når nogen er diagnosticeret med neuroblastom, vil læger forsøge at finde ud af, om det har spredt sig, og i bekræftende fald hvor langt. Denne proces kaldes iscenesættelse. Stadiet af et barns neuroblastom beskriver, hvor meget kræft der er i kroppen. Stage bruges til at hjælpe med at bestemme, hvor alvorlig kræften er, og hvordan man bedst kan behandle den.
for neuroblastom ses flere andre faktorer sammen med et barns stadium for at afgøre, hvilken risikogruppe et barn falder ind i., En risikogruppe er et samlet billede af, hvordan et barns neuroblastom reagerer på behandlingen og hjælper læger med at vælge de behandlinger, der muligvis fungerer bedst. Læger bruger også neuroblastomrisikogrupper, når de taler om overlevelsesstatistikker. For mere information, se neuroblastom risikogrupper
Der er to systemer, der bruges til neuroblastom-iscenesættelse i dag. Den største forskel mellem de to systemer er, om iscenesættelsessystemet kan bruges til at hjælpe med at bestemme et barns risikogruppe, før behandlingen er startet.,
- det internationale neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) bruger resultater fra billeddannelsestests (såsom CT eller MR og MIBG scan) for at hjælpe med at bestemme et stadium. INRGSS kan bestemmes, før behandlingen er startet.
- det internationale Neuroblastoma Staging System (INSS) bruger resultater fra operationen til at fjerne et barns tumor i stedet for billeddannelsestests.
da mange børn med neuroblastom vil have kirurgi som en del af deres behandlingsplan, fungerer INSS ikke så godt til at tildele en risikogruppe, før en behandling er startet., INRGSS bruges nu til at bestemme iscenesættelse for de fleste børns onkologiske Gruppestudier, men nogle undersøgelser har resultater, der vil blive offentliggjort i løbet af de næste par år, der brugte INSS.
disse iscenesættelsessystemer kan begge bruges til at sikre, at børn med neuroblastom får de behandlinger, der er bedst for dem. Hvis dit barn har neuroblastom og ikke har haft operation, vil du højst sandsynligt høre om dit barns stadium baseret på INRGSS. Hvis dit barn har haft en operation, kan du høre læger tale om dit barns fase ved hjælp af begge systemer.,
For mere information om de fysiske eksamener, billeddannelsestests og biopsier, der bruges til at bestemme neuroblastom-Stadier, se test for neuroblastom.
stadierne og risikogrupperne for neuroblastom er komplekse og kan være forvirrende. Hvis du er usikker på, hvad disse betyder for dit barn, skal du bede dit barns læge om at forklare dem for dig på en måde, du kan forstå.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
INRGSS blev udviklet for at hjælpe med at bestemme et barns Stadium og risikogruppe, før behandlingen er startet., Det har også hjulpet forskere over hele verden med at sammenligne resultater af undersøgelser for at hjælpe med at finde ud af, hvilke behandlinger der er de bedste. Før det blev udviklet, kunne forskere i forskellige lande ikke let sammenligne undersøgelsesresultater på grund af forskellige iscenesættelsessystemer. INRGSS bruger billeddannelsestests (normalt en CT-eller MR-scanning og en MIBG-scanning) samt eksamener og biopsier for at hjælpe med at definere scenen. Scenen kan derefter bruges til at hjælpe med at forudsige, hvor resekterbar tumoren er – det vil sige, hvor meget af det kan fjernes med kirurgi.,
INRGSS bruger billeddefinerede risikofaktorer (IDRFs), som er faktorer, der ses ved billeddannelsestests, der kan betyde, at tumoren vil være sværere at fjerne. Dette omfatter ting som tumoren vokser ind i en nærliggende vitale organ eller vokser omkring vigtige blodkar.
INRGSS har 4 faser:
L1: en tumor, der ikke har spredt sig fra hvor den startede og ikke er vokset til vitale strukturer som defineret i listen over IDRF ‘ er. Det er begrænset til et område af kroppen, såsom nakke, bryst eller mave.,
L2: en tumor, der ikke har spredt sig langt fra, hvor den startede (for eksempel kan den være vokset fra venstre side af maven ind i venstre side af brystet), men som har mindst en IDRF.
m: en tumor, der har spredt sig (metastaseret) til en fjern del af kroppen (undtagen tumorer, der er fase MS).
MS: Metastatisk sygdom hos børn yngre end 18 måneder med kræft spredes kun til hud -, lever -, og/eller knoglemarv. Ikke mere end 10% af marvceller er kræft, og en MIBG-scanning viser ikke spredning til knoglerne og/eller knoglemarven.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
siden midten af 1990 ‘ erne har de fleste kræftcentre brugt INSS til at iscenesætte neuroblastom. Dette system tager højde for resultaterne af operationen for at fjerne tumoren. Det kan ikke hjælpe læger med at bestemme et stadium, før nogen behandling er startet, så det virker ikke så godt for børn, der ikke har brug for eller ikke kan have operation. I forenklet form er stadierne:
Trin 1: kræften er stadig i det område, hvor den startede. Det er på den ene side af kroppen (højre eller venstre)., Alle synlige tumor er blevet fjernet fuldstændigt ved kirurgi (selvom man ser på tumorens kanter under mikroskopet efter operationen kan vise nogle kræftceller). Lymfeknuder uden for tumoren er fri for kræft (selvom knuder indesluttet i tumoren kan indeholde neuroblastomceller).trin 2A: kræften er stadig i det område, hvor den startede, og på den ene side af kroppen, men ikke al den synlige tumor kunne fjernes ved operation. Lymfeknuder uden for tumoren er fri for kræft (selvom knuder indesluttet i tumoren kan indeholde neuroblastomceller).,trin 2B: kræften er på den ene side af kroppen og kan eller måske ikke være blevet fjernet fuldstændigt ved operation. Nærliggende lymfeknuder uden for tumoren indeholder neuroblastomceller, men kræften har ikke spredt sig til lymfeknuder på den anden side af kroppen eller andre steder.
