Hemolytisk sygdom hos det nyfødte på grund af maternel erytrocyt alloimmunisering

John A. Wididness, MD
Peer Revie and Status: internt Peer Revie and

historisk perspektiv & oversigt

hæmolytisk sygdom hos det nyfødte er blevet en mindre og mindre almindelig tilstand på grund af forbedrede forebyggende foranstaltninger, såsom moderens administration af Rh-immunglobulin i det tidlige 3.trimester og den umiddelbare tilstand. postpartum periode., Med sjældne undtagelser er det i øjeblikket muligt prenatalt at påvise alle ikke-ABO-berørte fostre ved at teste for antistoffer i moderblod.

senest er føtal cordocentese blevet anvendt med stigende succes til at detektere og behandle føtal anæmi, dvs.med intravaskulær transfusion, i graviditeter identificeret prenatalt, perinatal dødelighed og morbiditet er blevet signifikant forbedret. Spædbørn efterfulgt af fødselshjælp med høj risiko ved University of io .a, fødes oftest tæt på sigt, har ingen til mild anæmi og er ikke gulsot i de første 24 timer., Det mest almindelige neonatale problem i dag er anæmi, der udvikler sig efter udledning.

diagnose

ABO blodgruppe inkompatibilitet:

da blodtype ikke rutinemæssigt testes ved fødslen, stilles diagnosen næsten altid, efter at det er anerkendt, at spædbarnet er gulsot. Det er ualmindeligt, at disse spædbørn er markant anemiske og meget sjældne for dem at præsentere med hydrops ved fødslen. Diagnosen stilles, når spædbarnet er A, B eller AB og har en positiv direkte Coombs-test og et positivt indirekte Coombs-resultat for anti – A eller anti-B., Moderen mangler A-eller b-antigenet, som er positivt i den indirekte Coombs-test.

Rh og andre “mindre” blodgruppekompatibiliteter:

På grund af Moders screening for denne tilstand genkendes disse spædbørn næsten inden fødslen. En positiv direkte Coombs-test på det nyfødte blod med identifikation af et specifikt serumantistof, der vides at være forbundet med hæmolytisk sygdom (nogle blodgruppeantigener, f.eks.,

behandling

Abo-blodgruppeinkompatibilitet:

selvom der skal søges anæmi, er hyperbilirubinæmi den primære morbiditet forbundet med ABO-blodgruppeinkompatibilitet. Håndtering af denne tilstand følger den, der er beskrevet andetsteds i denne vejledning (Se afsnit om “håndtering af hyperbilirubinæmi i den nyfødte periode”). Chancen for at dette sker igen i fremtidige graviditeter er uforudsigelig.,

Rh og andre “mindre” blodgruppekompatibiliteter

før levering

• opnå en omhyggelig historie med tidligere og nuværende obstetrisk historie og en historie med tidligere neonatale resultater inklusive
  • resultat af tidligere graviditeter, dvs.føtal& neonatale dødsfald, prematuritet osv.
  • tidligere & nuværende historie i livmoderen erythrocyt transfusion(s)
  • tidligere & nuværende hydrops, og
  • tidligere neonatal udskiftningstransfusion for hyperbilirubinæmi.,
• I tilfælde, hvor en alvorligt påvirket, anæmisk spædbarn er forventet (en sjældenhed i de seneste år), pakket type O Rh – blod cross-matchet mod maternel serum bør være til rådighed for mulig umiddelbar booster transfusion (se Neonatal Blood Bank Procedure Manual).

