isoleret Abducens parese som det første præsenterende tegn på multipel sklerose

abstrakt

mens hjernestammeinddragelse i multipel sklerose (MS) er relativt almindelig, er isolerede kraniale nervepareser sjældne, især når de repræsenterer det første præsenterende tegn på en ny diagnose af MS. Denne rapport beskriver en patient uden nogen tidligere historie med MS, hvis eneste præsenterende tegn var en isoleret abducens parese., En forstærkende pontin-læsion blev fundet på MR, der korrelerede med hans abducens parese, og yderligere ikke-aktive læsioner på MR førte til en diagnose af MS. denne sag viser vigtigheden af at overveje MS som en del af den differentielle diagnose af patienter med isolerede kraniale nervepareser.

2016 2016 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

introduktion

multipel sklerose (MS) er en kronisk, autoimmun, demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet (CNS)., Præsentere symptomer kan variere meget, men oftest involverer svaghed, paræstesi, gangbesvær, eller visuelle underskud . Næsten ethvert område af det hvide stof i CNS kan være involveret, selvom dette mest klassisk involverer det periventrikulære hvide stof. Tidligere undersøgelser har antydet, at isolerede kraniale nervepareser i MS mere almindeligt findes som præsenterende symptomer end som tilbagefaldende symptomer . Blandt isolerede kraniale nervepareser i MS er den femte nerve oftest involveret (4.,8%), efterfulgt af den syvende nerve (3, 7%) og den sjette nerve (1, 0%) . Således er abducens parese et sjældent isoleret MS-fund, enten som et præsenterende tegn eller under sygdomsforværring. Patienter med abducens parese typisk til stede med dobbeltsyn ved vandret blik, og undersøgelse kan afsløre en langsom ipsilateral lateral rectus bevægelse . MS er blevet impliceret som årsag til ensidig abducens parese i 4-9% af tilfældene , selvom MR muligvis ikke registrerer hjernestammelæsioner i alle tilfælde ., En undersøgelse fra 2002, der undersøgte ikke-traumatiske årsager til sjette nerveparese hos patienter i alderen 20-50 år, viste, at MS var årsagen i 24% af tilfældene . Ud over MS inkluderer den differentielle diagnose for en abducens nerveparese masselæsioner, Lyme-sygdom, virusinfektion, syfilis, sarkoidose og vaskulær sygdom .

Her rapporterer vi en patient, der præsenterede en ensidig isoleret abducens parese som det første tegn på MS.,

Case beskrivelse

en 28-årig mand med en tidligere medicinsk historie med hypertension og fedme præsenteret for akuttafdelingen med en 1-dages historie med dobbeltsyn, mest fremtrædende ved venstre lateral blik. Den dobbelte vision løst med dækker begge øjne. Derudover havde han en 1-2 ugers historie med paræstesi i den distale højre hånd og underarm og det femte ciffer på højre fod. Fysisk undersøgelse var kun signifikant for venstre lateral rectus parese. Alle andre kraniale nerver var intakte, og der blev ikke observeret andre neurologiske abnormiteter., Indledende laboratoriefund afslørede kun en mild leukocytose (11, 3.109/l) og ingen andre hæmatologiske eller elektrolytabnormiteter. En ikke-kontrast CT-scanning af hjernen viste ingen abnormiteter. MR-scanning af hjernen og rygmarven blev udført med og uden gadolinium kontrast. Flere fokusområder med øget T2-signalintensitet blev noteret inden for det periventrikulære hvide stof i frontal-og parietalloberne, subkortisk hvidt stof i den venstre temporale lobe og de venstre pons. Pontinlæsionen forbedredes (Figur 1)., Inden i rygmarven viste venstre side af C5-C6 rygmarven en T2-hyperintensitet. Disse fund repræsenterede sandsynligvis flere læsioner fordelt i både tid og rum og antydede sammen med patientens kliniske historie og undersøgelse en diagnose af MS.

patienten blev indlagt og startet på intravenøs methylprednisolon., Yderligere workorkup for at udelukke andre etiologiske årsager til sygdom afslørede en forhøjet ESR på 25 mm / h, negative virale og Lyme serologier, NMO IgG negativ og en negativ ANA. Han blev behandlet med methylprednisolon 500 mg intravenøst i 3 dage og derefter tømt hjem. Han havde opløsning af paræstesi 1 dag efter start af steroider. Han blev revurderet på kontoret 2 dage efter udskrivning af hospitalet og havde fuldstændig opløsning af CN VI parese.

Diskussion

hjernestammeinddragelse i MS er almindelig, selvom isolerede nervepareser ikke er., Isoleret nerve pareser forekomme i kun 10,4% af patienter med MS, med abducens parese som den tredje mest almindelige isoleret nerve parese, der forekommer i 1,0% af patienter med MS, bag trigeminus (4.8%) og i ansigtet (3.7%) . Disse parese forekommer hyppigst ved sygdomsdebut, selvom de også kan forekomme i løbet af sygdommen .

vores patient præsenteret med venstre abducens parese og højre distale lemmer paræstesi. Læsionen i de mediale pons forbedrede sig og var således i overensstemmelse med en aktiv læsion, og placeringen var i overensstemmelse med hans CN VI-parese., Den sjette nervekerne er placeret i pontine tegmentum, og et kompakt fiberkanalbundt indeholdende motorneuroner fra denne kerne løber medialt mod det ventrale område, hvor kranialnerven forlader pons . Vores patients pontin-læsion syntes at være placeret langs fiberkanalen, der stammer fra den sjette nervekerne, og korrelerer med hans diplopi. Mens en MR-læsion blev påvist tydeligt i dette tilfælde, skal det bemærkes, at tidligere forfattere har fundet, at MR ikke altid registrerer hjernestammelæsioner, der tegner sig for disse parese hos MS-patienter .,

hos enhver patient, der præsenterer isolerede kraniale nervepareser, skal MS overvejes inden for den differentielle diagnose. Hos patienter yngre end 50 år (som med vores patient), infektiøse årsager (Lyme sygdom, virusinfektioner, syfilis), sarkoidose, og vaskulitis autoimmune bør også overvejes, om differentieret diagnose, mens det for ældre patienter lille fartøj-kar-sygdom bør betragtes som godt . Tilstedeværelsen af multiple præsentere neurologiske underskud herunder kraniel nerve parese er mistænkelig for MS og bør undersøges med MRI., Selvom MR måske ikke altid opdage hjernestammen læsioner ansvarlige for kraniel nerve parese, det kan afsløre andre hvide stof læsioner af CNS, der kan støtte i diagnosen MS, som det var tilfældet med vores patient.

etisk Erklæring

informeret samtykke blev opnået fra patienten for hans deltagelse i denne sagsrapport.

oplysende erklæring

forfatterne har ingen interessekonflikter at videregive. Denne sag rapport blev ikke finansieret.

Author Contacts

Artikel / Offentliggørelse Detaljer

Open Access-Licens / Stof Dosering / Ansvarsfraskrivelse

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International Licens (CC BY-NC)., Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddelvalg og dosering, der er angivet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på tidspunktet for offentliggørelsen. I betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringsbestemmelser og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for yderligere advarsler og forholdsregler., Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent ansat lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De erklæringer, udtalelser og oplysninger, der er indeholdt i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere, og ikke af forlag og redaktør(s). Udseendet af annoncer eller / og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, påtegning eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed., Udgiveren og redaktøren(e) fralægger sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.