Trin 3: kræften har ikke spredt sig til fjerne dele af kroppen, men ét af følgende er sandt:
- kræften ikke kan fjernes helt ved operation, og det har passeret midterlinjen (defineret som rygsøjlen) til den anden side af kroppen. Det kan eller måske ikke have spredt sig til nærliggende lymfeknuder.,
- kræften er stadig i det område, hvor den startede og er på den ene side af kroppen. Det har spredt sig til lymfeknuder, der er relativt i nærheden, men på den anden side af kroppen.
- kræften er midt i kroppen og vokser mod begge sider (enten direkte eller ved at sprede sig til nærliggende lymfeknuder) og kan ikke fjernes fuldstændigt ved operation.Trin 4: kræften har spredt sig til fjerne steder såsom fjerne lymfeknuder, knogler, lever, hud, knoglemarv eller andre organer (men barnet opfylder ikke kriterierne for trin 4S).,
trin 4S (også kaldet “specielt” neuroblastom): barnet er yngre end 1 år gammelt. Kræften er på den ene side af kroppen. Det kan have spredt sig til lymfeknuder på samme side af kroppen, men ikke til knuder på den anden side. Neuroblastoma har spredt sig til leveren, huden og/eller knoglemarven. Imidlertid er ikke mere end 10% af marvceller kræft, og billeddannelsestests, såsom en MIBG-scanning, viser ikke kræft i knoglerne eller knoglemarven.,
tilbagevendende: selvom det ikke formelt er en del af iscenesættelsessystemet, bruges dette udtryk til at beskrive kræft, der er kommet tilbage (gentaget), efter at det er blevet behandlet. Kræften kan komme tilbage i det område, hvor det først startede eller i en anden del af kroppen.
prognostiske markører
prognostiske markører er funktioner, der hjælper med at forudsige, om barnets udsigter til helbredelse er bedre eller værre, end det ville være forudsagt af scenen alene. Mange af disse prognostiske markører bruges sammen med et barns fase til at tildele deres risikogruppe., Følgende markører bruges til at bestemme et barns prognose:
-
alder: yngre børn (under 12-18 måneder) er mere tilbøjelige til at blive helbredt end ældre børn.
-
Tumorhistologi: Tumorhistologi er baseret på, hvordan neuroblastomcellerne ser ud under mikroskopet. Tumorer, der indeholder mere normale celler og væv, har en tendens til at have en bedre prognose og siges at have en gunstig histologi. Tumorer, hvis celler og væv ser mere unormale ud under et mikroskop, har en tendens til at have en dårligere prognose og siges at have en ugunstig histologi.,
-
DNA-ploidi: mængden af DNA i hver celle, kendt som ploidi eller DNA-indekset, kan måles ved hjælp af specielle laboratorietest, såsom Flo .cytometri eller billeddannelsescytometri. Neuroblastomceller med omtrent samme mængde DNA som normale celler (et DNA-indeks på 1) klassificeres som diploid. Celler med øgede mængder af DNA (et DNA-indeks højere end 1) betegnes hyperdiploid. Neuroblastoma celler med mere DNA er forbundet med en bedre prognose, især for børn under 2 år. DNA ploidi er ikke så nyttigt til at forstå en prognose hos ældre børn.,MYCN – genforstærkninger: MYCN er en onkogen, et gen, der hjælper med at regulere cellevækst. Ændringer i onkogener kan få celler til at vokse og opdele for hurtigt, som med kræftceller. Neuroblastomer med for mange kopier (forstærkning) af MYCN-onkogen har en tendens til at vokse hurtigt og kan være sværere at behandle.
- Kromosomændringer: tumorceller, der mangler visse dele af kromosomer 1 eller 11 (kendt som 1p deletions eller 11.deletions) kan forudsige en mindre gunstig prognose. At have en ekstra del af kromosom 17 (17 gain gevinst) er også forbundet med en værre prognose., Forståelse af betydningen af kromosom sletninger/gevinster er et aktivt område af neuroblastomforskning, for mere information se hvad er nyt i Neuroblastomforskning?
- Neurotrophin (nervevækstfaktor) receptorer: dette er stoffer på overfladen af normale nerveceller og på nogle neuroblastomceller. De tillader normalt cellerne at genkende neurotrophiner-hormonlignende kemikalier, der hjælper nervecellerne modnes. Neuroblastomer, der har flere af visse neurotrophinreceptorer, især nervevækstfaktorreceptoren kaldet TrkA, kan have en bedre prognose.,
Serum (blod) niveauer af visse stoffer kan bruges til at forudsige prognose.
- Neuroblastomaceller frigiver ferritin, et kemikalie, der er en vigtig del af kroppens normale jernmetabolisme, i blodet. Patienter med høje ferritinniveauer har en tendens til at have en værre prognose.
- Neuron-specifik enolase (NSE) og lactat dehydrogenase (LDH) fremstilles af nogle typer normale celler såvel som af neuroblastomceller. Forhøjede niveauer af NSE og LDH i blodet er ofte forbundet med et dårligere udsigter hos børn med neuroblastom.,
- et stof på overfladen af mange nerveceller kendt som gangliosid GD2 øges ofte i blodet hos neuroblastomapatienter. Selvom nytten af GD2 til forudsigelse af prognose er ukendt, kan det vise sig at være vigtigere ved behandling af neuroblastom. (Se hvad der er nyt i Neuroblastomforskning?)
-