ved fødslen

• alvorligt ramte spædbørn: umiddelbart efter fødslen kan det hårdt ramte spædbarn have problemer med kredsløbs-og respirationssvigt på grund af intrapartum depression og anæmi, ikke bilirubin toksicitet., Heldigvis er dette en sjælden begivenhed med nuværende obstetrisk ledelse. Hvis til stede, ascites kan skabe ventilation forlegenhed og paracentese bør overvejes. Lungeproblemer lignende hos spædbørn med neonatal depression og/eller RDS kan også forekomme. Efter indledende stabilisering skal spædbarnet overføres til NICU. I det sjældne tilfælde, at alvorlig anæmi antages at være til stede, og spædbarnets primære problem, kan en lille udvekslingstransfusion med pakkede røde blodlegemer, 20-40 mL/kg givet i fødestuen, indikeres.,
• milde til moderat påvirkede spædbørn: hvis vurderingen af fødestuen for spædbørn indikerer, at spædbarnet ikke er hårdt ramt, men stadig har nogle vedrørende tegn, skal disse spædbørn overføres til NICU (eller børnehaver til Mellempleje, hvis det er relevant).
• spædbørn uden tegn på klinisk sygdom eller gulsot: disse spædbørn kan sendes til normal børnehave, hvis de opfylder dette børnehave øvrige kriterier for optagelse.,
• Navlestrengsblodlaboratoriebestemmelser: før navlestrengsblodpropper, skal en øjeblikkelig blodprøve trækkes med en stor gauge nål og sprøjte fra placentadelen af navlestrengen og placeres i et EDTA-antikoaguleret rør (lavendel top) og rødt toprør. Disse prøver skal sendes til hospitalslaboratoriet for blodgruppe og direkte Coombs test.,

I børnehaven:

• Hårdt Ramt Spædbørn: Efter overflytning til NICU hårdest ramt spædbørn garanterer, at have en navlestrengen eller perifer arteriel kateter indsat til overvågning af blodtryk, pH og blod gasser. Som nævnt ovenfor, hvis der er alvorlig anæmi, kan en lille udvekslingstransfusion med pakkede røde celler, 20-40 mL/kg, indikeres. En infusion af D10.med vedligeholdelseselektrolytter skal initieres gennem en arteriel linje eller perifer IV., En fuld” to volumen ” – udveksling for hyperbilirubinæmi bør forsinkes i flere timer, indtil spædbarnets oprindelige tilstand er stabiliseret (se nedenfor). Hvis blod ikke er nødvendigt for at behandle anæmi, kan hypotension korrigeres med Plasmanate..
• milde til moderat ramte spædbørn: behandling af mindre alvorligt ramte spædbørn starter med korrektion af hypotension og acidose. Hvis klinisk tilstand og svangerskabsalder tillader det, skal oral fodring startes i de første fire timer af livet.
• alle berørte spædbørn, dvs.,, dem, der er Coombs positive:
  • Laboratoriebestemmelser:
    Bilirubin: hyppigheden af laboratoriebestemmelser afhænger af sværhedsgraden af den hæmolytiske sygdom, tidligere værdier og terapi. Data tilgængelige på ledningen blodprøve vil være nyttige i foregribe disse behov samt. I de første 12-24 timer skal alvorligt påvirkede jaundiced og / eller anæmiske spædbørn startes på fototerapi og få deres serum total bilirubin-niveauer målt hver 2-4 timer for at etablere en tendens i dens stigningshastighed., Mindre hårdt ramte og tilsyneladende normale spædbørn kan håndteres uden fototerapi, men bør have serumbilirubinniveauer målt hver fjerde til seks timer i de første 24 timer i livet. Måling af direkte bilirubin bør være en gang, helst i løbet af den første dag. Spædbørn, der viser sig at have forhøjet direkte bilirubin i ledningsblod, skal foretage leveren .ymbestemmelser og gentages ugentligt.
    hæmoglobin-og hæmatokritværdier bør bestemmes ved 8-12 timers alder, før og efter hver udvekslingstransfusion og dagligt indtil stabilt., Da det hårdt ramte spædbarn ofte har ß-celle hyperplasi, bør spædbarnet overvåges og behandles på samme måde som spædbørn af diabetiske mødre. Derudover skal blodglukoseniveauer overvåges 1 og 2 timer efter hver udvekslingstransfusion, hvor CPDA-1-blod anvendes.
  • fototerapi:
    fototerapi skal påbegyndes inden for de første 4 timer af livet baseret på ledningsbilirubinniveauet og den efterfølgende stigningshastighed for serumbilirubinkoncentrationen. Dette kan undgå behovet for en udvekslingstransfusion., Det er vigtigt, at spædbarnet fortsat overvåges serumbilirubinniveauer under fototerapi.
  • Udvekslingstransfusioner:
    behovet for og tidspunktet for udvekslingstransfusioner bør ske i samråd med den behandlende læge. Kriterier for udvekslingstransfusion ændres ikke på grund af fototerapi. Efter udvekslingstransfusion skal serumbilirubinniveauer måles ved den kemiske metode 2-4 timer efter udvekslingen og derefter hver 4-6 timer.,
  • intravenøs Immunglobulinbehandling
    selvom dødeligheden for udvekslingstransfusion sandsynligvis er lavere end 1%, ville behandlinger som effektive, men mindre invasive, og som har færre risici være tiltalende. En sådan behandling ser ud til at udvikle sig.
    Rh-antistoffer retter ikke kompliment og inducerer ikke intravaskulær hæmolyse. Mekanismen for destruktion af antistof-sensibiliserede røde blodlegemer er sandsynligvis antistofafhængige cellulære cytotoksiske virkninger medieret af celler i RE-systemet., Således er erythrocyt ødelæggelse ligner destruktion af antistof-sensibiliserede blodplader i neonatal isoimmun trombocytopeni. Det har vist sig ved denne sidstnævnte sygdom, at intravenøs immunglobulinbehandling med høj dosis kan give gavnlige virkninger. Følgelig syntes det plausibelt, at lignende terapi kunne ændre forløbet af bilirubinproduktion og reducere udvekslingshastigheden transfusioner hos spædbørn med Rh isoimmunisering., Resultaterne af en nylig undersøgelse, der testede denne hypotese, konkluderede, at selv om mekanismerne endnu ikke var kendt, at højdosis intravenøs immunglobulinbehandling (500 mg/kg IV over 2-3 timer, så snart Rh-inkompatibilitet er etableret) reducerede serumbilirubinniveauer og behovet for blodudvekslingstransfusioner hos børn med Rh-hæmolytisk sygdom (J PEDIATR 1992;121:93-7). Den optimale dosis intravenøs immunglobulin, det mest effektive antal infusioner og det bedste præparat skal stadig bestemmes., Uden tvivl besvares nogle af disse spørgsmål i igangværende forsøg. Vi vil tilskynde til løbende dialog med husets personale med deltagelse i neonatologitjenesterne for at konstatere den aktuelle status for denne behandling.

