Lodret Oscillopsia: En Sag for Overlegen Skrå Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

4 januar 2016

INDLEDENDE PRÆSENTATION

Chief Klage: “Ryste vision i mit venstre øje”

Historie af den Nuværende Sygdom (HPI)

En 39-årig mandlig gaver til vores generelle oftalmologi klinik for en tredje udtalelse om intermitterende episoder af objekter, der hopper op og ned i sit syn på venstre øje. Episoderne har fundet sted i de sidste to måneder og varer i flere sekunder til minutter., Lyse lys, koffein, og ser ned for at læse synes at forværre disse episoder. Til tider har disse symptomer gjort det vanskeligt for ham at arbejde. Han minder om, at han havde lignende vanskeligheder med sit syn 3 år før, men hans symptomer blev løst inden for en uge efter deres begyndelse. Han benægter dobbeltsyn, rødme eller smerter med øjenbevægelse.,é Syndrom (GBS) og efterfølgende lungeemboli, som krævede indlæggelse i 4 måneder, 15 år forud for præsentation

Obstruktiv søvnapnø

Seneste Kirurgisk Historie

• Kolecystektomi
• Motorcykel ulykke i 1994 med betydelige traumer til hans ben, og flere ortopædiske rekonstruktioner af venstre hofte og ben

Medicin: Fluticason 50 mcg næsespray

Allergi: None

Familie Historie: Bror med Charcot-Marie-Tooth-syndromet

Sociale Historie

• Betydelig rygevaner; typisk røget 1-1.,5 pakker pr dag for 20-25 år, men til tider op til 3 pakker om dagen; i øjeblikket ryger 4-5 cigaretter om dagen
• Ingen alkohol eller stofmisbrug

Gennemgang af Systemer: Negativ, bortset fra som anført i HPI

OKULÆR UNDERSØGELSE

synsstyrke

• Højre øje (OD): 20/15
• Venstre øje (OS): 20/20-2

Okulær Motilitet: Fuld, ingen okulær forskydning på tværs dække test. Ingen nystagmus. Intermitterende, lav amplitude, lodret-torsionsbevægelser blev observeret ved spaltelampen i venstre øje.

Hvis video ikke indlæses, skal du bruge dette link.,jeg>

Conjunctiva: Klar og rolig

Hornhinden: Clear

Forreste kammer: Dyb og rolig

Iris: Normal arkitektur

Linse: Clear

Udvidede fundus undersøgelse (DFE)

OU: Normal bortset fra periodisk vertikal deformation bevægelser af fundus OS

DIAGNOSE

Superior-skrå myokymia

instruktionskursus

Baseret på patientens historie af tilbagevendende, korte episoder af lodrette oscillopsia og lav-amplitude vertikal deformation bevægelser af venstre øje på undersøgelse, patienten blev diagnosticeret med overlegen skrå myokymia., Da patienten tidligere havde søgt udtalelse fra to andre øjenplejeudbydere, var han især glad for at lære af en diagnose og høre, at behandlingsmuligheder var tilgængelige. Han blev startet på carbama .epin 100 mg oralt tre gange om dagen og planlagt til opfølgning i neuro-oftalmologiklinikken.

han vendte tilbage 1 måned senere med betydelig forbedring af hans symptomer. Han oplevede flere bivirkninger (døsighed, svimmelhed og dårlig mave), mens de tager carbamazepin 100 mg tre gange om dagen, så han havde reduceret dosis., Da han vendte tilbage til sin opfølgning, tog han 50 mg to gange om dagen, hvilket han følte gav 70% lindring af symptomer. Der var yderligere diskussion med patienten om andre behandlingsmuligheder, og han udtrykte interesse for at prøve et aktuelt middel. Han blev startet på 1 dråbe timolol i venstre øje to gange om dagen. Han fik at vide, at hvis timolol var effektiv, kunne carbama .epin konisk til en endnu lavere dosis eller måske seponeres., En MR i hjernen med kontrast og en MRA i hovedet blev anbefalet at evaluere for en underliggende strukturel læsion—oftest en lille vaskulær sløjfe, der komprimerer den venstre fjerde nerve. MR og MRA var normale og viste ingen vaskulære abnormiteter. Patienten var planlagt til at vende tilbage til rutinemæssig opfølgning i 4-6 måneder.

DISKUSSION

Superior-skrå myokymia (AS) er en sjælden lidelse karakteriseret ved hurtige, lav amplitude, høj frekvens sammentrækninger af den overlegne skrå muskler, hvilket resulterer i monokulare vertikal deformation oscillopsia., Duane først beskrevet sygdommen i 1906 og han betegnes det en ‘ ensidig roterende nystagmus ‘(1). I 1970 var Hoyt og Keane de første til at bruge udtrykket overlegen skrå myokymia efter at have beskrevet de kliniske præsentationer af fem patienter (2). Berørte patienter er typisk sunde, unge til middelaldrende voksne uden okulær eller neurologisk sygdom., Patienter kan rapportere, synsforstyrrelser såsom spontane billede tilt, et uroligt eller sitrende fornemmelse, og tilbagevendende episoder af vertikal deformation oscillopsia, ofte beskrevet som “rystende” “flimrende,” “vibrerende,” “jiggling,” “dancing” eller “hoppe” (1, 2, 3, 4). Episoderne er korte, kun varer et par sekunder til minutter, og gentager sporadisk. En patient kan opleve flere episoder på en dag i flere uger og derefter pludselig forsvinde symptomer. Symptomerne kan gentage sig uger, måneder eller endda år senere med en anden hyppighed og varighed (2)., De karakteristiske symptomer gør det muligt for diagnosen at blive stærkt mistænkt baseret på historien alene. De patognomoniske øjenbevægelser kan ofte observeres med mild til moderat forstørrelse ved spaltelampen, selvom det er relativt ualmindeligt at se disse bevægelser i klinikken. Bevægelserne kan lejlighedsvis fremkaldes ved at have patienten blik i retning af virkningen af den overordnede skrå muskel—ned og i (3, 5, 6).

