Desmoplastiske små runde celletumorer (DSRCT) er en meget sjælden type bløddelssarkom. Denne kræft rammer normalt børn og unge voksne, og det er mere almindeligt hos mænd.
DSRCT begynder oftest i vævet, der forer indersiden af bughulen, som også er kendt som peritoneum. Der har imidlertid været rapporter om denne malignitet, der opstår i andre dele af kroppen. DSRCT kan sprede sig fra bughinden til andre organer, oftest leveren og lungerne.,
diagnosticering af DSRCT
symptomer på DSRCT kan omfatte mavesmerter, kramper, abdominal distention, en følelse af fylde og forstoppelse. Patienter er ofte til stede med en abdominal masse.
patienter modtager typisk billeddannelsesundersøgelser, herunder computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI). Endelig diagnose af DSRCT kræver en vævsprøve, som kan opnås enten gennem en minimalt invasiv biopsiprocedure eller under operationen. At få en vævsbiopsi gør det muligt for patologer at identificere den specifikke genetiske ændring, der er unik for DSRCT., Denne genetiske mutation er ikke arvet, men erhverves i individets levetid.
Dsrct-behandling
på diagnosetidspunktet har de fleste patienter med DSRCT udbredt sygdom. Fordi tumorvæv spredes gennem bukhulen og ofte bækkenhulen, er kirurgisk fjernelse alene utilstrækkelig. Patienter modtager typisk et tværfagligt behandlingsanlæg, der involverer kemoterapi, kirurgi og strålebehandling. Derudover kan nogle patienter drage fordel af stamcelletransplantation gennem programmet for blod-og Marvtransplantation og celleterapi.,
patienter med DSRCT kan også være berettiget til HIPEC, en nyere behandlingsmetode, der blander kræftkirurgi med kræftmedicinbehandling. Denne terapi leveres under en to-trins procedure. Først fjerner kirurger så meget DSRCT-væv som muligt fra berørte områder. For det andet cirkulerer det kirurgiske team en opvarmet kemoterapiopløsning i bughulen, hvilket muliggør direkte kontakt mellem de resterende kræftceller og anti-kræftlægemidlet.