Ved udskrivning: plejeplan efter hospitalet

• forældre: forældre skal være opmærksomme på, at berørte spædbørn, der måske eller måske ikke har været anemiske ved fødslen (især dem, der modtog en eller flere i utero erythrocyttransfusioner) har en betydelig risiko for at udvikle klinisk signifikant anæmi i de første 3-4 måneder af livet., Deres spædbørn skal have ugentlige hæmatokrit og reticulocyte tæller udført, og modtager simpel pakket erythrocyt transfusioner (20-25 mL/kg PRBCs), hvis kliniske symptomer vises, hvis Hb-niveauet falder til under 6-7 gm/dL uden beviser af en reticulocytosis, dvs, reticulocyte count <1%, eller <100,000 per µL. Selvom spædbørn kan blive tilstrækkeligt anemiske til at udvikle kongestiv hjertesvigt, manifesterer de oftere tegn på dårlig fodring eller manglende aktivitet., Livstruende kliniske tegn kan forekomme i nærvær af overlejrede akutte sygdomme, dvs.virusinfektioner.
• lokal læge: han / hun skal kontaktes og gives de samme oplysninger som forældrene sammen med et tilbud om at give mulighed for fremtidig telefonkonsultation med en NICU-medarbejderneonatolog (Dr. Wididness eller Bell er især interesseret i at følge disse spædbørn).

Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et al. Virkninger af intravaskulær, intrauterin transfusioner på prænatal og postnatal hæmolyse og erythropoiesis ved svær føtal isoimmunisering., J Pediatr 1990; 117: 447-454.iner CP, .illiamson RA, KENSTROM KD, Sipes S, Grant SS, Wididness JA. Håndtering af føtal hæmolytisk sygdom ved cordocentese: I. forudsigelse af føtal anæmi. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 546-553.