patogenesen af SOM forbliver usikker, selv om flere mekanismer er blevet foreslået (2, 7, 8, 9)., På nuværende tidspunkt, patogenese menes at være magen til andre paroxysmal kranienerver lidelser (såsom trigeminusneuralgi og hemifacial krampe), og på grund af kompression af nerven af en vaskulær loop i nærheden af nerve-rod exit-zonen (10). Vaskulær kompression defineres ved fraværet af et detekterbart lag af cerebrospinalvæske mellem den fjerde nerve og et tilstødende blodkar (typisk en gren af den overlegne cerebellar eller posterior cerebral arterie), der let ses på tyndt skiver (1-2 mm) MR-billeder (6, 10). SOM kan lejlighedsvis være forårsaget af en strukturel læsion (f (,, tumor) eller hjernestammedemyelinering(8, 10, 11, 12, 13, 14). Selv om en underliggende strukturel læsion er ikke ofte, der er identificeret, vil de fleste neuro-øjenlæger vil anbefale en MR-scanning med og uden kontrast og, om muligt, en HR. angiogram med kontrast for at vurdere, om en underliggende strukturel læsion og mulig vaskulær kompression af det fjerde nerve (3).

behandling

langt de fleste af SOM-tilfælde følger et godartet, tilbagefaldende og remitterende forløb (2, 3, 4, 8, 15)., Ved normal neuroafbildning kan observation og beroligelse være passende for patienter med milde eller sjældne symptomer. For patienter med vedvarende eller generende symptomer kan en række orale og aktuelle medicin overvejes (4). Carbama .epin giver symptomatisk forbedring hos de fleste patienter (5, 15). Imidlertid tolereres det ofte dårligt og har potentielt alvorlige bivirkninger, herunder leukopeni, akut nyresvigt, tromboembolisme og arytmier (4, 5, 7, 16)., Af denne grund har nogle foreslået at bruge gabapentin som en første linjeterapi i betragtning af den forbedrede tolerabilitet og sikrere bivirkningsprofil (6, 17). Mange andre stoffer, herunder oxcarbazepin, phenytoin, clonazepam, baclofen, mundtlig og aktuelle beta-blokkere, mirtazapin, og memantin har været forsøgt med varierende grader af succes (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Injektion af botulinumtoksin i den overordnede skrå muskel er også blevet foreslået som en behandling, men giver kun midlertidig lindring og medfører en risiko for at påvirke andre ekstraokulære muskler (20).,

kirurgisk indgreb er forbeholdt patienter med utålelige symptomer, der ikke får et passende svar på medicinsk behandling (5, 20). Den første kirurgiske behandlinger forsøgt blev tenotomy eller komplet adskillelse af den overlegne skrå senen med efterfølgende recession (tilknytning af øjet muskler på en anden placering for at svække sin indsats) og myectomy—fjernelse af en del af muskel mave af ipsilateral ringere skrå for at svække sin (1 2, 5, 21)., Andre undersøgelser rapporterer en fordel ved tenektomi eller delvis afbrydelse af den overordnede skrå sene efterfulgt af myektomi af den ipsilaterale underordnede skrå. Mens denne tilgang er typisk meget vellykket i at fjerne oscillopsi, det kan producere en iatrogen overlegen skrå parese i omkring en tredjedel af patienterne. Prisme korrektion kan lindre denne komplikation (8, 21, 22, 23). Harada Ito-proceduren er også blevet anvendt til behandling af SOM (24)., Hos patienter med uhåndterlige symptomer, der har tegn på vaskulær kompression af den fjerde nerve ved billeddannelse, kan mikrovaskulær dekompression af den fjerde nerve betragtes som en sidste udvej (25, 26, 27, 28).

resum.

en 39-årig sund mand rapporterede at have episodisk oscillopsi, der varede i sekunder til minutter i de foregående to måneder. Han mindede om at have lignende episoder tre år før præsentationen med spontan opløsning., Ved spaltelampeundersøgelse blev lav amplitude og højfrekvente lodrette torsionsbevægelser noteret i venstre øje, i overensstemmelse med overlegen skrå myokymi. Hos de fleste patienter er overlegen skrå myokymi en godartet, tilbagefaldende og remitterende tilstand. Neuroimaging opnås normalt for at evaluere for en underliggende strukturel læsion. Superior-skrå myokymia reagerer ofte på oral medicin, såsom carbamazepin. Aktuelle betablokkere er også blevet brugt med forskellige grader af succes., Kirurgiske behandlinger, såsom strabismusoperation og mikrovaskulær dekompression af den fjerde nerve, er forbeholdt patienter med svære og uhåndterlige symptomer., daglige, men 600-900 mg kan være nødvendige i nogle tilfælde

Aktuelle beta-blokker

• 1-2 dråber dagligt i det ramte øje

Andet: Oxcarbazepin, phenytoin, clonazepam, baclofen, mirtazapin, og memantin

Kirurgisk Intervention

• Skelen kirurgi
• Mikrovaskulære dekompression af fjerde nerve

Differential Diagnose

• Monokulare nystagmus
• Heimann-Bielschowsky fænomen
• Frivillig nystagmus
• Blepharospasm