Enchondroma (Dansk)

Enchondroma

Enchondromas (undertiden betegnet “chondromas”) er almindelige benigne bruskagtig neoplasmer med oprindelse i medullært ben; de er den anden mest almindelige benigne knogle tumor og udgør 10% og 25% af alle benigne knogletumorer. De menes at opstå i den medullære kanal på grund af fortsat vækst af resterende godartede brusk, der forskydes fra vækstpladen., Enchondromas opdages hyppigst tilfældigt på røntgenbilleder, fordi de normalt er asymptomatiske i fravær af patologisk brud eller ondartet transformation.

Den mest almindelige udseende af en enchondroma er en diskret geografiske læsion, ofte med lobulated marginer (Figner. 32-2 og 32-3; se Fig. 29-5 og 32-1), selvom margenen normalt ikke er sklerotisk på røntgenbillede. Læsionen i lange rørformede knogler kan mildt udvide benede margener med kortikal udtynding, men der forventes ikke betydelig ekspansion i de lange knogler., Sclerotiske margener er mere almindelige i hænder og fødder, og læsioner i den lille rørformede knogle kan udvide sig markant og være til stede med en patologisk brud. Enchondromas indeholder normalt bruskagtig matrix, som kan vises som stiplede (punctate), krum (buer og ringe), eller flokkulent (ulden) forkalkning, der normalt optræder tættere end normal knogle (se Fig. 32-2). Enchondromas kan imidlertid også forekomme lytisk og kun opdages tilfældigt ved magnetisk resonansafbildning (MRI) eller udledes radiografisk ved kortikal udtynding eller endosteal erosion (se fig. 32-1C)., Der bør ikke være noget kortikalt gennembrud, blødt vævsmasse eller værtsrespons i fravær af patologisk brud; disse fund antyder chondrosarcoma. Et andet fund, der tyder på, chondrosarcoma snarere end enchondroma er endosteale scalloping; men hvis enchondroma opstår excentrisk i knoglen, eller er stort, kan der være forbundet endosteale scalloping. Knoglescanning hjælper ikke med at differentiere enchondroma fra chondrosarcoma, fordi 30% af enchondromas, medmindre læsionen er meget lille, viser øget optagelse ved knoglescanning.

Enchondromas er normalt monostotiske., De kan dog være flere, når de findes i hænder eller fødder (se Fig. 32-1). Patienter med multipel enchondromatose (Ollier sygdom; se senere diskussion) har mere end et enchondroma på andre steder end hænder eller fødder.

Med MR-en enchondroma vises som en masse med lobules af mellemliggende (isointense til muskel) signal intensitet på T1-vægtede billeder og meget højt signal intensitet på T2-vægtede billeder (Fig. 32-3 og 32-4). Den meget høje T2-vægtede signalintensitet er forårsaget af det høje vandindhold i tumorens mucopolysaccharidekstracellulære Matri.., Periferien såvel som stroma mellem chondroidknudlerne kan forbedres med gadolinium, men knuderne i sig selv forbedres ikke. Lejlighedsvise interne septationer og punkterede signalhuler, der repræsenterer Matri calforkalkninger, ses også. Dette udseende er imidlertid ikke specifikt for enchondroma, fordi en lav kvalitet chondrosarcoma kan ikke skelnes fra enchondroma på alle billeddannelsesundersøgelser.

differentialdiagnosen af en enchondroma i hænder eller fødder er forskellig fra en enchondroma i de mere proksimale rørformede knogler., Hvis læsionen viser ingen matrix forkalkning, man kunne også overveje en diagnose af kæmpe celle tumor, epidermoid integration cyste, ikkeaneurismal bone cyste, ensomme bone cyste, og fibrøs dysplasi. Statistisk gigantisk celletumor er den næst mest almindelige neoplasma i de små rørformede knogler. Enchondroma kan forekomme ret aggressiv i cifrene, mens chondrosarcoma er ualmindeligt i hænder eller fødder, uanset det radiografiske udseende. Symptomatiske enchondromas af hænder og fødder behandles generelt med curettage og knogletransplantation., Læsioner, der er til stede med patologisk brud, får normalt lov til at heles før curettage.

De store differentieret behandling af en enchondroma på andre steder end i hænder og fødder er lav-grade chondrosarcoma., Der er betydelig histologisk og radiografisk overlapning mellem enchondroma og lav kvalitet chondrosarcoma. Chondrosarcoma kan udvikle de novo eller forekomme som ondartet transformation i en enchondroma eller anden brusktumor. Vanskeligheden ved at skelne lavkvalitets chondrosarcoma fra enchondroma ligger i det faktum, at disse godartede og ondartede læsioner kan ikke skelnes af ethvert billeddannelsesværktøj. Selv med seriel radiografi, knoglescanning, computertomografi (CT) og MR, kan der ikke vises nogen intervalændring med lavkvalitets kondrosarkomer., Chondrosarcomer kan være histologisk heterogene, så biopsi er ikke pålidelig. Således kan kirurgen og patologen stole stærkt på kliniske og radiografiske træk ved at danne en diagnose. Lokal smerte i fravær af brud eller ledrelaterede patologiske fund er et meget mistænkeligt klinisk fund for chondrosarcoma (selvom det skal bemærkes, at enchondroma lejlighedsvis er smertefuldt). Radiologer kan blive bedt om at udføre en intraartikulær injektion af lidokain for at skelne ledrelateret smerte fra tumorsmerter (tumorsmerter løser ikke, mens ledsmerter løser).,

Enchondromer øges lejlighedsvis i størrelse over tid og kan øge deres Matri.uden nødvendigvis at indebære degeneration til chondrosarcoma. Men, ændring i størrelsen af læsion og ændring i udseendet af matrix, i tillæg til andre vigtige radiografiske spor, som endosteale scalloping på mere end to tredjedele af cortical tykkelse, kortikale gennembrud, og udvikling af lucency eller anden ændring i karakteren af den læsion, fordel diagnosticering af chondrosarcoma., Derudover er hastigheden af ondartet transformation af enchondromas i store proksimale rørformede knogler større end andre steder, så placering kan være en funktion at overveje. På MR, regioner med kontrastpuddling eller forbedring af andre regioner end perifert og inden for septa bør man også overveje degeneration af enchondroma til chondrosarcoma.