre kant af mandiblen, vil sygdomsprogression føre til dysfunktion., Ligesom ma .illa, kirurgiske strategier bør rettes mod: bevare okklusal funktion og tandsæt (herunder tand knopper samt udbrudte tænder), reducere sekundær deformitet; og ved hjælp af stealth indsnit for at minimere kirurgisk sygelighed. Kirurgiske muligheder omfatter: burring af læsioner til at opnå symmetri og reducere bulk; tilsammen mandibular excision og genopbygning; og radikal excision og genopbygning.,
Oral og tandbehandling i FD/MAS
patienter med FD, inklusive CFFD, kræver ikke særlig tandbehandling og er i stand til at gennemgå rutinemæssige tand-og ortodontiske behandlinger uden at forværre deres kraniofaciale læsioner. Imidlertid bidrager malocclusion, tandpropning og rygning til dårligere mundhygiejne .
Dental misdannelser såsom oligodontia, emalje hypoplasi, dentin dysplasi, taurodontic papirmasse, odontoma, tand forskydning, malocclusion, og høj caries aktivitet er blevet rapporteret i 28% af patienter med kraniofaciale FD., Af denne grund skal alle patienter med CFFD overvåges nøje for udseendet af disse tandanomalier under vækst
risikoen for ONJ diskuteres i afsnittet om orale bisfosfonater. Håndtering af ONJ er baseret på sygdomsstadiet, størrelsen på læsionerne og tilstedeværelsen af medvirkende lægemiddelterapi og comorbiditet ., En vigtig forebyggende strategi inkluderer opretholdelse af god mundhygiejne, eliminering eller stabilisering af oral sygdom inden påbegyndelse af behandling med et antiresorptivt middel og så vidt muligt undgåelse af invasive tandprocedurer under behandlingen. Hyppige tilbagekaldelser kan være nødvendige for skalering og rodplanlægning for at kontrollere akkumulering af tandplak. Ortodontisk tandbevægelse har en tendens til at være hurtig i kæber med fibrøs dysplasi, og tilbagefald er mere almindeligt, da tænder har en tendens til at vende tilbage til deres oprindelige position efter fjernelse af ortodontiske apparater på grund af dårlig kvalitet af FD-knogle.,
ortodontisk behandling skal foregå med radiologisk evaluering for at detektere ombyggede områder for at informere ortodontisk behandling. Funktionel aftagelig apparatbehandling bør foretrækkes, når det er muligt. Fast apparatterapi kræver vedligeholdelse af fremragende mundhygiejneforhold. I langt de fleste tilfælde af kraniofacial FD er ortognatisk kirurgi ikke nødvendig, og observation er den korrekte tilgang. Indikationer for kirurgi omfatter dokumenteret progressiv, svære smerter, eller alvorlig vansiring. Resultaterne har vist sig at være stabile uden tilbagefald efter operation hos voksne.,
Orthognatic surgery hjælper med at genoprette stabil okklusion og god ansigts æstetik, men bør undgås hos voksende patienter som hos unge patienter, da unormal ansigtsvækst er beskrevet hos unge patienter, der opereres i den aktive vækstfase.